Das Weichteilsarkom (UPS — Undifferenziertes Pleomorphes Sarkom, früher MFH — Malignes Fibröses Histiozytom) ist das häufigste hochgradige Weichteilsarkom bei Erwachsenen. Es macht etwa 20-25% aller Weichteilsarkome aus. Am häufigsten tritt es zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr auf mit einer leichten männlichen Prädominanz. Die untere Extremität (Oberschenkel) ist die häufigste Lokalisation, und die überwiegende Mehrheit der Läsionen liegt tief zur Faszie. Es präsentiert sich typischerweise als große (>5cm), heterogene, aggressive Raumforderung. Bereiche von Nekrose und Hämorrhagie sind häufig. Das Risiko hämatogener Metastasen (insbesondere Lunge) ist hoch.
Altersbereich
50-80
Häufigkeitsalter
65
Geschlecht
Mannlich dominant
Prävalenz
Selten
UPS ist ein hochgradiges malignes mesenchymales Neoplasma ohne spezifische Zelldifferenzierungslinie. Die Diagnose wird nach Ausschluss anderer spezifischer Sarkomtypen (Liposarkom, Leiomyosarkom, Synovialsarkom usw.) gestellt — das Prinzip der 'Ausschlussdiagnose' gilt. Der Tumor enthält pleomorphe spindelige und runde Zellen, multinukleäre Riesenzellen und variable Mengen an kollagenen Stroma. Diese heterogene zelluläre Zusammensetzung erklärt das heterogene Signalmuster im MRT — verschiedene Zelltypen, Nekrose, Hämorrhagie und fibrotische Bereiche geben unterschiedliche T1/T2-Signale. Nekrotische Bereiche resultieren aus unzureichender Vaskularisation und erscheinen als nicht anreichernde Bereiche im CT/MRT. Hämorrhagische Komponenten zeigen unterschiedliche Signaleigenschaften mit Methämoglobin-(T1-hyperintens) und Hämosiderin-(T2-hypointens)-Ablagerung. Das aggressive Wachstumsmuster des Tumors manifestiert sich als Invasion umliegender Strukturen, Kompartmentüberschreitung und Ummauerung neurovaskulärer Strukturen.
Eine subfasziale Masse >5cm mit deutlich heterogener Anreicherung, die nicht anreichernde nekrotische Bereiche enthält, ist der wichtigste Bildgebungsbefund für ein Weichteilsarkom. Diese Kombination reflektiert aggressives biologisches Verhalten.
In T1-gewichteten Sequenzen zeigt UPS ein heterogenes Signal. Die solide Tumorkomponente zeigt mittleres bis niedriges Signal, hämorrhagische Bereiche sind T1-hyperintens (Methämoglobin), fibröse Bereiche erscheinen hypointens. Nekrotische Bereiche zeigen niedriges Signal. Dieses heterogene T1-Muster ist typisch für eine aggressive Weichteilmasse.
Berichtssatz
In T1-gewichteten Sequenzen zeigt sich eine tiefliegende heterogene Masse mit T1-hyperintensen Herden, vereinbar mit hämorrhagischen Bereichen.
In T2-gewichteten Sequenzen zeigt UPS ein deutlich heterogenes Signal. Solider vitaler Tumor zeigt mittleres bis hohes T2-Signal, nekrotische Bereiche zeigen sehr hohes T2-Signal (Flüssigkeit), Hämorrhagie zeigt variables Signal je nach Stadium (akutes Hämosiderin hypointens, subakut hyperintens), fibröse Bereiche zeigen niedriges T2-Signal. Peritumorales Ödem kann als T2-hyperintenser Halo erscheinen.
Berichtssatz
In T2-gewichteten Sequenzen zeigt die Masse ein deutlich heterogenes Signal mit Bereichen von Nekrose und Hämorrhagie.
In STIR-Sequenzen zeigt UPS generell ein hohes Signal; nach Fettunterdrückung erscheinen die solide Tumorkomponente und nekrotische Bereiche deutlich hyperintens. Hämosiderin-haltige Bereiche können niedriges Signal zeigen. STIR ist empfindlicher als T2 bei der Beurteilung von Tumorrändern und peritumorialem Ödem und ist kritisch wichtig bei der Bestimmung der Knochen- und Weichteilausdehnung.
Berichtssatz
In STIR-Sequenzen zeigt die Masse ein hohes Signal, und peritumorales Ödem und die Beziehung zum anatomischen Kompartment wurden bewertet.
In Post-Kontrast-Bildern zeigt UPS eine heterogene Kontrastmittelanreicherung. Die vitale solide Tumorkomponente zeigt kräftige Anreicherung, während Nekrose- und zystische Degenerationsbereiche keine Anreicherung zeigen. Dieses 'negative Anreicherungsmuster' (nicht anreichernde Bereiche) weist auf aggressive Tumornekrose hin. Ein peripheres Anreicherungsmuster kann ebenfalls gesehen werden. Fettunterdrückte Post-Kontrast-Sequenzen sind die empfindlichste Technik zur Anreicherungsbewertung.
Berichtssatz
In Post-Kontrast-Bildern zeigt die Masse eine heterogene Kontrastmittelanreicherung mit zentralen nekrotischen Bereichen ohne Anreicherung.
Im DWI zeigen solide vitale Komponenten des UPS eine Diffusionseinschränkung — hohes DWI-Signal und niedrige ADC-Werte. Nekrotische Bereiche können niedriges Signal oder T2-Shine-Through im DWI zeigen. ADC-Werte sind umgekehrt proportional zum Tumorgrad und zur Zellularität; niedriger ADC (<1,0 × 10⁻³ mm²/s) deutet auf ein hochgradiges Sarkom hin. DWI ist auch wertvoll für die Überwachung des Therapieansprechens — nach erfolgreicher Behandlung wird ein ADC-Anstieg erwartet.
Berichtssatz
Im DWI zeigt sich eine Diffusionseinschränkung (niedriger ADC) in soliden Komponenten der Masse, vereinbar mit hoher Zellularität und malignem Prozess.
Im CT erscheint UPS als große, heterogene, gut oder schlecht abgrenzbare Weichteilmasse. Im Nativ-CT niedrige bis mittlere Dichte mit hoher Dichte in Bereichen interner Hämorrhagie, Verkalkung selten. Post-Kontrast heterogene Anreicherung mit nicht anreichernden zentralen nekrotischen Bereichen. CT ist besonders wertvoll für die Beurteilung der Knocheninvasion und das Lungenmetastasen-Screening.
Berichtssatz
Im CT zeigt sich eine tiefliegende, heterogen anreichernde Weichteilmasse mit zentralen nekrotischen Bereichen.
Im PET-CT zeigt UPS eine kräftige FDG-Aufnahme (SUVmax meist >5-8). Nekrotische Bereiche zeigen niedrige FDG-Aufnahme (photopenische Bereiche). PET-CT ist wertvoll für Staging, Therapieansprechen-Bewertung und Rezidiverkennung. PET-CT leitet die Identifikation der metabolisch aktivsten Region vor der Biopsie.
Berichtssatz
Im PET-CT zeigt sich eine kräftige FDG-Aufnahme in der Masse, vereinbar mit hoher metabolischer Aktivität und hochgradigem malignem Prozess.
Kriterien
Keine spezifische Zelldifferenzierung, pleomorphe Zellen, erfordert Ausschluss anderer Sarkomtypen, Diagnose durch IHK
Unterscheidungsmerkmale
Häufigster Subtyp. Meist bei älteren Erwachsenen. Große Masse tief zur Faszie. Hoher Grad, Metastasierungsrisiko 30-35%. 5-Jahres-Überleben 60-65%. Variables Chemotherapieansprechen.
Kriterien
Prominente myxoide Komponente + Fibrosarkom-Merkmale, Spektrum von niedrigem bis hohem Grad, meist oberflächliche dermale/subkutane Lokalisation
Unterscheidungsmerkmale
Sehr helles T2-Signal (myxoide Matrix). 'Tail-Zeichen' — schwanzartige Ausdehnung des Tumors entlang faszialer Ebenen. Hohe lokale Rezidivrate (50-60%). Solide Komponente nimmt mit dem Grad zu und Prognose verschlechtert sich. Häufiger bei älteren Patienten.
Kriterien
Entwickelt sich im früheren Strahlentherapiefeld, >3 Jahre Latenzperiode, im Bestrahlungsfeld lokalisiert, anderer histologischer Typ (unabhängig vom früheren Tumor)
Unterscheidungsmerkmale
Am häufigsten nach Brust-, Zervix- oder Lymphom-Strahlentherapie. Durchschnittliche Latenzperiode 8-12 Jahre. Meist hoher Grad. Lokalisation überlappend mit früherem Behandlungsfeld ist diagnostischer Hinweis. Typische Sarkom-Merkmale im MRT. Prognose ähnlich wie bei sporadischen Sarkomen.
Unterscheidungsmerkmal
Liposarkom (gut differenziert/dedifferenziert) enthält Fettsignal (T1-hyperintense Fettkomponente); UPS enthält keine Fettkomponente, vollständig solide heterogene Masse
Unterscheidungsmerkmal
Metastase hat meist bekannte primäre Malignität-Anamnese, neigt zu multiplem Auftreten, Markinfiltration bei Knochenmetastase; UPS meist solitär, im tiefen Weichteilgewebe
Unterscheidungsmerkmal
Schwannom nervenbezogen, Target-Zeichen, Split-Fat-Zeichen, meist kleiner und homogener; UPS keine Nervenassoziation, groß, heterogen, nekrotisch
Unterscheidungsmerkmal
Desmoidtumor enthält niedrige T2-Signalbereiche (Kollagen), Nekrose selten, homogene mäßige Anreicherung, meist jüngere Patienten; UPS heterogenes T2, ausgeprägte Nekrose, aggressive Anreicherung
Dringlichkeit
urgentManagement
wide surgical excision with negative margins; neoadjuvant/adjuvant radiotherapy; chemotherapy for high-grade/metastatic; multidisciplinary sarcoma tumor boardBiopsie
ErforderlichNachsorge
MRI every 3-4 months for first 2-3 years, then every 6 months; chest CT for lung metastasis surveillance; lifelong follow-up recommendedUPS ist ein hochgradiger maligner Tumor und sollte in einem multidisziplinären Sarkomzentrum behandelt werden. Eine weite chirurgische Resektion (negative chirurgische Ränder) ist die primäre Behandlung. Neoadjuvante/adjuvante Strahlentherapie wird häufig zur lokalen Kontrolle angewendet. Chemotherapie wird bei hochgradigen, großen Tumoren und metastasierter Erkrankung eingesetzt. Das Metastasierungsrisiko beträgt 30-35%, am häufigsten Lungenmetastasen. Die Biopsie sollte als MRT-geführte Stanzbiopsie durchgeführt werden, Tru-Cut bevorzugt. Der Biopsiekanal sollte bei der Operation mitreseziert werden (Tumoraussaat-Risiko). Das 5-Jahres-Gesamtüberleben beträgt 60-65%.
Die Behandlung besteht aus einer breiten chirurgischen Exzision + neoadjuvanter/adjuvanter Radiotherapie. Als hochmaligner Tumor birgt es ein hohes Risiko für Lokalrezidive und Fernmetastasen (Lunge am häufigsten). Das präoperative MRT sollte die neurovaskuläre Beteiligung, die Kompartimentbeziehungen und die Planung der Resektionsränder beurteilen. Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt bei etwa 50-65%.