Elastofibroma dorsi ist ein benigner fibro-elastischer Pseudotumor, der sich an der tiefen Seite der unteren Skapulaspitze (Infraserratus-Region) zwischen der Thoraxfaszie und den Musculi serratus anterior/latissimus dorsi entwickelt. Es ist eine wichtige Differentialdiagnose von Brustwand-Weichteiltumoren. Typischerweise tritt es bei Frauen uber 55 Jahren auf (5-13-mal haufiger bei Frauen). In Autopsieserien wird eine Pravalenz von 11-24% berichtet, wobei die meisten klinisch stumm sind. Zehn bis 66% der Lasionen sind bilateral — die bilaterale subskapulare Lokalisation ist pathognomonisch und kein anderer Weichteiltumor hat eine derart charakteristisch spezifische Lage. Alternierende Fett- und fibrose Gewebeschichten ('lentikulares Muster') erzeugen den diagnostischen Befund in CT und MRT. Die uberwiegende Mehrheit wird inzidentell entdeckt und erfordert keine Behandlung; bei symptomatischen Patienten (Schmerzen bei Schulterbewegung, Klickgefuhl) ist die chirurgische Exzision kurativ mit seltenen Rezidiven.
Altersbereich
50-85
Häufigkeitsalter
70
Geschlecht
Weiblich dominant
Prävalenz
Selten
Die Pathogenese des Elastofibroma dorsi ist nicht vollstandig geklart, aber die am meisten akzeptierte Theorie ist die Hypothese des repetitiven mechanischen Traumas und der Friktion. Die kontinuierliche Gleitbewegung der unteren Skapulaspitze uber die Thoraxfaszie (insbesondere bei Abduktions- und Flexionsbewegungen des Arms) verursacht chronische mechanische Irritation. Dieses repetitive Mikrotrauma lost reaktive Fibroproliferation im Bindegewebe zwischen Periost und tiefer Faszie aus. Histologisch besteht die Lasion aus degenerierten elastischen Fasern (sogenannte 'elastoide' Fasern, Produkte abnormaler Elastogenese), Kollagen und reifem Fettgewebe — Fragmentierung und abnormale Regeneration elastischer Fasern bilden die Grundlage der Pathologie. Die Alternation von Fett- und fibrosen Gewebeschichten bestimmt direkt die Bildgebungsbefunde: im CT werden Fett- (-50 bis -100 HU) und Weichteildichten (+30 bis +50 HU) in alternierenden Bandern gesehen; im MRT erscheinen Fettkomponenten T1-hyperintens wahrend fibrose Komponenten hypointens erscheinen — dieses alternierende Muster wird als 'lentikulares Bildgebungsmuster' bezeichnet. Die Tendenz zur Bilateralitat (bis zu 66% in Autopsieserien) ist mit der anatomischen Pradisposition vereinbar — beide Skapulae sind dem gleichen biomechanischen Stress ausgesetzt. Eine genetische Pradispositionskomponente wurde ebenfalls vorgeschlagen, da familiare Falle berichtet wurden, obwohl keine spezifische genetische Mutation identifiziert wurde.
Das lentikulare Muster, der Signaturbefund des Elastofibroma dorsi, ist der charakteristische Bildgebungsbefund aus alternierenden Fett- und Fibrosegewebeschichten innerhalb der subskapularen Masse in CT und MRT. Fettbander zeigen lineare oder globulare Verteilung und erzeugen ein 'linsenformiges' Erscheinungsbild innerhalb der fibrosen Stroma. Dieses Muster kombiniert mit bilateraler subskapularer Lokalisation ist pathognomonisch, und kein anderer Weichteiltumor hat eine derart charakteristische Lokalisations- + Morphologie-Kombination.
Im nativen CT wird eine gut abgrenzbare oder leicht irregulär begrenzte Weichteilmasse an der tiefen Seite der unteren Skapulaspitze gesehen, lokalisiert zwischen Thoraxwand und Musculi latissimus dorsi/serratus anterior. Das charakteristische Merkmal sind alternierende Areale von Fettdichte (-50 bis -100 HU) und Weichteildichte (+30 bis +50 HU) — dieses Muster wird als lentikulares (linsenformiges) Erscheinungsbild beschrieben. Fettstreifen zeigen typisch eine lineare oder globulare Verteilung innerhalb fibroser Stroma in Muskeldichte. Die Massengrose betragt meist 5-10 cm und kann den gesamten potenziellen Raum zwischen Skapula und Thoraxwand ausfullen. Die bilaterale Detektionsrate wird in klinischen Serien mit 10-66% angegeben; die Beurteilung beider Seiten im CT ist wichtig. Kalkifikationen fehlen.
Berichtssatz
Bilaterale subskapulare Raumforderungen von ___ x ___ cm und ___ x ___ cm an der tiefen Seite der unteren Skapulaspitzen, mit alternierenden Bandern von Fett- und Weichteildichte (lentikulares Muster), vereinbar mit Elastofibroma dorsi.
Im kontrastmittelversttarkten CT zeigt das Elastofibroma dorsi minimale oder keine Anreicherung. Milde Anreicherung kann in fibrosen Komponenten gesehen werden, aber diese ist auf ahnlichem Niveau wie das umgebende Muskelgewebe und erzeugt kein distinktes Anreicherungsmuster. Fettkomponenten reichern nicht an und behalten ihre negative Dichte. Das Fehlen signifikanter Anreicherung ist ein wichtiges Kriterium zur Differenzierung von malignen Weichteiltumoren (wie Weichteilsarkome, Metastasen). Obwohl irregulare Massenrander Malignitat vermuten lassen konnen, ist fehlende Anreicherung kombiniert mit bilateraler subskapularer Lokalisation fur die Diagnose ausreichend.
Berichtssatz
In der kontrastmittelverstarkten Serie wird keine signifikante Anreicherung der Lasionen gesehen, mit minimaler Anreicherung in fibrosen Komponenten ahnlich der umgebenden Muskulatur.
In T1-gewichteten Bildern erscheint das Elastofibroma dorsi heterogen. Der Hauptkorper besteht aus fibroser Stroma mit Signal isointens oder leicht hypointens zu Muskel. Innerhalb dieser fibrosen Stroma sind hyperintense lineare oder globulare Fettareale isointens zu subkutanem Fett verstreut. Die Fettverteilung zeigt typisch lineare Bander und verleiht der Lasion ein lentikulares (linsenformiges) Erscheinungsbild. Dieses Muster ist am besten auf T1 visualisiert, da der T1-Kontrast den Unterschied zwischen Fett (kurze T1, helles Signal) und fibrosem Gewebe (lange T1, dunkles Signal) maximiert. Die Lasion ist typisch nicht-kapsuliert, in Kontakt mit umgebenden Strukturen (Skapula, Rippen, Muskeln), und wahrend generell gut abgrenzbar, kann sie manchmal irregulare Rander zeigen.
Berichtssatz
In T1-gewichteten Bildern enthalt die subskapulare Raumforderung lineare/globulare hyperintense Fettstreifen isointens zu subkutanem Fett innerhalb muskelisointenser fibroser Stroma (lentikulares Muster).
In T2-gewichteten Bildern zeigt das Elastofibroma dorsi heterogenes Signal. Fibrose Stroma zeigt Signal isointens oder leicht hyperintens zu Muskel, wahrend Fettkomponenten hyperintenses Signal zeigen. Da fibroses Gewebe auf T2 ahnlicheres Signal zu Muskel zeigt, ist der Fett-Fibrose-Kontrast im Vergleich zu T1 reduziert; das alternierende Muster ist jedoch noch erkennbar. In der STIR-Sequenz wird signifikante Signalsuppression in Fettkomponenten gesehen — dies ist wichtig fur die Bestatigung makroskopischen Fetts. Fibrose Komponenten bleiben auf STIR auf ahnlichem Signal wie Muskel. Perilasionales Odem fehlt typisch — dies ist ein wichtiges Differentialkriterium, da perilasionales Odem bei malignen Weichteiltumoren haufig ist.
Berichtssatz
Die Lasion zeigt heterogenes Signal in T2-gewichteten Bildern, mit signifikanter Signalsuppression in Fettkomponenten in der STIR-Sequenz.
Im gadoliniumverstarkten MRT zeigt das Elastofibroma dorsi minimale oder keine Anreicherung. Milde Anreicherung auf ahnlichem Niveau wie umgebende Muskulatur kann in fibrosen Komponenten gesehen werden, aber kein signifikantes oder aggressives Anreicherungsmuster ist vorhanden. Fettkomponenten reichern nicht an. Dieses minimale Anreicherungsmuster spiegelt die benigne, hypovaskulare Natur der Lasion wider und ist ein wichtiges Unterscheidungsmerkmal von malignen Weichteiltumoren (prominente heterogene Anreicherung, perilasionale Anreicherung). In diffusionsgewichteten Bildern (DWI) wird keine signifikante Diffusionsrestriktion erwartet — ADC-Werte spiegeln typisch das gemischte Signal von Fett und fibrosem Gewebe wider.
Berichtssatz
Keine signifikante Anreicherung wird in den Lasionen in kontrastmittelverstarkten Serien gesehen; dieser Befund ist vereinbar mit benignem, hypovaskularem Charakter.
Im Ultraschall erscheint das Elastofibroma dorsi typisch heterogen. Der Hauptkorper besteht aus fibroser Stroma isoehoegen oder leicht hypoechogen zu Muskel, mit verstreuten echogenen (hellen) Fettfoci innerhalb dieser Stroma. Dieses alternierende Echogenitatsmuster ist das ultrasonographische Aquivalent des lentikularen Musters in CT und MRT. Die Lasion wird an der tiefen Seite der unteren Skapulaspitze zwischen Rippen und Musculus latissimus dorsi dargestellt. Rander sind meist unscharf mit allmahlichem Ubergang zur umgebenden Muskulatur. Dynamisch kann die Lasion wahrend Schulterbewegungen unter der Skapula gleitend visualisiert werden ('Gleitzeichen'). Im Doppler-Ultraschall wird vaskularer Fluss generell nicht nachgewiesen oder ist auf minimalem Niveau.
Berichtssatz
Eine heterogene Raumforderung mit echogenen Fettfoci innerhalb muskelisoechogener Stroma wird in der subskapularen Region gesehen, ohne signifikanten vaskularen Fluss im Doppler.
Im FDG-PET-CT zeigt das Elastofibroma dorsi typisch niedriggradige oder keine FDG-Aufnahme. SUVmax-Werte liegen typisch bei 1,0-2,5 — vergleichbar mit dem Niveau physiologischer Muskelaktivitat. In einigen Fallen kann leicht erhohte Aufnahme gesehen werden, die falsch-positiven Malignitatsverdacht verursachen kann — besonders problematisch bei unilateralen oder nicht-bilateralen Lasionen. Die Kombination aus bilateraler subskapularer Lokalisation, alternierenden Fett-Weichteildichten und niedrigem SUV bestatigt jedoch die Diagnose weitgehend. PET-CT wird typisch nicht als primare Diagnostikmodalitat fur Elastofibrom verwendet, kann aber inzidentell bei PET-CT fur andere Indikationen entdeckt werden.
Berichtssatz
Keine signifikante FDG-Aufnahme wird in bilateralen subskapularen Raumforderungen im PET-CT gesehen (SUVmax: ___), vereinbar mit metabolisch inaktiver benigner Lasion (Elastofibroma dorsi).
Kriterien
Symmetrische oder asymmetrische Massen an unteren Spitzen beider Skapulae; haufigste Form (10-66% bilateral), Diagnose ist definitiv und Biopsie nicht erforderlich
Unterscheidungsmerkmale
Bilaterale Lokalisation allein stellt die Diagnose; diagnostische Sicherheit ist hoher als bei unilateralen Lasionen; Grossenasymmetrie kann bestehen, aber lentikulares Muster ist beidseits vorhanden
Kriterien
Unilaterale subskapulare Masse; lentikulares Muster vorhanden aber Diagnose weniger definitiv ohne bilaterale Unterstutzung; kleine oder fruhe Lasion sollte auf kontralateraler Seite gesucht werden
Unterscheidungsmerkmale
Differentialdiagnose erfordert Vorsicht; Lipom, Liposarkom, Desmoidtumor und elastisches Fibrosarkom sollten erwogen werden; Follow-up oder Biopsie kann erforderlich sein; lentikulares Muster sollte mit Dunnschicht-CT/MRT bestatigt werden
Kriterien
Schmerzen bei Schulterbewegung, Klickgefuhl, skapulare Krepitation; selten (Symptome bei <50% der Patienten); haufiger bei grossen Lasionen; Indikation fur chirurgische Exzision
Unterscheidungsmerkmale
Bildgebungsbefunde sind identisch mit der asymptomatischen Form; klinische Symptome leiten die chirurgische Entscheidungsfindung; postchirurgische Rezidive sind selten (<5%); Symptome treten typisch bei grossen Lasionen (>5 cm) auf
Unterscheidungsmerkmal
Lipom bildet eine homogene fettdichte Masse (vollstandig negative HU), ohne das alternierende Fett-Fibrose-Muster des Elastofibroms; Lipom ist kapsuliert und gut abgrenzbar
Unterscheidungsmerkmal
Liposarkom zeigt prominente Anreicherung, nicht-lipomatose Komponenten und perilasionales Odem; gut differenziertes Liposarkom kann Elastofibrom imitieren, aber dicke Septen (>2 mm), nodulare anreichernde Komponenten und Diffusionsrestriktion schaffen Differenzierung
Unterscheidungsmerkmal
Desmoidtumor (aggressive Fibromatose) bildet homogene fibrose Masse — enthalt keine Fettkomponenten; deutliche T2-Hypointensitat (Fibrose), zeigt prominente Anreicherung; nicht auf Skapula beschrankt, kann infiltratives Wachstum in umgebendes Gewebe zeigen
Unterscheidungsmerkmal
Rippenmetastase zeigt Knochendestruktion (lytisch, blastisch oder gemischt), kann subskapulare Weichteilmasse bilden aber ohne Fett-Fibrose-Alternation; Malignitatanamnese, prominente Anreicherung und Osteodestruktion schaffen Differenzierung
Dringlichkeit
routineManagement
conservativeBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
no-follow-upElastofibroma dorsi ist ein benigner, nicht-neoplastischer Pseudotumor ohne Risiko maligner Transformation. Bei Diagnose durch bilaterale subskapulare Lokalisation und lentikulares Muster sind weder Biopsie noch Follow-up erforderlich. Asymptomatische Patienten benotigen keine Behandlung und Patientenaufklarung ist ausreichend. Bei symptomatischen Patienten (Schmerzen, Klicken, funktionelle Einschrankung) ist chirurgische marginale Exzision kurativ mit Rezidivrate unter 5%. Bei unilateralen Lasionen mit niedrigerer diagnostischer Sicherheit sollte sorgfaltige Evaluation der kontralateralen Seite und ggf. kurzfristiges Follow-up (6-12 Monate) empfohlen werden. Bei inzidenteller Entdeckung im PET-CT kann die Diagnose durch niedrige FDG-Aufnahme und charakteristische CT-Morphologie gestellt werden, um unnotige Biopsie zu vermeiden.
Das Elastofibroma dorsi ist eine benigne Läsion ohne Risiko einer malignen Transformation. Die Diagnose kann anhand der typischen Lokalisation und Bildgebungsbefunde gestellt werden; eine Biopsie ist in der Regel nicht erforderlich. Bei symptomatischen Patienten (Schmerzen, Bewegungseinschränkung) kann eine chirurgische Exzision durchgeführt werden. Asymptomatische Läsionen erfordern keine Nachsorge. Aufgrund der Möglichkeit eines bilateralen Auftretens (10-66%) sollte die Gegenseite ebenfalls beurteilt werden.