Pathologieatlas

Das Leberhämangiom ist der häufigste benigne Lebertumor. Es entsteht aus vaskulären Endothelzellen und tritt häufiger bei Frauen auf. Die meisten sind asymptomatisch und werden zufällig entdeckt. Ein charakteristisches peripher-noduläres Enhancement mit zentripetalem Füllungsmuster, kombiniert mit dem 'Glühbirnenzeichen' ('light bulb sign') in T2-gewichteten MRT-Aufnahmen, ist diagnostisch.

Die einfache Leberzyste ist die häufigste inzidentelle Leberläsion. Es handelt sich um unilokuläre Zysten, die von biliärem Epithel ausgekleidet sind und seröse Flüssigkeit enthalten. Sie sind häufiger bei Frauen, und die Prävalenz nimmt mit dem Alter zu. Sie zeigen keine Kontrastmittelaufnahme, keine Wandverdickung und keine soliden Anteile.

Die fokale noduläre Hyperplasie (FNH) ist der zweithäufigste benigne Lebertumor nach dem Hämangiom. Häufiger bei jungen Frauen (Alter 20-40 Jahre). Eine zentrale Narbe und ein 'Speichenradmuster' der Gefäßversorgung sind charakteristisch. Eine Hyperintensität in der hepatobiliären Phase (HBP) ist pathognomonisch für FNH, da die Läsion funktionierende Hepatozyten und Gallengangsanlagen enthält.

Das hepatische Adenom ist ein seltener benigner Lebertumor, der mit der Einnahme oraler Kontrazeptiva (OKP) assoziiert ist. Es tritt bei jungen Frauen (20-40 Jahre) auf. Die Bordeaux-Klassifikation identifiziert 4 Subtypen: HNF1α-inaktiviert (steatotisch), inflammatorisch, β-Catenin-mutiert (höchstes malignes Potenzial) und unklassifiziert. Klinisch signifikant ist es aufgrund des Blutungsrisikos, und eine Operation wird bei großen Läsionen in Betracht gezogen.

Eine fokale Steatose ist eine lokalisierte Fetteinlagerung in der Leber und stellt keine echte Läsion dar (Pseudoläsion). Assoziiert mit metabolischem Syndrom, Adipositas, Diabetes und Alkoholkonsum. Typische Lokalisationen sind Segment 4, angrenzend an das Ligamentum falciforme und die Gallenblasenloge. Gefäße verlaufen unbeeinträchtigt durch den Bereich und es gibt keinen Masseffekt.

Die fokale Fettaussparung ist ein Bereich von normalem (fettfreiem) Leberparenchym innerhalb einer diffus verfetteten Leber. Es handelt sich nicht um eine echte Läsion, sondern um eine Pseudoläsion. Am häufigsten ist sie in Segment 4 nahe der Gallenblasenloge und um das Ligamentum falciforme herum zu sehen. Diese Lokalisationen werden durch einen aberranten venösen Abfluss erklärt.

Biliäre Hamartome (Von-Meyenburg-Komplexe) sind benigne Entwicklungsstörungen, die aus einer Malformation der Ductusplatte hervorgehen. Sie präsentieren sich typischerweise als multiple, kleine (<15 mm) zystische Läsionen, die diffus im Leberparenchym verteilt sind. Sie werden zufällig entdeckt und haben keine klinische Relevanz. Die berichtete Prävalenz liegt in Autopsieserien bei bis zu 5,6 %.

Regenerative Knoten sind gutartige Knoten, die aus der Hepatozytenregeneration in der zirrhotischen Leber entstehen. Sie bestehen aus normalen oder nahezu normalen Hepatozyten, die von fibrösen Septen umgeben sind. Im Gegensatz zu dysplastischen Knoten haben sie kein prä-malignes Potenzial. Siderotische Knoten erscheinen aufgrund von Eisenablagerungen sowohl in T1 als auch in T2 hypointens.

Ein pyogener Leberabszess ist eine fokale Läsion der Leber, die durch eine bakterielle Infektion entsteht, typischerweise biliären oder portalvenösen Ursprungs. Die häufigsten Erreger sind E. coli, Klebsiellen und Streptokokken. Fieber, Leukozytose und Schmerzen im rechten oberen Quadranten sind typische klinische Befunde. Das 'Cluster-Zeichen' beschreibt die Tendenz kleiner Abszesse, zu einer einzigen großen Höhle zu konfluieren.

Ein Amöbenabszess entsteht, wenn Entamoeba histolytica über das Pfortader-System die Leber erreicht. Er tritt häufiger bei jungen Männern auf und präsentiert sich typischerweise als einzelne, große Kavität im rechten Leberlappen. Der Inhalt besteht aus nekrotischem Material mit einer 'Sardellenpasten'-Konsistenz. Die Reiseanamnese in endemische Gebiete ist für die Diagnose wichtig.

Die Hydatidenzyste ist eine zystische Läsion, die durch den Parasiten Echinococcus granulosus in der Leber verursacht wird. Sie ist in Endemiegebieten (Weidegebieten) häufig. Die Stadieneinteilung erfolgt gemäß WHO-IWGE-Klassifikation von CE1 bis CE5: CE1 (einfache Zyste), CE2 (Tochterzysten), CE3 (Membranablösung), CE4 (heterogenes solides Erscheinungsbild), CE5 (verkalkt-inaktiv). Tochterzysten und schwebende Membranen sind pathognomonisch.

Das Riesenkavernom (kavernöses Hämangiom >5 cm) ist der häufigste benigne vaskuläre Lebertumor. Es unterscheidet sich vom Standard-Hämangiom durch seine Größe (>5 cm), ein heterogenes Erscheinungsbild aufgrund zentraler Fibrose/Thrombose und ein sehr langsames Aufsättigungsverhalten. Eine vollständige Aufsättigung kann ausbleiben (inkomplette Aufsättigung). Selten kann es mit einem Kasabach-Merritt-Syndrom (Verbrauchskoagulopathie) einhergehen.

Das hepatische Angiomyolipom (AML) ist ein seltener benigner mesenchymaler Tumor, bestehend aus Fettgewebe, glatter Muskulatur und abnormen Blutgefäßen. Es gehört zur PEComa-Familie. Es kann mit dem Tuberöse-Sklerose-Komplex assoziiert sein (sporadische Fälle sind häufiger). Der Nachweis von makroskopischem Fett innerhalb der Läsion (-20 bis -100 HE) ist der wichtigste diagnostische Hinweis. Ein Signalverlust in der Fettkomponente in Gegenphasen-MRT- und fettgesättigten Sequenzen ist charakteristisch.

Der inflammatorische Pseudotumor der Leber (IPT) ist eine seltene, benigne Läsion, bestehend aus chronisch-entzündlichen Zellen, Fibroblasten und Myofibroblasten. Er kann eine Malignität imitieren (insbesondere ein Cholangiokarzinom), und die definitive Diagnose erfordert in der Regel eine Biopsie oder Resektion. Er kann mit einer IgG4-assoziierten Erkrankung assoziiert sein. Bildgebende Befunde sind unspezifisch, zeigen aber typischerweise ein progressives, verzögertes Enhancement.

Das hepatozelluläre Karzinom (HCC) ist die häufigste primäre maligne Lebertumorart und entsteht typischerweise im Rahmen einer chronischen Lebererkrankung und Zirrhose. Wichtige LI-RADS-Kriterien umfassen arterielles Hyperenhancement (APHE), Washout, kontrastmittelaufnehmende Kapsel und Threshold-Wachstum. Ein Pfortader-Tumorthrombus deutet auf ein fortgeschrittenes Stadium hin.

Das intrahepatische Cholangiokarzinom (ICC) ist die zweithäufigste primäre maligne Lebertumorart, die vom Gallengangsepithel ausgeht. Es zeigt charakteristischerweise eine periphere Saumanreicherung mit progressivem zentripetalem Füllungsphänomen in den Spätphasen. Kapselretraktion und Gallengangsdilatation sind wichtige Zusatzbefunde. Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist der bedeutendste Risikofaktor.

Das kombinierte hepatozelluläre Cholangiokarzinom (cHCC-CCA) ist eine seltene primäre Lebermalignität, die sowohl HCC- als auch ICC-Komponenten enthält. Die Bildgebungsmerkmale sind variabel und können Eigenschaften beider Tumoren aufweisen. Die definitive Diagnose wird in der Regel histopathologisch gestellt. Es kann im Rahmen einer Leberzirrhose entstehen.

Das fibrolamelläre HCC ist eine seltene primäre Lebermalignität, die bei jungen Patienten (10-35 Jahre) in einer nicht-zirrhotischen Leber auftritt. Es präsentiert sich als eine große, heterogene, gut abgegrenzte Raumforderung. Eine verkalkte zentrale Narbe ist der charakteristische Befund. AFP ist nicht erhöht. Es weist ein eigenständiges klinisches und radiologisches Profil im Vergleich zum konventionellen HCC auf.

Das Hepatoblastom ist der häufigste maligne Lebertumor im Kindesalter und tritt typischerweise bei Kindern unter 3 Jahren auf. Es präsentiert sich als große, heterogene, gut abgegrenzte Raumforderung. Verkalkungen sind häufig. Die AFP-Spiegel sind deutlich erhöht. Es ist assoziiert mit dem Beckwith-Wiedemann-Syndrom und der familiären adenomatösen Polyposis.

Lebermetastasen neuroendokriner Tumoren (NET) sind eine der häufigsten Ursachen hypervaskulärer Metastasen. Der Primärtumor entsteht typischerweise im Gastrointestinaltrakt oder Pankreas. Sie zeigen eine ausgeprägte arterielle Kontrastmittelaufnahme und können ein hepatozelluläres Karzinom (HCC) imitieren. Typisch sind multiple, scharf begrenzte Läsionen. Ein Karzinoidsyndrom kann begleitend auftreten.

Die Mammakarzinom-Lebermetastase ist eine der häufigsten viszeralen Metastasierungsstellen des Mammakarzinoms. Sie präsentiert sich typischerweise als multiple hypovaskuläre Läsionen. Randenhancement und Diffusionsrestriktion sind typische Befunde. Das Enhancementmuster kann je nach Mammakarzinom-Subtyp (HR+, HER2+, triple-negativ) variieren.

Die Melanom-Lebermetastase ist ein Metastasentyp mit charakteristischen MRT-Signaleigenschaften aufgrund des Melaningehalts. T1-Hyperintensität (paramagnetischer Effekt des Melanins) und T2-Hypointensität sind pathognomonische Befunde. Amelanotische Melanommetastasen zeigen diese typischen Signaleigenschaften möglicherweise nicht. Eine bekannte Melanomanamnese ist eine diagnostische Schlüsselinformation.

Lebermetastasen des Nierenzellkarzinoms (NZK) gehören zur Gruppe der hypervaskulären Metastasen. NZK neigt zu einer späten Metastasierung und kann Jahre nach einer Nephrektomie auftreten. Sie zeigen eine ausgeprägte arterielle Kontrastmittelanreicherung und können ein hepatozelluläres Karzinom (HCC) oder andere hypervaskuläre Läsionen imitieren. Nekrosen und Hämorrhagien sind häufig.

Hepatische Lymphome können primär oder sekundär auftreten (sekundär ist häufiger). Ein sekundärer Befall findet sich bei bis zu 50% der systemischen Lymphome. Sie können in diffuser/infiltrativer oder nodulärer Form auftreten. Typischerweise zeigen sie sich als gering Kontrastmittel aufnehmende, hypodense Läsionen mit ausgeprägter Diffusionsrestriktion in der DWI-Sequenz. Eine bekannte Lymphom-Anamnese und Hepatosplenomegalie sind wichtige diagnostische Hinweise.

Das epitheloide Hämangioendotheliom ist eine seltene, niedrig- bis mittelgradige vaskuläre Malignität der Leber. Es tritt häufiger bei jungen Frauen auf. Die Läsionen manifestieren sich als multifokale, peripher/subkapsulär gelegene, koaleszierende Knoten mit Kapselretraktion. Das 'Lollipop-Zeichen' (Gefäße enden am Tumorrand) und das 'Target-Zeichen' sind charakteristische Befunde.

Das hepatische Angiosarkom ist der häufigste primär maligne vaskuläre Lebertumor. Es zeigt einen hochaggressiven klinischen Verlauf mit schlechter Prognose. Exposition gegenüber Vinylchlorid, Thorotrast und Arsen sind Risikofaktoren. Intratumorale Hämorrhagie ist charakteristisch. In CT/MRT präsentiert es sich als heterogene Raumforderung mit früher peripherer Anreicherung und progressivem Füllmuster.

Der niedriggradig dysplastische Knoten (LGDN) ist eine prämaligne Läsion in der zirrhotischen Leber. Er liegt zwischen regenerativem Knoten und hochgradig dysplastischem Knoten im Dysplasiespektrum. Meist in der Bildgebung nicht sichtbar oder isodens. Zeigt kein APHE und ist in der hepatobiliären Phase iso-/hyperintens (erhaltene Hepatozytenfunktion). Wird im LI-RADS als LR-3 oder niedriger klassifiziert.

Der hochgradig dysplastische Knoten (HGDN) ist die Vorläuferläsion eines hepatozellulären Karzinoms (HCC) in der zirrhotischen Leber. Er nimmt eine Zwischenposition zwischen dem niedriggradig dysplastischen Knoten und dem frühen HCC ein. Im MRT ist er T1-hyperintens, T2-iso- oder leicht hyperintens. Er kann eine subtile arterielle Hypervaskularisation (APHE) zeigen, aber ein definitives Washout wird nicht erwartet. Eine Hypointensität in der hepatobiliären Phase (HBP) deutet auf ein erhöhtes Malignitätsrisiko hin.

Der siderotische Knoten ist ein regenerativer Knoten, der Hämosiderin (Eisen) in der zirrhotischen Leber enthält. Aufgrund der Eisenakkumulation zeigt er einen ausgeprägten Signalverlust in der T2- und T2*-gewichteten (Gradienten-Echo-)MRT – dieser Befund ist pathognomonisch. Auf CT-Aufnahmen kann er aufgrund des Eisengehalts hyperdens erscheinen. Es handelt sich um eine benigne Läsion, die jedoch in der zirrhotischen Leber auftritt, weshalb eine Progression zur Dysplasie überwacht werden sollte.

Die Peliosis hepatis ist eine seltene vaskuläre Erkrankung, gekennzeichnet durch blutgefüllte Hohlräume innerhalb des Leberparenchyms. Sie ist assoziiert mit Immunsuppression, der Einnahme anaboler Steroide, AIDS und Organtransplantationen. Die bildgebenden Befunde sind variabel; es können Blutansammlungen mit früher oder verzögerter Kontrastmittelanreicherung sichtbar sein. Aufgrund von Hämorrhagien kann eine T1-Hyperintensität vorliegen.