ADPKD Mayo-Klassifikation

2015Mayo Clinic

Mayo-Bildgebungsklassifikation — Autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung

Klassifiziert das Progressionsrisiko bei ADPKD-Patienten basierend auf dem Gesamtnierenvolumen (GNV) und der Wachstumsrate. Grossenangepasstes GNV (htTKV) wird zur Vorhersage der Krankheitsprogression verwendet. Hochrisikopatienten konnen Kandidaten fur klinische Studien und Tolvaptan-Therapie sein.

Referenzen

Irazabal MV, et al. Imaging Classification of Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease: A Simple Model for Selecting Patients for Clinical Trials. JASN 2015;26(1):160-172.
Chebib FT, Torres VF. Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease: Core Curriculum 2016. Am J Kidney Dis 2016;67(5):792-810.
Grantham JJ, et al. Volume Progression in Polycystic Kidney Disease. N Engl J Med 2006;354:2122-2130.

Dieses Klassifikationssystem dient der klinischen Entscheidungsunterstutzung. Die endgultige Diagnose und Therapieentscheidung liegt beim Kliniker.

Kategorien

1AKlasse 1A — Niedriges RisikoNiedriges Progressionsrisiko — langsamer GFR-Verlust

Typische ADPKD, niedriges htTKV (<150 mL/m)

htTKV <150 mL/m
Jahrliche Wachstumsrate <1,5%
Bilaterale Zysten aber Nierengrossse relativ erhalten
Meist bei jungen Patienten (<30 Jahre)

Management: Jahrliche Uberwachung, Blutdruckkontrolle, allgemeine Schutzmassnahmen

1BKlasse 1B — Niedrig-mittleres RisikoNiedrig-mittleres Progressionsrisiko

htTKV 150-300 mL/m, massig vergresserte Nieren

htTKV 150-300 mL/m
Jahrliche Wachstumsrate 1,5-3%
Bilaterale multiple Zysten, Nierenkontur erhalten

Management: Verlaufskontrolle alle 6-12 Monate, Therapieanpassung, Tolvaptan-Diskussion

1CKlasse 1C — Mittleres RisikoMittleres Progressionsrisiko — ESRD-Wahrscheinlichkeit steigt innerhalb von 10 Jahren

htTKV 300-600 mL/m, signifikante Nierenvergresserung

htTKV 300-600 mL/m
Jahrliche Wachstumsrate 3-4,5%
Nieren signifikant vergressert, kortikomedullare Differenzierung aufgehoben

Management: Tolvaptan-Therapie sollte erwogen werden, nephrologische Verlaufskontrolle, GFR-Uberwachung

1DKlasse 1D — Hohes RisikoHohes Progressionsrisiko — rascher GFR-Verlust

htTKV 600-1500 mL/m, fortgeschrittene Nierenvergresserung

htTKV 600-1500 mL/m
Jahrliche Wachstumsrate >4,5%
Nieren stark vergressert, multiple komplizierte Zysten

Management: Tolvaptan-Therapie empfohlen, Transplantationsbewertung, Zystenkomplikationsmanagement

1EKlasse 1E — Sehr hohes RisikoSehr hohes Progressionsrisiko — fruhes ESRD

htTKV >1500 mL/m, massive Nierenvergresserung

htTKV >1500 mL/m
Jahrliche Wachstumsrate >6%
Massive bilaterale Nierenvergresserung, abdominale Raumforderungswirkung
Meist fortgeschrittenes Alter oder trunkierende PKD1-Mutation

Management: Tolvaptan-Therapie + Transplantationsplanung, Nephrektomie-Diskussion (symptomatisch), Dialysevorbereitung

Referenzen

Irazabal MV, et al. Imaging Classification of Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease: A Simple Model for Selecting Patients for Clinical Trials. JASN 2015;26(1):160-172.

Chebib FT, Torres VF. Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease: Core Curriculum 2016. Am J Kidney Dis 2016;67(5):792-810.

Grantham JJ, et al. Volume Progression in Polycystic Kidney Disease. N Engl J Med 2006;354:2122-2130.