Die pulmonale arteriovenose Malformation (AVM) ist eine vaskulare Anomalie, die eine abnormale direkte Verbindung zwischen der Pulmonalarterie und der Pulmonalvene ohne Kapillarbett bildet. Sie erzeugt eine Rechts-Links-Shunt-Physiologie und fuhrt zu paradoxem Embolierisiko. Etwa 80-90% der Falle sind mit hereditarer hamorrhagischer Telangiektasie (HHT/Osler-Weber-Rendu-Syndrom) assoziiert. Haufiger in den Unterlappen. Die Trias aus zufuhrender Arterie + drainierender Vene + Nidus (vaskulare Masse) im CT ist diagnostisch.
Altersbereich
20-60
Häufigkeitsalter
40
Geschlecht
Weiblich dominant
Prävalenz
Sehr selten
Pulmonale AVMs sind kongenitale vaskulare Entwicklungsanomalien, die aus dem Ausbleiben der Regression primitiver vaskularer Verbindungen zwischen Pulmonalarterie und -vene wahrend der Embryonalperiode resultieren. Bei HHT storen Mutationen im Endoglin-(ENG)- oder ALK1-(ACVRL1)-Gen den TGF-beta-Signalweg und fuhren zu abnormaler Angiogenese. Der Nidus (vaskularer Sack) umgeht die Kapillarfilterfunktion. Venoses Blut gelangt direkt in das arterielle System (Rechts-Links-Shunt). Hypoxamie entwickelt sich durch diesen Shunt, und die Sauerstoffsattigung sinkt in aufrechter Position (Orthodezoxie). Im CT opazifizieren die zufuhrende Arterie und drainierende Vene gleichzeitig mit Kontrastmittel. Der Nidus zeigt die gleiche Dichte wie vaskulare Strukturen, da Kontrastmittel ohne Kapillarbett-Verzogerung direkt durchfliesst.
In der CT-Angiographie: dilatierte zufuhrende Arterie aus Pulmonalarterienast, vaskularer Nidus (Sack/Masse) und dilatierte drainierende Vene zur Pulmonalvene. Alle Strukturen opazifizieren gleichzeitig mit Gefassen. MIP- und 3D-Rekonstruktionen zeigen die vaskulare Anatomie am besten. Diese Trias ist pathognomonisch fur pulmonale AVM.
Zufuhrende Arterie aus einem Pulmonalarterienast, vaskularer Nidus (Sack) und dilatierte drainierende Vene, die in die Pulmonalvene drainiert, in der CT-Angiographie. Alle Strukturen opazifizieren gleichzeitig in der arteriellen Phase. Zufuhrende Arterie und drainierende Vene sind deutlich weiter als normale Astkaliber.
Berichtssatz
Ein vaskularer Nidus von __ mm Grosse mit assoziierter dilatierter zufuhrender Arterie und drainierender Vene wird im rechten/linken Unterlappen nachgewiesen, vereinbar mit pulmonaler arterivenoser Malformation.
Gut abgegrenzter, runder oder ovaler, homogener Knoten oder Masse mit Weichteildichte in der nativen CT. Enthalt keine Verkalkung oder Fett. Meist peripher in den Unterlappen lokalisiert.
Berichtssatz
Ein gut abgegrenzter, runder Knoten mit Weichteildichte von __ mm Grosse wird im rechten/linken Unterlappen in den nativen Serien nachgewiesen; eine kontrastmittelverstarkte Bewertung wird mit initialer Berucksichtigung einer vaskularen Lasion (AVM) empfohlen.
Anreicherung der Lasion gleichzeitig mit und in gleicher Dichte wie Pulmonalarterie und Aorta im kontrastmittelverstarkten CT. Der Nidus zeigt den gleichen Dichtewert wie umgebende Gefasse (~200-400 HU). Dieses Muster ist spezifisch fur vaskulare Lasionen.
Berichtssatz
Die Lasion reichert gleichzeitig und mit gleicher Dichte wie Pulmonalarterie und Aorta in den kontrastmittelverstarkten Serien an; vereinbar mit einer Lasion vaskularer Natur (AVM).
Bilaterale, multiple pulmonale AVMs konnen bei HHT-Patienten nachgewiesen werden. Variabel in Grosse (von wenigen mm bis mehreren cm), meist in den Unterlappen vorherrschend. Gleichzeitige hepatische AVM, zerebrale AVM und mukokutane Teleangiektasien unterstutzen die HHT-Diagnose.
Berichtssatz
Multiple pulmonale AVMs mit Unterlappendominanz werden in beiden Lungen nachgewiesen; klinische Bewertung mit initialer Berucksichtigung einer hereditaren hamorrhagischen Telangiektasie (HHT) wird empfohlen.
Kontrastechokardiographie-Nachweis eines Rechts-Links-Shunts mit Mikroblaschen im spat opazifizierenden linken Vorhof nach Injektion von agitierter Kochsalzlosung. In Korrelation mit CT bestimmen AVM-Nidusgrosse und zufuhrender Arteriendurchmesser das Shuntvolumen.
Berichtssatz
Ein Rechts-Links-Shunt wurde in der Kontrastechokardiographie bestatigt, vereinbar mit der im CT nachgewiesenen AVM; der zufuhrende Arteriendurchmesser sollte bezuglich der Embolisationsindikation bewertet werden.
Kriterien
Einzelne zufuhrende Arterie, einzelne drainierende Vene, einzelnes Nidus-Segment. Umfasst 75-80% aller AVMs.
Unterscheidungsmerkmale
Leicht behandelbar mit endovaskularer Embolisation (Coil oder Amplatzer-Plug) mit hoher Erfolgsrate (95%+). Rekanalisationsrate ist niedrig.
Kriterien
Mehr als eine zufuhrende Arterie (2+) und/oder mehr als eine drainierende Vene. Umfasst 20-25% aller AVMs.
Unterscheidungsmerkmale
Embolisation ist technisch schwieriger. Jede zufuhrende Arterie muss einzeln embolisiert werden. Risiko der Rekanalisation und inkompletten Okklusion ist hoher. 3D-CT-Angiographie ist obligat fur die vaskulare Kartierung.
Kriterien
Bilaterale multiple AVMs (>5-10), variable Grossen, HHT-klinische Kriterien (Curacao-Kriterien) erfullt
Unterscheidungsmerkmale
Erfordert lebenslange Nachsorge und Behandlung. AVMs mit zufuhrendem Arteriendurchmesser >3 mm sind zur Embolisation indiziert (paradoxes Embolierisiko). Zerebrale AVM-Screening ist obligat. Genetische Beratung und Familienscreening werden empfohlen.
Unterscheidungsmerkmal
Metastasen reichern als solide Knoten an, aber nicht gleichzeitig und gleich stark wie vaskulare Strukturen. Zufuhrende Arterie-drainierende Vene-Trias fehlt. AVM zeigt identisches Enhancement wie Gefasse und vaskulare Verbindungen werden demonstriert.
Unterscheidungsmerkmal
Granulom ist meist verkalkt, nicht oder minimal anreichernd. AVM reichert mit gleicher Dichte wie Gefasse an und zufuhrende Arterie-drainierende Vene wird demonstriert. Verkalkung wird bei AVM nicht erwartet.
Unterscheidungsmerkmal
Adenokarzinom hat spikulierte Rander, zeigt niedrigeres Enhancement als Gefasse, und die zufuhrende Arterie-drainierende Vene-Trias fehlt. AVM hat glatte Rander und zeigt identisches Enhancement-Muster wie Gefasse.
Dringlichkeit
urgentManagement
interventionalBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
annualBehandlung der pulmonalen AVM ist endovaskulare Embolisation (Coil oder Amplatzer-Plug). AVMs mit zufuhrendem Arteriendurchmesser von 3 mm oder mehr sind behandlungsindiziert (paradoxes Embolie- und Hirnabszessrisiko). Chirurgische Resektion wird erwogen, wenn Embolisation nicht moglich ist. Lebenslange Nachsorge ist bei HHT-Patienten erforderlich mit CT-Rekanalisationskontrolle nach 6-12 Monaten, dann jahrliche Kontrolle. Zerebrale AVM-Screening (MR-Angiographie) wird bei allen pulmonalen AVM-Patienten empfohlen. Curacao-Kriterien sollten fur die HHT-Diagnose bewertet werden (Epistaxis, Teleangiektasien, viszerale AVM, Familienanamnese).
PAVMs bergen das Risiko einer paradoxen Embolie (Schlaganfall, Hirnabszess) und Hämoptyse. PAVMs mit einem Durchmesser der zuführenden Arterie von >3 mm sollten embolisiert werden. Ein HHT-Screening wird empfohlen.