Der inflammatorische myofibroblastische Tumor (IMT) ist ein niedriggradiges mesenchymales Neoplasma, das durch myofibroblastische Spindelzellen und prominentes entzündliches Infiltrat (Plasmazellen, Lymphozyten, Eosinophile) gekennzeichnet ist. Früher als 'inflammatorischer Pseudotumor' oder 'Plasmazellgranulom' bezeichnet, aber die Entdeckung der ALK-Gen-Rearrangement bewies, dass es sich um ein echtes Neoplasma handelt. Er ist einer der häufigsten primären Lungentumoren bei Kindern und jungen Erwachsenen. Die Lunge ist das am häufigsten betroffene Organ (50%). Verhält sich in der Regel benigne, kann aber lokale Invasion und selten Metastasen zeigen.
Altersbereich
10-40
Häufigkeitsalter
25
Geschlecht
Gleich
Prävalenz
Sehr selten
Der inflammatorische myofibroblastische Tumor ist eine klonale Proliferation myofibroblastischer Spindelzellen — kein reaktiver Prozess, sondern ein echtes Neoplasma. ALK (anaplastische Lymphomkinase)-Gen-Rearrangement wird bei etwa 50% der Patienten nachgewiesen — dieses Fusionsprotein treibt die Zellproliferation durch konstitutive Kinaseaktivierung an. ALK-positive IMTs sind bei jungen Patienten häufiger und haben eine bessere Prognose. Heterogene Anreicherung im CT reflektiert die gemischte histologische Zusammensetzung des Tumors: myofibroblastische kompakte Bereiche reichern stärker an, während myxoide/ödematöse Bereiche und entzündliche Infiltratregionen weniger anreichern. Das verzögerte Anreicherungsmuster (erhöhte Spätphasenanreicherung) reflektiert die Kontrastmittelretention in den fibrösen und entzündlichen Tumorkomponenten — der große extrazelluläre Raum im fibrösen Gewebe akkumuliert und gibt Kontrastmittel langsam ab. Kalzifikation (15-30%) resultiert aus dystrophischer Kalzifikation.
Mäßige Anreicherung in der frühen arteriellen Phase, zunehmende Anreicherung in der Spätphase (3-5 Minuten). Dieses 'Slow-in, slow-out'-Muster reflektiert die Kontrastmittelretention in den fibrösen und entzündlichen Komponenten des IMT. Unterscheidet sich vom frühen intensiven Anreicherungs- + Washout-Muster maligner Tumoren. Bei einer Lungenmasse bei jungen Patienten unterstützt dieses Anreicherungsmuster stark die IMT-Diagnose.
Heterogene Weichteilmasse: meist 3-10cm Durchmesser, gut abgrenzbar oder irreguläre Konturen. Heterogenes Erscheinungsbild bei Weichteildichte (30-50 HU) im nativen CT. Niedrigdichte Areale können myxoide/nekrotische Komponenten, hochdichte Herde Kalzifikation repräsentieren.
Berichtssatz
Eine heterogene Weichteilmasse wird im Lungenparenchym identifiziert, und ein inflammatorischer myofibroblastischer Tumor sollte bei jungen Patienten in der Differentialdiagnose berücksichtigt werden.
Verzögerte Phasenanreicherung: mäßige Anreicherung in der frühen arteriellen Phase, zunehmende Anreicherung in der Spätphase (3-5 Minuten). Dieses 'progressive Anreicherungsmuster' reflektiert die Kontrastmittelretention in den fibrösen und entzündlichen Komponenten des IMT und unterscheidet sich vom frühen intensiven Anreicherungs- + Washout-Muster maligner Tumoren.
Berichtssatz
Die Lungenmasse zeigt eine mäßige Frühphasen- und zunehmende Spätphasenanreicherung (progressives Anreicherungsmuster), was auf eine fibröse Komponenten-prädominante Läsion hindeutet, insbesondere einen inflammatorischen myofibroblastischen Tumor.
Kalzifikationsherde innerhalb der Masse: bei 15-30% der IMT-Fälle gesehen. Kann punktförmiges oder grobes Kalzifikationsmuster zeigen. Kalzifikation in einer Lungenmasse bei jungen Patienten hebt IMT in der Differentialdiagnose hervor, da primäre Lungenkarzinome selten Kalzifikation enthalten.
Berichtssatz
Kalzifikationsherde innerhalb der Masse werden identifiziert, die die Diagnose eines inflammatorischen myofibroblastischen Tumors bei jungen Patienten unterstützen.
IMT zeigt mäßige FDG-Aufnahme im PET-CT (SUVmax typischerweise 3-8). FDG-Aufnahme stammt von der entzündlichen Tumorkomponente (aktive Makrophagen, Lymphozyten). Dieses Niveau der FDG-Aufnahme kann nicht zuverlässig von malignen Tumoren unterschieden werden — Biopsie ist erforderlich.
Berichtssatz
Mäßige FDG-Aufnahme wird in der Lungenmasse im PET-CT beobachtet (SUVmax: ...); dieses Aufnahmeniveau kann mit einem inflammatorischen myofibroblastischen Tumor vereinbar sein, aber Malignität kann nicht ausgeschlossen werden.
Endobronchiale Ausdehnung: in einigen IMT-Fällen dehnt sich die Masse in Richtung des Atemwegs aus oder zeigt eine endobronchiale Komponente. Dies kann mit obstruktiver Atelektase, postobstruktiver Pneumonie oder Mukuspfropf assoziiert sein. Bronchialwandverdickung und intraluminales Weichgewebe reflektieren den invasiven Charakter des IMT.
Berichtssatz
Bronchialwandverdickung und intraluminales Weichgewebe werden im Bronchus neben der Masse beobachtet, was auf eine endobronchiale Ausdehnung hindeutet.
Kriterien
ALK-Gen-Rearrangement positiv (nachgewiesen durch FISH oder Immunhistochemie). Etwa 50% der Patienten.
Unterscheidungsmerkmale
Jüngere Patienten (<40 Jahre), bessere Prognose, Potenzial für Crizotinib (ALK-Inhibitor)-Therapieansprechen. Crizotinib kann bei Rezidiv oder chirurgisch nicht resezierbaren Fällen wirksam sein. ALK-Positivität korreliert nicht mit dem Risiko lokaler Invasion.
Kriterien
ALK-Gen-Rearrangement negativ. Etwa 50% der Patienten. Alternative Fusionen: ROS1, PDGFR, RET können nachgewiesen werden.
Unterscheidungsmerkmale
Kann bei älteren Patienten auftreten, kein Ansprechen auf Crizotinib erwartet (kein Ziel). Chirurgie ist primäre Behandlung. In einigen Fällen kann eine zielgerichtete Therapie erwogen werden, wenn eine ROS1- oder PDGFR-Fusion vorliegt. Rezidivrisiko ähnlich wie ALK-positiv.
Kriterien
Rund-epitheloide Zellmorphologie, Kernmembran, aggressiver klinischer Verlauf. RANBP2-ALK-Fusion ist charakteristisch.
Unterscheidungsmerkmale
Aggressive Variante des IMT — schnelles Wachstum, lokale Invasion, höheres Metastasierungspotenzial. Intraabdominale Lage häufiger. Schlechte Prognose — 5-Jahres-Überleben <50%. Crizotinib-Ansprechen variabel.
Unterscheidungsmerkmal
Adenokarzinom tritt typischerweise bei Patienten >50 Jahre auf, zeigt spikulierte Ränder und frühes intensives Anreicherungs- + Washout-Muster. Anders als beim IMT nimmt die Anreicherung in der Spätphase ab. Kalzifikation ist beim primären Adenokarzinom sehr selten, 15-30% beim IMT. Altersunterschied ist ein wichtiger Hinweis — IMT ist meist <40 Jahre.
Unterscheidungsmerkmal
Pulmonales Lymphom zeigt meist diffuses infiltratives Muster oder multiple Noduli mit mediastinaler Lymphadenopathie. IMT erscheint als solitäre Masse. Kalzifikation ist beim unbehandelten Lymphom sehr selten, häufiger beim IMT. PET-CT zeigt typischerweise höhere FDG-Aufnahme beim Lymphom (SUVmax >10).
Unterscheidungsmerkmal
Hamartom enthält Fett (-40 bis -120 HU) und/oder Popcorn-Kalzifikation — Fettkomponente wird beim IMT nicht gesehen. Hamartome sind in der Regel kleiner (<3cm), gut abgrenzbar und homogen. Anreicherung beim Hamartom ist minimal oder fehlend. Altersunterscheidung ist weniger definitiv — Hamartom kann in jedem Alter auftreten.
Unterscheidungsmerkmal
Solitärer fibröser Tumor ist pleurabasiert (IMT ist meist parenchymal), zeigt sehr intensive Anreicherung (hypervaskulär — Hirschgeweih-Gefäßmuster) und kann eine gestielte Struktur haben. Kalzifikation ist beim SFT sehr selten, 15-30% beim IMT. SFT ist häufiger bei Erwachsenen (40-60 Jahre), IMT bei jungen Patienten. Verzögerte Anreicherung ist spezifischer für IMT — frühe intensive Anreicherung überwiegt beim SFT.
Dringlichkeit
routineManagement
surgicalBiopsie
ErforderlichNachsorge
6-monthDie primäre Behandlung des inflammatorischen myofibroblastischen Tumors ist die vollständige chirurgische Resektion. Komplette Resektion ist in 90% der Fälle kurativ. Nach inkompletter Resektion beträgt die Rezidivrate 15-25% — daher werden saubere chirurgische Ränder angestrebt. Bei ALK-positiven Fällen, bei denen eine Operation nicht durchführbar ist oder ein Rezidiv auftritt, ist Crizotinib (ALK-Inhibitor) eine wirksame systemische Behandlungsoption — 60-70% Ansprechrate wurde berichtet. Biopsie (CT-gesteuerte perkutane oder bronchoskopische) ist für die präoperative histologische Diagnose und ALK-Tests erforderlich. Postoperative CT-Kontrollen in 6-monatigen Abständen werden für mindestens 5 Jahre empfohlen. Paraneoplastische Symptome (Fieber, Anämie, erhöhte BSG) bilden sich in der Regel nach der Operation zurück.
Der IMT ist ein Tumor mit niedriggradigem malignem Potenzial. Die chirurgische Resektion ist kurativ. Rezidive können auftreten (25%). Gezielte Therapien wie Crizotinib können bei ALK-positiven Fällen eingesetzt werden. Kann ein partielles Ansprechen auf eine Steroidtherapie zeigen.