Classificacao Mayo ADPKD

2015Mayo Clinic

Classificacao por imagem Mayo — Doenca renal policistica autossomica dominante

Classifica o risco de progressao em pacientes com ADPKD com base no volume renal total (VRT) e na taxa de crescimento. O VRT ajustado a altura (htTKV) e utilizado para prever a progressao da doenca. Pacientes de alto risco podem ser candidatos a ensaios clinicos e terapia com tolvaptan.

Categorias

1AClasse 1A — Risco baixoRisco de progressao baixo — declinio lento da TFG

ADPKD tipica, htTKV baixo (<150 mL/m)

htTKV <150 mL/m
Taxa de crescimento anual <1,5%
Cistos bilaterais mas tamanho renal relativamente preservado
Geralmente em pacientes jovens (<30 anos)

Management: Acompanhamento anual, controle da pressao arterial, medidas protetoras gerais

1BClasse 1B — Risco baixo-intermediarioRisco de progressao baixo-intermediario

htTKV 150-300 mL/m, rins moderadamente aumentados

htTKV 150-300 mL/m
Taxa de crescimento anual 1,5-3%
Cistos bilaterais multiplos, contorno renal preservado

Management: Acompanhamento a cada 6-12 meses, ajuste terapeutico, discussao de tolvaptan

1CClasse 1C — Risco intermediarioRisco de progressao intermediario — probabilidade de DRT aumenta em 10 anos

htTKV 300-600 mL/m, aumento renal significativo

htTKV 300-600 mL/m
Taxa de crescimento anual 3-4,5%
Rins significativamente aumentados, diferenciacao corticomedular perdida

Management: Terapia com tolvaptan deve ser considerada, acompanhamento nefrologico, monitorizacao da TFG

1DClasse 1D — Risco altoRisco de progressao alto — declinio rapido da TFG

htTKV 600-1500 mL/m, aumento renal avancado

htTKV 600-1500 mL/m
Taxa de crescimento anual >4,5%
Rins severamente aumentados, cistos complicados multiplos

Management: Terapia com tolvaptan recomendada, avaliacao para transplante, manejo de complicacoes cisticas

1EClasse 1E — Risco muito altoRisco de progressao muito alto — DRT precoce

htTKV >1500 mL/m, aumento renal massivo

htTKV >1500 mL/m
Taxa de crescimento anual >6%
Aumento renal bilateral massivo, efeito de massa abdominal
Geralmente idade avancada ou mutacao truncante PKD1

Management: Terapia com tolvaptan + planejamento de transplante, discussao de nefrectomia (sintomatica), preparacao para dialise

Rim módulo

Referências

Irazabal MV, et al. Imaging Classification of Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease: A Simple Model for Selecting Patients for Clinical Trials. JASN 2015;26(1):160-172.
Chebib FT, Torres VF. Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease: Core Curriculum 2016. Am J Kidney Dis 2016;67(5):792-810.
Grantham JJ, et al. Volume Progression in Polycystic Kidney Disease. N Engl J Med 2006;354:2122-2130.

Este sistema de classificação destina-se ao apoio à decisão clínica. O diagnóstico final e as decisões terapêuticas cabem ao médico.