Das mediastinale Neurofibrom ist ein benigner Tumor, der von der peripheren Nervenscheide ausgeht und eine der häufigsten Raumforderungen des hinteren Mediastinums ist. Es hat eine heterogene Struktur aus Schwann-Zellen, Fibroblasten, perineuralen Zellen und myxoider Matrix. Im Gegensatz zum Schwannom inkorporiert es Nervenfasern (intraneurales Wachstum). Es macht etwa 30-40 % aller mediastinalen neurogenen Tumoren aus. Starke Assoziation mit NF1 (Neurofibromatose Typ 1). Plexiforme Neurofibrome sind pathognomonisch für NF1. Das Target-Zeichen in der T2-gewichteten MRT ist pathognomonisch. Risiko maligner Transformation (MPNST) beträgt 8-13 %; schnelles Wachstum ist ein Warnsignal.
Altersbereich
20-50
Häufigkeitsalter
30
Geschlecht
Gleich
Prävalenz
Selten
Das Neurofibrom ist ein heterogener Tumor aus allen Komponenten des peripheren Nervs — dies unterscheidet es vom Schwannom. Mutation im NF1-Gen (Chromosom 17q11.2) führt zum Verlust von Neurofibromin, einem Tumorsuppressor. Das Target-Zeichen resultiert aus dem Kontrastunterschied zwischen zentralem fibrösen Gewebe (kurzes T2 → hypointens) und peripherem myxoiden Gewebe (langes T2 → hyperintens). Niedrige CT-Dichte (20-30 HU) reflektiert hohen myxoiden Gehalt.
Zentrales hypointenses (fibröses), peripheres hyperintenses (myxoides) konzentrisches Muster in T2 ist pathognomonisch für Neurofibrom.
Charakteristisches Target-Zeichen des Neurofibroms in T2: Zentrum hypointens (fibrös/Kollagen), Peripherie hyperintens (myxoid/muzinös). Pathognomonisch für Neurofibrom. Beim plexiformen Neurofibrom multiple Knoten mit Target-Zeichen ('Bag of Worms').
Berichtssatz
Raumforderung im hinteren Mediastinum mit zentralem hypointensem, peripher hyperintensem Target-Zeichen in T2; vereinbar mit Neurofibrom.
Im kontrastverstärkten CT gut abgrenzbare, niedrigdichte (20-30 HU), minimal anreichernde Raumforderung im hinteren Mediastinum. Niedrige Dichte reflektiert hohen myxoiden Gehalt. Anreicherung minimal oder fehlend.
Berichtssatz
Niedrigdichte (__ HU), gut abgrenzbare, minimal anreichernde paravertebrale Raumforderung im hinteren Mediastinum; vereinbar mit neurogenem Tumor (Neurofibrom).
Im Knochenfenster-CT kann ipsilaterale neurale Foramenaufweitung und/oder Erosion der Pedikel nachgewiesen werden. Dies deutet auf Nervenwurzelursprung und Spinalkanalbeteiligung (Dumbbell-Konfiguration) hin. Bilaterale mehrstufige Aufweitung deutet auf NF1.
Berichtssatz
Ipsilaterale neurale Foramenaufweitung; MRT-Bewertung für Dumbbell-Konfiguration empfohlen.
In T1-gewichteten Bildern zeigt das Neurofibrom Signal isointens oder leicht hypointens zum Muskel. Nach Gadolinium gleichmäßige homogene oder leicht heterogene Anreicherung.
Berichtssatz
Die Läsion zeigt Signal isointens zum Muskel in T1 mit homogener minimaler Anreicherung nach Gadolinium.
MRT bewertet klar die Tumorausdehnung in den Spinalkanal (Dumbbell-Konfiguration). Intraforaminale und intraspinale Komponenten werden zusammen mit der mediastinalen Komponente dargestellt.
Berichtssatz
Die Raumforderung dehnt sich durch das neurale Foramen in den Spinalkanal aus (Dumbbell-Konfiguration); neurochirurgische Konsultation empfohlen.
Diffuses Wachstum entlang der Nervenplexus: multiple, konfluierende, niedrigdichte noduläre Läsionen. 'Bag of Worms' Erscheinungsbild. Pathognomonisch für NF1.
Berichtssatz
Multiple niedrigdichte noduläre Läsionen mit diffusem Wachstum entlang der Nervenplexus, vereinbar mit plexiformem Neurofibrom; NF1 sollte evaluiert werden.
Kriterien
Einzelne, gut definierte Masse; kann sporadisch oder NF1-assoziiert sein
Unterscheidungsmerkmale
Häufigste Form. Fusiforme oder globuläre Masse. Geringes MPNST-Risiko (1-5 %). Chirurgie kurativ, Nervenerhalt schwierig.
Kriterien
Diffuses Wachstum entlang multipler Nervenäste; pathognomonisch für NF1
Unterscheidungsmerkmale
Bag-of-Worms-Erscheinungsbild. Diffus, infiltrativ. Höchstes MPNST-Risiko (8-13 %).
Kriterien
Maligne Transformation vom Neurofibrom; 8-13 % Risiko bei NF1-Patienten
Unterscheidungsmerkmale
Schnelles Wachstum und Schmerzen sind Warnzeichen. Heterogene Anreicherung, Nekrose, unregelmäßige Grenzen. Hohe FDG-Aufnahme (SUVmax >3,5-4). Ausgeprägte Diffusionsrestriktion.
Unterscheidungsmerkmal
Schwannom besteht nur aus Schwann-Zellen; kein Target-Zeichen. Wächst exzentrisch (Nerv verdrängt). NF2-assoziiert (Neurofibrom NF1-assoziiert).
Unterscheidungsmerkmal
Ganglioneurom bildet homogenere, elongierte Masse. Verkalkung häufiger (20-30 %). Neurofibrom runder/fusiformer.
Unterscheidungsmerkmal
Bronchogene Zyste im mittleren Mediastinum, zystisch. Neurofibrom im hinteren Mediastinum, solid, Target-Zeichen.
Unterscheidungsmerkmal
Lymphom meist im vorderen Mediastinum mit dichterer Anreicherung und ausgedehnter Lymphadenopathie. Neurofibrom ist isolierte posteriore Masse.
Dringlichkeit
routineManagement
surgicalBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
6-monthMediastinales Neurofibrom verläuft meist benigne, erfordert aber bei NF1-Assoziation sorgfältige Nachsorge wegen MPNST-Risiko (8-13 %). Neurochirurgische Konsultation bei Dumbbell-Konfiguration obligatorisch. NF1-Evaluation und genetische Beratung empfohlen. Schnelles Wachstum oder hohe FDG-Aufnahme → MPNST-Verdacht → dringende Biopsie.
Das Neurofibrom ist ein benigner Tumor, hat aber bei NF1 ein 5-10%iges Risiko der malignen Transformation zum MPNST. Schnelles Wachstum, zunehmende Schmerzen und Diffusionsrestriktion wecken den Verdacht auf maligne Transformation. Bei multiplen Neurofibromen wird eine genetische Evaluation auf NF1 empfohlen.