Das duktale Adenokarzinom des Pankreas (PDAC) ist die häufigste und aggressivste maligne Pankreasneoplasie und macht 85-90 % aller Pankreaskarzinome aus. Es geht von den Gangepithelzellen aus und tritt typischerweise im Alter von 60-80 Jahren auf, mit einem Verhältnis von Männern zu Frauen von 1,3:1. Rauchen, chronische Pankreatitis, Diabetes, Adipositas und Familienanamnese sind die Hauptrisikofaktoren. Der Tumor enthält dichtes desmoplastisches Stroma, und diese fibrotische Zusammensetzung bildet die Grundlage seines hypovaskulären Erscheinungsbildes in der Bildgebung. 60-70 % der Fälle sind im Pankreaskopf lokalisiert und präsentieren sich mit obstruktivem Ikterus; Tumoren im Korpus und Schwanz werden aufgrund später Symptome erst im fortgeschrittenen Stadium diagnostiziert. Zum Zeitpunkt der Diagnose sind nur 15-20 % der Fälle chirurgisch resektabel. Das mediane Überleben beträgt 20-24 Monate bei resektabler Erkrankung und 6-11 Monate bei metastasierter Erkrankung.
Altersbereich
60-80
Häufigkeitsalter
70
Geschlecht
Mannlich dominant
Prävalenz
Häufig
Das PDAC entwickelt sich über eine stufenweise Progression vom normalen Gangepithel über pankreatische intraepitheliale Neoplasie-Stufen (PanIN-1→PanIN-2→PanIN-3→invasives Karzinom). Die KRAS-Onkogenmutation findet sich in >90 % der Fälle und stellt das frühe treibende genetische Ereignis dar, gefolgt von p16/CDKN2A (95 %), TP53 (75 %) und SMAD4/DPC4 (55 %) Inaktivierungen. Das prominenteste histologische Merkmal ist die dichte desmoplastische Stromareaktion — bis zu 80 % des Tumorvolumens können aus fibrotischem Stroma bestehen. Diese Desmoplasie macht den Tumor sowohl hypovaskulär als auch für Medikamente schwer zugänglich. Die Hypovaskularität zeigt sich im CT als Raumforderung, die in der pankreatischen Phase weniger als das umgebende Parenchym anreichert (hypodens), da die Tumorgefäße im Vergleich zum reichen Kapillarnetz des normalen Pankreasgewebes spärlich sind. Der Tumor hat eine starke Neigung zu perineuraler Invasion, lymphatischer Ausbreitung und vaskulärer Ummauerung. Die Obstruktion des Hauptpankreasgangs und/oder des Ductus choledochus führt zu einer Gangdilatation stromaufwärts und Pankreasatrophie — der radiologische Befund bekannt als 'Double-Duct-Sign'.
Gleichzeitige Dilatation des Hauptpankreasgangs und des Ductus choledochus mit abruptem Abbruch auf Höhe des Pankreaskopfes. Dieser Befund ist zu 78-85 % spezifisch für Pankreaskopfmalignome und zeigt eine der häufigsten Ursachen des obstruktiven Ikterus an. Kann auch nichtinvasiv mit MRCP dargestellt werden.
Deutlich hypodense Raumforderung relativ zum Pankreasparenchym in der pankreatischen Phase (40-50 Sekunden nach der arteriellen Phase, ~65-70 s nach Bolus). Das normale Pankreasparenchym reichert in dieser Phase intensiv an (~100-150 HU), während der Tumor aufgrund des desmoplastischen Stromas bei niedriger Dichte bleibt (~40-80 HU). Diese Phase bietet den höchsten Tumor-Parenchym-Kontrastunterschied und ist die kritischste CT-Phase für die PDAC-Detektion. Bei kleinen Tumoren (<2 cm) kann der Kontrastunterschied weniger auffällig sein.
Berichtssatz
In der pankreatischen Phase zeigt sich eine deutlich hypodense Raumforderung relativ zum Pankreasparenchym, vereinbar mit einem duktalen Adenokarzinom.
Bei Pankreaskopftumoren gleichzeitige Dilatation des Hauptpankreasgangs (>3 mm) und des Ductus choledochus (>7 mm) — das 'Double-Duct-Sign'. Die dilatierten Gänge zeigen einen abrupten Abbruch auf Höhe des Pankreaskopfes. Dieser Befund ist hochspezifisch für Pankreaskopfmalignome, kann aber auch bei Ampullentumoren und distalem Cholangiokarzinom auftreten. Die portalvenöse Phase stellt die dilatierten Gänge deutlicher dar, da die Gangwandkontrastaufnahme zunimmt.
Berichtssatz
Auf Höhe des Pankreaskopfes zeigt sich eine gleichzeitige Dilatation des Hauptpankreasgangs und des Ductus choledochus (Double-Duct-Sign), vereinbar mit einem Pankreaskopfmalignom.
Tumoröse Weichgewebeummauerung um den Truncus coeliacus, die Arteria mesenterica superior (AMS) und/oder die Pfortader/VMI. Der Grad der vaskulären Invasion bestimmt die Resektabilität nach NCCN-Kriterien: arterielle Ummauerung >180° oder Aortenkontakt = grenzwertig resektabel/nicht resektabel; venöse Ummauerung >180°, Thrombose oder Konturdeformität = grenzwertig/nicht resektabel. Die arterielle Phase bewertet die Beziehung zwischen vaskulären Strukturen und Tumor am besten, da die Arterien maximale Anreicherung zeigen.
Berichtssatz
Der Tumor zeigt eine Weichgewebeummauerung um die AMS/den Truncus coeliacus/die Pfortader, und eine Resektabilitätsbeurteilung hinsichtlich vaskulärer Invasion wird empfohlen.
Deutlich hypointense Raumforderung relativ zum Pankreasparenchym in T1-gewichteten fettunterdrückten Sequenzen. Das normale Pankreas zeigt hohes Signal in T1 aufgrund proteinreicher Azinuszellen; das desmoplastische Stroma des PDAC stört dieses hohe Signal. Postkontrastdynamische Serien zeigen ein hypovaskuläres Anreicherungsmuster ähnlich dem CT. MRCP-Sequenzen können Gangdilatation und abrupten Abbruch nichtinvasiv darstellen.
Berichtssatz
Eine hypointense Raumforderung relativ zum Pankreasparenchym in T1-gewichteten fettunterdrückten Sequenzen wird identifiziert, mit Gangabbruch in der MRCP, vereinbar mit einem duktalen Adenokarzinom.
Deutlich hyperintenses Signal in der DWI (b=800-1000) mit niedrigen ADC-Werten (<1,2 × 10⁻³ mm²/s) in ADC-Karten. Die Diffusionsrestriktion spiegelt die dichte Zellularität und das desmoplastische Stroma des PDAC wider. DWI bietet Mehrwert insbesondere für die Detektion kleiner Tumoren, die im CT isodens anreichern. ADC-Werte können auch als Biomarker für Tumoraggressivität und Therapieansprechen dienen.
Berichtssatz
Die Raumforderung zeigt eine deutliche Diffusionsrestriktion in der DWI (ADC <1,2 × 10⁻³ mm²/s), die die hohe Zellularität und desmoplastische Zusammensetzung widerspiegelt.
Hypoechogene, unregelmäßig begrenzte solide Raumforderung relativ zum Pankreasparenchym. Bei Pankreaskopftumoren begleitet eine Dilatation des intrapankreatischen Ductus choledochus und/oder des Hauptpankreasgangs. Die US-Sensitivität hängt von der Tumorgröße ab — 75-90 % für Tumoren >2 cm, kann aber bei Tumoren <2 cm unter 50 % fallen. Retroperitoneales Gas und Adipositas begrenzen die Bildqualität. US ist meist die Erstuntersuchung, die das Obstruktionsniveau bei der Ikterusätiologie zeigt.
Berichtssatz
Eine hypoechogene solide Raumforderung im Pankreaskopf wird identifiziert, begleitet von einer Dilatation der intrahepatischen Gallengänge und des Hauptpankreasgangs; weiterführende Bildgebung (kontrastmittelverstärktes CT) wird empfohlen.
Ausgeprägte atrophische Verschmälerung des Pankreasparenchyms proximal (Richtung Schwanz) des Tumors. Chronische Gangobstruktion führt zu Azinuszellverlust, Fibrose und fettigem Umbau. Das atrophische Parenchym zeigt verminderte Dichte (aufgrund Fettinfiltration) und Volumenverlust. Dieser Befund spiegelt den chronischen obstruktiven Effekt des Tumors wider und hilft bei der Differenzierung von akuter Pankreatitis.
Berichtssatz
Eine ausgeprägte atrophische Verschmälerung und fettige Umwandlung des Pankreaskörper- und -schwanzparenchyms proximal des Tumors wird festgestellt.
Kriterien
Tumor im Pankreaskopf oder Processus uncinatus lokalisiert (60-70 %). Früher symptomatischer Typ — präsentiert sich mit obstruktivem Ikterus.
Unterscheidungsmerkmale
Double-Duct-Sign, dilatierte Gallengänge, Courvoisier-Gallenblase (dilatiert, schmerzlos), Pankreaskörper-/-schwanzatrophie. CBD-Dilatation >10 mm und Pankreasgangsdilatation >4 mm sind typisch.
Kriterien
Tumor im Pankreaskörper oder -schwanz lokalisiert (30-40 %). Spät symptomatisch — bei Diagnose meist fortgeschrittenes Stadium.
Unterscheidungsmerkmale
Gallenwegstenose selten, Ikterus nicht zu erwarten. Invasion des Truncus coeliacus und der Arteria splenica häufiger. Milzvenenthrombose und linksseitige portale Hypertension (sinistrale portale HT) können sich entwickeln. Peripankreatische Fettinfiltration und Invasion benachbarter Organe bei Diagnose häufig.
Kriterien
Histologisch >80 % extrazelluläre Muzinpools. Macht 1-3 % aller PDACs aus. Kann sich auf dem Boden eines IPMN entwickeln.
Unterscheidungsmerkmale
Bessere Prognose als konventionelles PDAC (5-Jahres-Überleben 55 % vs. 15 %). Kann im CT aufgrund des hohen Muzingehalts niedrigere Dichte zeigen. Hohes Signal in T2-MRT (Muzin). Kann besser abgrenzbar sein.
Kriterien
Enthält sowohl duktale Adenokarzinom- als auch Plattenepithelkarzinom-Komponenten (30 %+ Plattenepithel). Macht 1-4 % aller Pankreaskarzinome aus.
Unterscheidungsmerkmale
Aggressiverer Verlauf als konventionelles PDAC, schlechtere Prognose. Zystische/nekrotische Komponenten können prominenter sein. Heterogene hypodense Raumforderung im CT, nekrotische Areale können ausgedehnter als beim konventionellen PDAC sein.
Unterscheidungsmerkmal
Bei fokaler Pankreatitis zeigt die Gangobstruktion typischerweise eine glatte Verjüngung oder ein 'Duct-Penetrating-Sign', während das PDAC einen abrupten Gangabbruch zeigt. Bei fokaler Pankreatitis nimmt die Anreicherung in der Spätphase zu (Fibrose), während das PDAC hypovaskulär bleibt. Fokale Pankreatitis kann auch Restriktion in der DWI zeigen, aber ADC-Werte sind generell höher als beim PDAC.
Unterscheidungsmerkmal
Autoimmunpankreatitis zeigt charakteristischerweise eine diffuse 'wurstförmige' Pankreasvergrößerung, peripankreatischen kapselartigen Saum, erhöhtes IgG4 und dramatisches Ansprechen auf Steroidtherapie. PDAC zeigt fokale Raumforderung, vaskuläre Ummauerung und Metastasen. Homogene Spätphasenanreicherung bei Autoimmunpankreatitis unterscheidet sich von der persistierenden Hypovaskularität des PDAC.
Unterscheidungsmerkmal
Pankreatische neuroendokrine Tumoren zeigen hypervaskuläre Anreicherung in der arteriellen Phase, während das PDAC hypovaskulär ist — dies ist der grundlegendste Unterscheidungspunkt. NETs sind meist gut begrenzte, runde Raumforderungen; PDAC hat unregelmäßige, infiltrative Ränder. Gangobstruktion und stromaufwärtige Atrophie sind bei NETs viel seltener. Funktionelle NETs präsentieren sich mit klinischen Syndromen (Insulinom, Gastrinom).
Unterscheidungsmerkmal
Die Raumforderung bei chronischer Pankreatitis wird begleitet von unregelmäßiger Gangdilatation ('Perlschnurmuster'), Parenchymverkalkungen und Pseudozysten. Beim PDAC ist die Gangdilatation regelmäßig und Verkalkungen sind selten. In der MRT zeigt die Raumforderung bei chronischer Pankreatitis zunehmende Spätphasenanreicherung; PDAC bleibt persistent hypovaskulär. Sekretin-stimulierte MRCP zeigt verminderte Gangcompliance bei chronischer Pankreatitis.
Unterscheidungsmerkmal
Beim Pankreslymphom ist die Raumforderung meist homogen, hypodens und 'umgibt aber komprimiert nicht' die Gefäße (Gefäßummauerung ohne Stenose). Beim PDAC führt die vaskuläre Ummauerung zu einer Lumeneinengung. Regionale und entfernte Lymphadenopathie ist beim Lymphom prominenter. Gangobstruktion ist beim Lymphom weniger auffällig als beim PDAC.
Dringlichkeit
urgentManagement
surgicalBiopsie
ErforderlichNachsorge
specialist-referralEine multidisziplinäre Tumorboard-Evaluation ist bei PDAC-Diagnose obligatorisch. Die Resektabilität wird durch CT-Angiographie basierend auf dem Grad der vaskulären Invasion bestimmt (NCCN-Kriterien: resektabel / grenzwertig resektabel / lokal fortgeschritten / metastasiert). Bei resektabler Erkrankung wird eine Whipple-Operation (Pankreatikoduodenektomie) oder distale Pankreatektomie durchgeführt; neoadjuvante Chemotherapie wird bei grenzwertig resektablen Fällen zunehmend bevorzugt. Histopathologische Bestätigung via EUS-FNA ist meist vor neoadjuvanter Chemotherapie oder bei nicht resektabler Erkrankung erforderlich. CA 19-9-Tumormarker ist im Monitoring wertvoll, aber allein für die Diagnose unzureichend. Bei metastasierter Erkrankung ist FOLFIRINOX oder Gemcitabin+nab-Paclitaxel Standard-Chemotherapie.
Das duktale Pankreaskarzinom hat einen aggressiven Verlauf, wobei nur 15-20 % der Patienten bei Diagnosestellung resektabel sind. Früherkennung und chirurgische Resektion (Whipple-Operation) sind die wichtigsten prognostischen Faktoren. Die vaskuläre Invasion bestimmt die Resektabilität: Eine Umhüllung der A. mesenterica superior (SMA)/Truncus coeliacus von >180° gilt als nicht resektabel.