Das maligne Pleuramesotheliom ist eine aggressive Malignität, die von Mesothelzellen der Pleura ausgeht. Asbestexposition ist der wichtigste Risikofaktor — mit einer Latenzzeit von 20-50 Jahren. Zirkumferentielle Pleuraverdickung (rindenartig), Pleuraerguss, Einschluss der Lunge (Encasement) und mediastinale Pleurabeteiligung sind charakteristische Befunde. Es zerstört zunächst kein Lungenparenchym — die Invasion erfolgt durch kontiguöse Ausbreitung. Es zeigt intensive FDG-Aufnahme im PET-CT. Die Prognose ist schlecht — medianes Überleben beträgt 12-18 Monate.
Altersbereich
50-80
Häufigkeitsalter
65
Geschlecht
Mannlich dominant
Prävalenz
Sehr selten
Das maligne Pleuramesotheliom entwickelt sich Jahrzehnte nach Inhalation von Asbestfasern (Latenz 20-50 Jahre). Asbestfasern (insbesondere Amphibolfasern — Krokidolith und Amosit) erreichen den Pleuraspalt und erzeugen chronische Entzündung und DNA-Schäden in Mesothelzellen. Diese langanhaltende Irritation führt zur malignen Transformation der Mesothelzellen. Der Tumor wächst diffus entlang der Pleuraoberfläche und bildet eine 'rindenartige' Verdickung — in der Bildgebung als zirkumferentielle Pleuraverdickung sichtbar. Der Tumor umschließt die Lunge und verengt den Hemithorax — verursacht Volumenverlust. Im CT hat diese Verdickung Weichteildichte, da der Tumor solid zellulär ist. Enhancement reflektiert Tumorvaskularität. Mediastinale Pleurabeteiligung zeigt kontiguöse Tumorausbreitung — erkennbar als Verlust mediastinaler Fettebenen im CT. Intensive FDG-Aufnahme im PET-CT resultiert aus der hohen metabolischen Aktivität des Tumors. Pleuraplaktten (verkalkt oder nicht-verkalkt) sind unabhängiger Nachweis einer Asbestexposition.
Zirkumferentielle rindenartige Pleuraverdickung entlang der Pleuraoberfläche eines unilateralen Hemithorax — nodulär, irregulär, >1 cm — kombiniert mit dem Vorhandensein kontralateraler oder bilateraler verkalkter Pleuraplaketten ist pathognomonisch für Mesotheliom. Diese Kombination demonstriert definitiv Asbestexposition + maligne Pleuraerkrankung. Mediastinale Pleurabeteiligung, ipsilateraler Volumenverlust und Pleuraerguss bieten zusätzlichen diagnostischen Wert.
Zirkumferentielle Pleuraverdickung — Tumor wächst diffus entlang der Pleuraoberfläche und umschließt den Hemithorax wie eine Rinde. Dicke meist >1 cm, mit nodulärer oder irregulärer Kontur. Zeigt heterogenes Enhancement im kontrastverstärkten CT.
Berichtssatz
Zirkumferentielle, noduläre Pleuraverdickung wird entlang der Pleuraoberfläche des linken/rechten Hemithorax beobachtet, und ein malignes Pleuramesotheliom sollte primär in Betracht gezogen werden.
Mediastinale Pleurabeteiligung — Pleuraverdickung erstreckt sich zur mediastinalen Oberfläche, mediastinale Fettebenen gehen verloren. Perikardbeteiligung (Perikardverdickung, Erguss) kann begleiten. Dieser Befund ist einer der spezifischsten CT-Befunde zur Unterscheidung von Malignität von benigner Pleuraerkrankung.
Berichtssatz
Pleuraverdickung erstreckt sich zur mediastinalen Oberfläche mit Verlust mediastinaler Fettebenen, vereinbar mit mediastinaler Pleurabeteiligung.
Ipsilaterale Hemithoraxverengung und Volumenverlust — Tumor umschließt und komprimiert die Lunge, verkleinert den Hemithorax. Mediastinum kann zur betroffenen Seite verlagert sein. Interlobäre Fissurverdickung und Nodularität begleiten.
Berichtssatz
Volumenverlust und Verengung des ipsilateralen Hemithorax wird beobachtet, hinweisend auf Tumor-Encasement der Lunge.
Pleuraplaketten — unabhängiger Nachweis einer Asbestexposition. Können verkalkt oder nicht-verkalkt sein. Meist bilateral, entlang kostaler und diaphragmaler Pleura. Plaketten entwickeln sich unabhängig vom Mesotheliom, bestätigen aber die Asbestexposition.
Berichtssatz
Verkalkte Pleuraplaketten werden entlang bilateraler kostaler und diaphragmaler Pleura beobachtet, unterstützend für Asbestexposition.
Intensive FDG-Aufnahme in Pleuraverdickung im PET-CT — SUVmax meist >4. Bietet hohe Sensitivität (95%+) und hohe Spezifität (80%+) zur Unterscheidung maligner Pleuraverdickung von benigner Pleuraerkrankung. Spielt eine kritische Rolle bei der Erkennung von Fernmetastasen und beim Staging.
Berichtssatz
Intensive FDG-Aufnahme (SUVmax: ...) wird in Pleuraverdickung im PET-CT beobachtet, vereinbar mit malignem Pleuramesotheliom.
Im MRT zeigt der Pleuratumor mittlere bis hohe Signalintensität in T2. MRT ist dem CT bei der Beurteilung von Brustwand- und Zwerchfellinvasion überlegen — multiplanare Bildgebung und hoher Weichteilkontrast bieten Vorteile.
Berichtssatz
Mittleres bis hohes T2-Signal wird in der Pleuramasse im MRT beobachtet, und Brustwand-/Zwerchfellinvasion sollte beurteilt werden.
Unilateraler Pleuraerguss — meist der initiale Befund. Kann massiv sein und den größten Teil des Hemithorax füllen. Maskiert die unter dem Erguss verborgene Pleuraverdickung — CT nach Drainage enthüllt die Pleuraverdickung.
Berichtssatz
Ipsilateraler Pleuraerguss wird beobachtet, und CT nach Drainage wird zur Beurteilung der zugrunde liegenden Pleurapathologie empfohlen.
Kriterien
Histologisch epitheloide Zellprädominanz (50-70% Inzidenz). Häufigster Subtyp.
Unterscheidungsmerkmale
Beste Prognose (medianes Überleben 14-19 Monate). Enhancement tendiert zu homogenerem Muster. Calretinin und WT-1 positiv in der Immunhistochemie.
Kriterien
Histologisch Spindelzell-(sarkomatoides) Muster-Prädominanz (10-20% Inzidenz).
Unterscheidungsmerkmale
Schlechteste Prognose (medianes Überleben 4-8 Monate). Aggressivere lokale Invasionstendenz — Brustwand- und Zwerchfellinvasion häufiger. Heterogeneres Enhancement und Nekrosebereiche im CT.
Kriterien
Koexistenz sowohl epitheloider als auch sarkomatoider Komponenten (20-35% Inzidenz). Jede Komponente muss mindestens 10% betragen.
Unterscheidungsmerkmale
Intermediäre Prognose (medianes Überleben 10-14 Monate). Anteil der sarkomatoiden Komponente ist umgekehrt proportional zur Prognose. Regionale Heterogenität im CT — verschiedene Komponenten können unterschiedliches Enhancement zeigen.
Unterscheidungsmerkmal
Bei Pleurametastasen (Lungen-, Brust-, Ovarialkarzinom) ist Pleuraverdickung meist nodulär und fokal — zirkumferentielle rindenartige Verdickung ist typischer für Mesotheliom. Primärtumoranamnese bei Metastasen vorhanden. Asbestexpositionsanamnese und Pleuraplaketten bei Mesotheliom. Kontralaterale Beteiligung ist häufiger bei metastatischer Pleuraverdickung — Mesotheliom beginnt meist unilateral.
Unterscheidungsmerkmal
Primäres Pleuralymphom (DLBCL) ist selten und präsentiert sich meist als lokalisierte Masse — diffuse zirkumferentielle Verdickung wie beim Mesotheliom wird nicht erwartet. B-Symptome sind bei Lymphom prominent. Asbestexposition und Pleuraplaketten werden bei Lymphom nicht erwartet. Therapieansprechen auf Chemotherapie ist bei Lymphom ausgezeichnet (beim Mesotheliom begrenzt).
Unterscheidungsmerkmal
Solitärer fibröser Tumor ist meist eine gut abgrenzbare, gestielte, lokalisierte Pleuramasse — zeigt keine diffuse zirkumferentielle Verdickung. Asbestexpositionsanamnese wird bei SFT nicht erwartet. SFT hat meist benignes Verhalten — Hypoglykämie (Doege-Potter-Syndrom) kann begleiten. Intensives homogenes Enhancement ist typisch bei SFT — heterogen beim Mesotheliom.
Unterscheidungsmerkmal
Pleurale Ausbreitung des Lungenadenokarzinoms präsentiert sich meist als fokale Pleuraknoten oder Erguss — diffuse zirkumferentielle rindenartige Verdickung ist selten. Primäre parenchymale Masse oder Knoten wird beim Lungenkarzinom gesehen — parenchymale Masse wird beim Mesotheliom nicht erwartet. Asbestexpositionsanamnese und Pleuraplaketten unterstützen Mesotheliom.
Dringlichkeit
urgentManagement
surgicalBiopsie
ErforderlichNachsorge
3-monthDas maligne Pleuramesotheliom ist ein aggressiver Tumor, der Frühdiagnose und multidisziplinären Ansatz erfordert. Die definitive Diagnose ist histopathologisch mittels videoassistierter thorakoskopischer Chirurgie (VATS)-Biopsie oder CT-gesteuerter Pleurabiopsie — Feinnadelaspiration ist unzureichend (30% falsch-negativ). Immunhistochemie ist kritisch: Calretinin, WT-1, CK5/6 positiv; TTF-1, CEA, BerEP4 negativ. Staging erfolgt nach TNM (IMIG/UICC 8. Auflage) — CT + PET-CT + MRT. Behandlung: (1) Frühstadium — Chirurgie + Chemotherapie (Cisplatin/Pemetrexed) + Strahlentherapie, (2) Fortgeschritten — Chemotherapie + Immuntherapie, (3) Palliativ — Pleuraergusskontrolle. Prognose ist schlecht — medianes Überleben 12-18 Monate.
Das maligne Pleuramesotheliom ist ein aggressiver Tumor mit schlechter Prognose (medianes Überleben 12-18 Monate). Behandlung: Kombination aus Chemotherapie (Cisplatin + Pemetrexed), Chirurgie (extrapleurale Pneumonektomie oder Pleurektomie/Dekortikation) und Strahlentherapie. Immuntherapie (Nivolumab + Ipilimumab) ist eine neue Behandlungsoption. Die Asbestexpositionsanamnese ist für rechtliche und arbeitsmedizinische Zwecke wichtig.