ADPKD Mayo Siniflamasi

2015Mayo Clinic

Mayo Goruntuleme Siniflamasi — Otozomal Dominant Polikistik Bobrek Hastaligi

ADPKD hastalarinda total bobrek hacmine (TBH) ve buyume hizina gore progresyon riskini siniflandirir. htTKV (boyuta-ayarli total bobrek hacmi) kullanilarak hastalik ilerlemesi ongorulebilir. Yuksek riskli hastalar klinik calismalara ve tolvaptan tedavisine aday olabilir.

Kategoriler

1ASinif 1A — Dusuk riskDusuk progresyon riski — GFR kaybi yavas

Tipik ADPKD, dusuk htTKV (<150 mL/m)

htTKV <150 mL/m
Yillik buyume hizi <%1.5
Bilateral kistler ancak bobrek boyutu nispeten korunmus
Genellikle genc hastalarda (<30 yas)

Yonetim: Yillik izlem, kan basinci kontrolu, genel koruyucu onlemler

1BSinif 1B — Dusuk-orta riskDusuk-orta progresyon riski

htTKV 150-300 mL/m, orta derecede buyumis bobrekler

htTKV 150-300 mL/m
Yillik buyume hizi %1.5-3
Bilateral multipl kistler, bobrek konturu korunmus

Yonetim: 6-12 ayda bir izlem, tedavi duzenlemesi, tolvaptan tartismasi

1CSinif 1C — Orta riskOrta progresyon riski — 10 yil icinde SDBY olasiligi artar

htTKV 300-600 mL/m, belirgin bobrek buyumesi

htTKV 300-600 mL/m
Yillik buyume hizi %3-4.5
Bobrekler belirgin buyumis, kortikomedüller sinir silinmis

Yonetim: Tolvaptan tedavisi dusunulmeli, nefroloji takibi, GFR izlemi

1DSinif 1D — Yuksek riskYuksek progresyon riski — hizli GFR kaybi

htTKV 600-1500 mL/m, ileri bobrek buyumesi

htTKV 600-1500 mL/m
Yillik buyume hizi >%4.5
Bobrekler ileri derecede buyumis, multipl komplike kistler

Yonetim: Tolvaptan tedavisi onerilen, transplant degerlendirmesi, kist komplikasyon yonetimi

1ESinif 1E — Cok yuksek riskCok yuksek progresyon riski — erken SDBY

htTKV >1500 mL/m, massif bobrek buyumesi

htTKV >1500 mL/m
Yillik buyume hizi >%6
Massif bilateral bobrek buyumesi, karin ici yer kaplayan etki
Genellikle ileri yas veya truncating PKD1 mutasyonu

Yonetim: Tolvaptan tedavisi + transplant planlama, nefrektomi tartismasi (semptomatik), diyaliz hazirligi

Bobrek modülünde kullan

Kaynaklar

Irazabal MV, et al. Imaging Classification of Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease: A Simple Model for Selecting Patients for Clinical Trials. JASN 2015;26(1):160-172.
Chebib FT, Torres VF. Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease: Core Curriculum 2016. Am J Kidney Dis 2016;67(5):792-810.
Grantham JJ, et al. Volume Progression in Polycystic Kidney Disease. N Engl J Med 2006;354:2122-2130.

Bu siniflandirma sistemi klinik karar destegi amaclidir. Kesin tani ve tedavi karari klinisyene aittir.