Das zystische Hygrom (lymphatische Malformation) ist eine benigne, multilokulaere zystische Laesion, die aus einer kongenitalen Entwicklungsanomalie des lymphatischen Systems entsteht. Dilatierte lymphatische Raeume bilden sich, wenn lymphatische Kanaele nicht in die jugulAEren lymphatischen Saecke draenieren koennen. Es lokalisiert sich am haeufigsten im hinteren zervikalen Dreieck und in der Axilla (75% Kopf-Hals, 20% Axilla). Typischerweise bei Geburt oder innerhalb der ersten 2 Jahre diagnostiziert; 50% praesentieren sich bei Geburt, 90% vor dem 2. Lebensjahr. Haeufig auf praenataler Sonographie detektiert und hat starke Assoziation mit chromosomalen Anomalien (Turner-Syndrom 45,X; Trisomie 21, 18, 13). Sonographie ist die primaere Diagnostik; typischerweise als duennwandige, multilokulaere, anechogene-hypoechogene zystische Masse ohne internen Fluss. MRT beurteilt anatomische Beziehungen, Ausdehnung und chirurgische Planung am besten.
Altersbereich
0-5
Häufigkeitsalter
-
Geschlecht
Gleich
Prävalenz
Selten
Das zystische Hygrom resultiert aus einer Entwicklungsstoerung des embryonalen lymphatischen Systems. In der normalen Entwicklung verbinden sich primitive lymphatische Saecke (jugulaer, retroperitoneal, Cisterna chyli) mit dem venoesen System durch draenierende Kanaele. Wenn diese Verbindung nicht hergestellt werden kann, dilatieren die lymphatischen Saecke und bilden dilatierte, zystenartige Raeume. Histologisch zeigen sich zystische Raeume, ausgekleidet mit einschichtigem flachem Endothel (lymphatisches Endothel — PROX1 und D2-40/Podoplanin-positiv), die klare seroese Fluessigkeit enthalten. Multilokulation resultiert aus dem Nebeneinander multipler dilatierter lymphatischer Kanaele. Die anechogene Erscheinung im Ultraschall resultiert daraus, dass klare seroese Fluessigkeit akustisch aequivalent zu Wasser ist. Die Abwesenheit internen Flusses reflektiert, dass die zystischen Raeume nicht vaskuLAEr sind. Die Assoziation mit Turner-Syndrom erklaert sich durch Beeinflussung lymphatischer Endothelzellen durch X-Chromosom-Gene.
Das zystische Hygrom ist transilluminationspositiv bei klinischer Untersuchung — wenn eine Lichtquelle hinter die Masse gehalten wird, geht Licht hindurch. Das Ultraschallaequivalent dieses Befundes ist, dass die Masse vollstaendig zystisch, anechogen, mit posteriorer Schallverstaerkung ist und keine solide Komponente enthaelt.
Der Ultraschall zeigt eine duennwandige, multilokulaere zystische Masse. Zystische Komponenten sind generell anechogen (klare seroese Fluessigkeit), aber interne Echos koennen bei HAemorrhagie oder Infektion gesehen werden. Septen sind duenn und regelmaessig; dicke oder unregelmaessige Septen deuten auf kompliziertes Hygrom oder Infektion hin. Zysten sind von variabler Groesse. Die Laesion ist generell kompressibel. Kein intrazystischer Fluss wird im Doppler gesehen.
Berichtssatz
Eine duennwandige, multilokulaere, anechogene zystische Masse zeigt sich im hinteren zervikalen Dreieck/Axilla ohne internen Fluss im Doppler; die Befunde sind vereinbar mit einem zystischen Hygrom (lymphatische Malformation).
Die praenatale Sonographie zeigt eine bilaterale, multilokulaere zystische Masse in der fetalen Halsregion. Erhoehte Nackentransparenz (NT >3.5 mm) kann begleiten. Grosses zystisches Hygrom kann mit fetalem Hydrops (Hautoedem, Aszites, Pleura-/Perikarderguss) gesehen werden. Diese Befunde erhoehen das Risiko chromosomaler Anomalien erheblich: Turner-Syndrom (50%), Trisomie 21 (15-20%), Trisomie 18 (10%), Trisomie 13 (5%).
Berichtssatz
Bilaterale multilokulaere zystische Masse + erhoehte Nackentransparenz zeigt sich in der fetalen Halsregion im praenatalen Ultraschall; vereinbar mit zystischem Hygrom und genetische Evaluation fuer chromosomale Anomalie wird empfohlen.
In T2-gewichteten MRT-Bildern erscheint das zystische Hygrom als deutlich hyperintense multilokulaere zystische Laesion. Zystische Komponenten zeigen homogenes hohes T2-Signal (klare seroese Fluessigkeit). Septen erscheinen als hypointense duenne Linien auf T2. Fluessigkeits-Fluessigkeits-Spiegel oder heterogenes Signal koennen bei HAemorrhagie gesehen werden. MRT beurteilt die anatomische Ausdehnung der Laesion.
Berichtssatz
In T2-gewichteten MRT-Bildern zeigt sich eine deutlich hyperintense, multilokulaere zystische Laesion mit duennen Septen; die Befunde sind vereinbar mit makrozystischer lymphatischer Malformation (zystisches Hygrom).
In T1-gewichteten Bildern zeigt das zystische Hygrom generell hypointenses Signal (klare seroese Fluessigkeit). Bei HAemorrhagie koennen Komponenten mit hyperintensem Signal in T1 gesehen werden. In kontrastmittelverstaerkten T1-Bildern zeigen Septen duenne Anreicherung, aber zystische Komponenten reichern nicht an.
Berichtssatz
Die zystische Laesion zeigt hypointenses Signal in T1-gewichteten Bildern mit duenner Anreicherung nur in den Septen in kontrastmittelverstaerkten Serien; keine solide Komponente wird gesehen.
Das CT zeigt eine multilokulaere zystische Masse mit Wasserdichte (0-20 HU). Septen sind duenn und zeigen nach Kontrastmittelgabe leichte Anreicherung. Zystische Komponenten reichern nicht an. Die Dichte kann bei HAemorrhagie zunehmen (30-60 HU). CT beurteilt zusaetzliche Befunde wie Knochenerosion oder Verkalkung.
Berichtssatz
Eine multilokulaere zystische Masse mit Wasserdichte zeigt sich im Hals/Axilla-Bereich im CT mit duennen Septen, die leichte Anreicherung zeigen; vereinbar mit zystischem Hygrom.
Kriterien
Zystendurchmesser >2 cm, wenige grosse zystische Raeume, duenne Septen
Unterscheidungsmerkmale
Spricht gut auf Sklerotherapie an, chirurgische Resektion auch effektiv, beste Prognose, am haeufigsten im hinteren zervikalen Dreieck
Kriterien
Zystendurchmesser <2 cm (gewoehnlich <1 cm), multiple kleine Zysten, infiltratives Wachstum
Unterscheidungsmerkmale
Weniger ansprechend auf Sklerotherapie, Operation schwierig (infiltrativ), erscheint echogener im US, diffuse T2-Hyperintensitaet im MRT
Kriterien
Sowohl makro- als auch mikrozystische Komponenten zusammen in variablen Anteilen
Unterscheidungsmerkmale
Behandlungsstrategie wird durch dominante Komponente bestimmt, Chirurgie + Sklerotherapie-Kombination kann noetig sein
Unterscheidungsmerkmal
Branchiogene Zyste ist gewoehnlich unilokulAEr und vor dem M. sternocleidomastoideus lokalisiert; zystisches Hygrom ist multilokulaer und im hinteren Dreieck
Unterscheidungsmerkmal
Thyreoglossale Zyste befindet sich in der Mittellinie und steht in Beziehung zum Zungenbein; zystisches Hygrom hat laterale Lokalisation
Unterscheidungsmerkmal
Dermoidzyste (Teratom) enthaelt solide und zystische Komponenten mit Fett und Verkalkung; zystisches Hygrom ist vollstaendig zystisch ohne Fett
Dringlichkeit
urgentManagement
surgicalBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
6-monthDie Behandlung des zystischen Hygroms wird durch Laesionsgroesse, Typ, Lokalisation und Symptome bestimmt. Bei grossen makrozystischen Laesionen kann Sklerotherapie (OK-432 oder Bleomycin) die primaere Behandlungsoption sein — Erfolgsrate 60-80%. Chirurgische Exzision wird bei groesseren Laesionen nahe kritischer Strukturen durchgefuehrt. Praenatal detektierte Faelle erfordern zunaechst Chromosomenanalyse via Amniocentese.
Die Behandlung zystischer Hygrome umfasst chirurgische Exzision oder Sklerotherapie (OK-432, Bleomycin). Eine Atemwegskompromittierung erfordert eine Notfallintervention. Bei pränataler Diagnose wird ein Chromosomenanomalien-Screening empfohlen (Turner-Syndrom, Trisomie). Eine vollständige Exzision kann schwierig sein — die Rezidivrate beträgt 10-15%.