Der entzündliche fibroide Polyp (IFP) des Ösophagus ist eine seltene benigne submuköse Läsion des Gastrointestinaltrakts, auch bekannt als Vanek-Tumor. Er kann auf jeder Ebene des GIT auftreten, ist aber am häufigsten im Magenantrum lokalisiert (70-80 %); die Ösophaguslokalisation ist sehr selten und umfasst <1 % aller IFPs. Histologisch gekennzeichnet durch eosinophile Infiltration, Kapillarproliferation und myofibroblastenähnliche Spindelzellproliferation in einem fibrovaskulären Stroma. PDGFRA-Mutationen wurden in einigen Fällen nachgewiesen. Präsentiert sich typischerweise als gestielte oder sessile polypoide Raumforderung und kann Dysphagie oder Obstruktionssymptome verursachen. Die Behandlung mittels endoskopischer Polypektomie oder chirurgischer Resektion ist kurativ; Rezidive sind äußerst selten.
Altersbereich
40-80
Häufigkeitsalter
60
Geschlecht
Gleich
Prävalenz
Sehr selten
Der entzündliche fibroide Polyp entsteht durch reaktive oder neoplastische Myofibroblastenproliferation in der Submukosaschicht. In einigen Fällen wurden Gain-of-Function-Mutationen im PDGFRA-Gen (Platelet-derived Growth Factor Receptor Alpha) nachgewiesen, und obwohl dies ein mit GIST geteiltes genetisches Merkmal ist, ist das biologische Verhalten des IFP vollständig benigne. Histopathologisch findet sich eine dichte eosinophile Infiltration innerhalb eines fibrovaskulären Stromas — von Eosinophilen freigesetzte Zytokine (IL-5, Eotaxin) stimulieren die Fibroblasten-/Myofibroblastenproliferation, und dieser zyklische Prozess trägt zum Läsionswachstum bei. Das reiche Kapillarnetz bildet die Grundlage der Kontrastmittelanreicherung in der Bildgebung. Das polypoide Wachstumsmuster führt zur Protrusion aus dem submukösen Ursprung in das Lumen, was in Bariumstudien als intraluminaler Füllungsdefekt erscheint. Gestielte Läsionen können durch mechanische Traktion eine Intussuszeption verursachen.
Ausgeprägt homogen kontrastmittelanreichernde, gut abgegrenzte, gestielte oder sessile polypoide Raumforderung im Ösophaguslumen im CT. Die Anreicherung ist aufgrund des reichen fibrovaskulären Stromas intensiv und zeigt ein persistierendes Muster. Intakte Mukosabedeckung und submuköser Ursprung sind charakteristische Merkmale des IFP.
Ausgeprägt, homogen kontrastmittelanreichernde, gut abgegrenzte, intraluminale polypoide Raumforderung in der arteriellen Phase. Der Grad der Anreicherung spiegelt das reiche fibrovaskuläre Stroma wider. Ein versorgender Gefäßstiel kann bei gestielten Läsionen identifiziert werden. Die Läsionsgröße ist variabel (1-5 cm), aber das homogene Anreicherungsmuster bleibt auch bei großen Läsionen erhalten.
Berichtssatz
Im Ösophaguslumen zeigt sich eine gut abgegrenzte polypoide Raumforderung mit ausgeprägter homogener Kontrastmittelanreicherung; ein entzündlicher fibroider Polyp (Vanek-Tumor) sollte als führende Diagnose in Betracht gezogen werden.
Im nativen CT eine Weichteildichte (30-50 HU), gut abgegrenzte, intraluminale polypoide Raumforderung. Enthält keine Verkalkung oder Fettdichte. Eine Ösophaguswandverdickung ist nicht prominent; die Läsion wächst zum Lumen hin und extraluminales Wachstum ist äußerst selten.
Berichtssatz
Im nativen CT zeigt sich eine Weichteildichte, gut abgegrenzte polypoide Raumforderung im Ösophaguslumen; keine Verkalkung oder Fett vorhanden.
EUS zeigt eine mäßig hypoechogene, heterogene Binnenstruktur, polypoide Raumforderung ausgehend von der Submukosaschicht (3. Schicht). Versorgende Gefäße im Stiel können mit Doppler dargestellt werden. Die Muscularis propria ist meist intakt. Bei großen Läsionen kann ein heterogenes Echomuster aufgrund vaskulärer Areale und eosinophiler Infiltration beobachtet werden.
Berichtssatz
Im EUS zeigt sich eine mäßig hypoechogene polypoide Raumforderung mit heterogener Binnenstruktur ausgehend von der ösophagealen Submukosaschicht; versorgende Gefäße werden mittels Doppler dargestellt.
In T2-gewichteten Bildern zeigt die Läsion ein heterogenes, mäßig hyperintenses Signal. Hyperintense Areale spiegeln die vaskuläre Komponente des fibrovaskulären Stromas und Ödembereiche wider, während relativ hypointense Areale dichtes fibröses Gewebe repräsentieren. Bei gestielten Läsionen kann die Stielstruktur als vaskulärer Kanal mit Flow Voids in T2 dargestellt werden.
Berichtssatz
Im Ösophaguslumen zeigt sich eine polypoide Raumforderung mit heterogenem, mäßig hyperintensem Signal in der T2-gewichteten Sequenz.
In T1-gewichteten Bildern zeigt die Läsion ein isointenses oder leicht hypointenses Signal zur Muskulatur. Nach Kontrastmittelgabe zeigt sich eine ausgeprägte, progressive Anreicherung — die die reiche Kapillararchitektur des fibrovaskulären Stromas widerspiegelt. Das Anreicherungsmuster kann homogen oder leicht heterogen sein.
Berichtssatz
Die Läsion zeigt ein isointenses Signal zur Muskulatur in der T1-gewichteten Sequenz mit ausgeprägter progressiver Kontrastmittelanreicherung nach Kontrastmittelgabe.
In der portalvenösen Phase behält die Läsion ihre Anreicherung bei oder steigert sie leicht. Ein Auswaschphänomen wird nicht beobachtet. Dieses progressive/persistierende Anreicherungsmuster ist charakteristisch für benigne fibrovaskuläre Läsionen. Der versorgende Gefäßstiel kann als anreichernde lineare Struktur identifiziert werden.
Berichtssatz
Die Raumforderung behält ihre Anreicherung in der portalvenösen Phase bei ohne Auswaschphänomen; persistierende Anreicherung ist vereinbar mit einer benignen fibrovaskulären Läsion.
Kriterien
Polyp über einen Stiel mit dem submukösen Ursprung verbunden, ins Lumen hängend. Birgt Intussuszeptionsrisiko. Meist durch endoskopische Polypektomie entfernbar.
Unterscheidungsmerkmale
Versorgender Gefäßstiel im CT identifizierbar; stellt sich als mobiler Füllungsdefekt in der Bariumstudie dar; Intussuszeptionskomplikation insbesondere bei Dünndarmlokalisation.
Kriterien
Breitbasig, submukös, ins Lumen vorspringend. Stielstruktur ist nicht prominent. Kann endoskopische submuköse Resektion (ESD) oder Chirurgie erfordern.
Unterscheidungsmerkmale
Wandständige, sessile Raumforderung im CT; breitbasige submuköse Lage im EUS; endoskopische Resektion ist schwieriger und Chirurgie kann nötig sein.
Kriterien
Läsionen >4 cm werden als Riesen-IFP klassifiziert. Obstruktionssymptome sind prominent. Chirurgische Resektion ist meist erforderlich. Malignität sollte differentialdiagnostisch erwogen werden.
Unterscheidungsmerkmale
Große polypoide Raumforderung mit Lumenobstruktion im CT; heterogene Anreicherungsareale können vorhanden sein; Differentialdiagnose mit GIST ist wichtig (c-KIT-negativ, CD34-positiv).
Unterscheidungsmerkmal
Leiomyom geht von der Muscularis propria (4. Schicht) aus, ist meist größer und reichert weniger an; IFP geht von der Submukosa (3. Schicht) aus, wächst polypoid und reichert prominent an.
Unterscheidungsmerkmal
GIST ist größer (>5 cm), kann Nekrose und zystische Degeneration zeigen und ist c-KIT (CD117)-positiv; IFP ist c-KIT-negativ, CD34-positiv und meist <5 cm.
Unterscheidungsmerkmal
Adenomatöser Polyp geht von der Mukosaschicht (1.-2. Schicht) aus; IFP geht von der Submukosa (3. Schicht) aus. Adenomatöse Polypen sind häufig im Kontext des Barrett-Ösophagus.
Unterscheidungsmerkmal
Granulärer Zelltumor ist meist kleiner (<2 cm), reichert weniger an und ist S-100-positiv; IFP kann größer sein, reichert prominenter an und ist CD34-positiv, S-100-negativ.
Dringlichkeit
routineManagement
surgicalBiopsie
ErforderlichNachsorge
no-follow-upDer entzündliche fibroide Polyp ist eine vollständig benigne Läsion ohne malignes Potenzial. Die Behandlung mittels endoskopischer Polypektomie (gestielte Läsionen) oder endoskopischer submuköser Resektion (sessile Läsionen) ist kurativ. Bei großen Läsionen kann eine chirurgische Resektion erforderlich sein. Rezidive sind äußerst selten und eine Routinenachsorge nach kompletter Resektion ist generell nicht erforderlich. Bei Dysphagie oder Obstruktionssymptomen wird eine dringliche Evaluation empfohlen.
Inflammatorische fibroide Polypen sind benigne ohne Risiko einer malignen Transformation. Endoskopische Polypektomie ist kurativ. Rezidive sind selten. Die PDGFRA-Mutation teilt genetische Merkmale mit dem GIST, aber das biologische Verhalten ist vollständig benigne.