Clasificacion Mayo ADPKD

2015Mayo Clinic

Clasificacion por imagen Mayo — Enfermedad renal poliquistica autosomica dominante

Clasifica el riesgo de progresion en pacientes con ADPKD segun el volumen renal total (VRT) y la tasa de crecimiento. El VRT ajustado a la talla (htTKV) se utiliza para predecir la progresion de la enfermedad. Los pacientes de alto riesgo pueden ser candidatos a ensayos clinicos y tratamiento con tolvaptan.

Referencias

Irazabal MV, et al. Imaging Classification of Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease: A Simple Model for Selecting Patients for Clinical Trials. JASN 2015;26(1):160-172.
Chebib FT, Torres VF. Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease: Core Curriculum 2016. Am J Kidney Dis 2016;67(5):792-810.
Grantham JJ, et al. Volume Progression in Polycystic Kidney Disease. N Engl J Med 2006;354:2122-2130.

Este sistema de clasificación está destinado al apoyo en decisiones clínicas. El diagnóstico final y las decisiones de tratamiento corresponden al médico.

Categorías

1AClase 1A — Riesgo bajoRiesgo de progresion bajo — descenso lento del FG

ADPKD tipica, htTKV bajo (<150 mL/m)

htTKV <150 mL/m
Tasa de crecimiento anual <1,5%
Quistes bilaterales pero tamano renal relativamente preservado
Generalmente en pacientes jovenes (<30 anos)

Management: Seguimiento anual, control de presion arterial, medidas protectoras generales

1BClase 1B — Riesgo bajo-intermedioRiesgo de progresion bajo-intermedio

htTKV 150-300 mL/m, rinones moderadamente agrandados

htTKV 150-300 mL/m
Tasa de crecimiento anual 1,5-3%
Quistes bilaterales multiples, contorno renal preservado

Management: Seguimiento cada 6-12 meses, ajuste terapeutico, discusion de tolvaptan

1CClase 1C — Riesgo intermedioRiesgo de progresion intermedio — probabilidad de ERCT aumenta en 10 anos

htTKV 300-600 mL/m, agrandamiento renal significativo

htTKV 300-600 mL/m
Tasa de crecimiento anual 3-4,5%
Rinones significativamente agrandados, diferenciacion corticomedular perdida

Management: Considerar tratamiento con tolvaptan, seguimiento nefrologico, monitorizacion del FG

1DClase 1D — Riesgo altoRiesgo de progresion alto — descenso rapido del FG

htTKV 600-1500 mL/m, agrandamiento renal avanzado

htTKV 600-1500 mL/m
Tasa de crecimiento anual >4,5%
Rinones severamente agrandados, quistes complicados multiples

Management: Tratamiento con tolvaptan recomendado, evaluacion para trasplante, manejo de complicaciones quisticas

1EClase 1E — Riesgo muy altoRiesgo de progresion muy alto — ERCT precoz

htTKV >1500 mL/m, agrandamiento renal masivo

htTKV >1500 mL/m
Tasa de crecimiento anual >6%
Agrandamiento renal bilateral masivo, efecto de masa abdominal
Generalmente edad avanzada o mutacion truncante PKD1

Management: Tratamiento con tolvaptan + planificacion de trasplante, discusion de nefrectomia (sintomatica), preparacion para dialisis

Referencias

Irazabal MV, et al. Imaging Classification of Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease: A Simple Model for Selecting Patients for Clinical Trials. JASN 2015;26(1):160-172.

Chebib FT, Torres VF. Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease: Core Curriculum 2016. Am J Kidney Dis 2016;67(5):792-810.

Grantham JJ, et al. Volume Progression in Polycystic Kidney Disease. N Engl J Med 2006;354:2122-2130.