Das sakrokokzygeale Teratom (SCT) ist der häufigste solide Tumor der Neugeborenenperiode (Inzidenz: 1/35.000-40.000 Lebendgeburten). Keimzelltumor der Sakrokokzygealregion. Enthält Gewebe aus allen drei Keimblättern. Altman-Klassifikation: Typ I-IV. Mehrheit benigne, aber maligne Transformation möglich — Malignitätsrisiko steigt mit Alter. Behandlung ist chirurgische Resektion mit Koxzygektomie.
Altersbereich
0-4
Häufigkeitsalter
-
Geschlecht
Weiblich dominant
Prävalenz
Sehr selten
SCT entsteht aus pluripotenten Keimzellen (totipotente Stammzellen) aus dem Hensen-Knoten. Enthält Gewebe aus allen drei Keimblättern in verschiedenen Reifegraden. Das gemischte zystisch-solide Erscheinungsbild in der Bildgebung reflektiert die Koexistenz verschiedener Gewebetypen.
Der Signaturbefund des SCT ist eine gemischte zystisch-solide Masse mit verschiedenen Gewebetypen aus allen drei Keimblättern. Koexistenz von Verkalkungen, Fettdichte und flüssigkeitsgefüllten Zysten bestätigt die Teratomdiagnose.
Im US erscheint SCT als gemischte zystisch-solide Masse in der Sakrokokzygealregion. Kistische Komponenten als anechogene Bereiche, solide Komponenten als variable Echogenität, Verkalkungen als hyperechogene Foci. Pränatal als exophytische Masse aus der fetalen Sakralregion erkennbar.
Berichtssatz
Eine gemischte zystisch-solide Masse von ___ × ___ cm wird in der Sakrokokzygealregion mit Verkalkungen in soliden Komponenten beobachtet; Befunde vereinbar mit sakrokokzygealem Teratom.
MRT ist die bevorzugte Modalität für SCT-Staging und chirurgische Planung. In T2 zeigt die Masse deutlich heterogenes Signal: zystische Bereiche sehr hyperintens, solides Weichteilgewebe intermediär-hoch, Fett hyperintens, Verkalkungen hypointens. MRT zeigt präsakrale Ausdehnung, Spinalkanal-Beziehung und Kompression pelviner Organe detailliert.
Berichtssatz
Im MRT wird eine heterogene gemischte zystisch-solide Masse von ___ × ___ × ___ cm in der Sakrokokzygealregion beobachtet mit Fett-, Flüssigkeits-, Verkalkung- und Weichteilgewebekomponenten.
CT zeigt Verkalkungen (Knochen/Zahnstrukturen — im CT am besten dargestellt), Fettdichte und solide Weichteilgewebekomponenten. Verkalkungen in 50-60% der Fälle, sprechen für benignes Teratom. MRT wird in der Pädiatrie wegen Strahlungsbedenken bevorzugt.
Berichtssatz
Im CT werden Verkalkungen (Knochen/Zahnstrukturen), Fettdichtebereiche und solide Weichteilgewebekomponenten in der sakrokokzygealen Masse beobachtet; Befunde vereinbar mit gemischtem Keimzelltumor (Teratom).
Im Farb-Doppler-US erhöht erhöhte Vaskularität in soliden SCT-Komponenten den Malignitätsverdacht. Benignes matüres Teratom zeigt meist niedrige Vaskularität. Maligne Komponente zeigt intensive Neovaskularisation.
Berichtssatz
Im Doppler-US wird erhöhte/verminderte Vaskularität in soliden Komponenten beobachtet; erhöhte Vaskularität erhöht die Möglichkeit maligner Komponenten.
DWI-Diffusionsrestriktion in soliden Komponenten des SCT suggeriert maligne Transformation. Matüres Teratom zeigt meist keine Diffusionsrestriktion. Dottersacktumor oder immatüres Teratom zeigt Diffusionsrestriktion aufgrund hoher Zellularität.
Berichtssatz
Diffusionsrestriktion wird in soliden Komponenten in der DWI beobachtet (ADC: ___ × 10⁻³ mm²/s), was auf eine mögliche maligne Komponente hindeutet.
Kriterien
Vorwiegend externe Komponente, minimale präsakrale Ausdehnung. 47% der Fälle.
Unterscheidungsmerkmale
Häufigster Typ. Bei Geburt leicht erkennbar. Höchste benigne Rate (90%+). Perinealer Zugang.
Kriterien
Externe und interne Komponenten zusammen, extern dominant. 34% der Fälle.
Unterscheidungsmerkmale
Externe Komponente bei Geburt sichtbar, präsakrale Ausdehnung muss mit MRT evaluiert werden.
Kriterien
Vorwiegend interne (präsakrale) Komponente, minimal extern. 9% der Fälle.
Unterscheidungsmerkmale
Risiko verspäteter Diagnose. Höhere Malignitätsrate. Kombinierter abdominal-perinealer Zugang möglicherweise erforderlich.
Kriterien
Vollständig präsakral (intern), keine externe Komponente. 10% der Fälle.
Unterscheidungsmerkmale
Höchstes Malignitätsrisiko (50%+). Späte Diagnose. Meist abdominaler Zugang erforderlich. AFP-Monitoring kritisch.
Unterscheidungsmerkmal
Meningozele ist mit spinaler Dysraphie assoziiert — MRT zeigt Verbindung mit Spinalkanal. SCT zeigt keine Spinalkanal-Verbindung und enthält solide+zystische Komponenten mit Verkalkung.
Unterscheidungsmerkmal
Neuroblastom erhöht Katecholamin-Metabolite, Verkalkungsmuster unterschiedlich. SCT erhöht AFP, Verkalkung in Knochen/Zahnform, Fettkomponenten vorhanden.
Unterscheidungsmerkmal
Chordom tritt typischerweise bei Erwachsenen auf (40-70 Jahre) mit sakraler Knochendestruktion. SCT ist ein neonataler/Säuglingstumor vom Koxzyxende.
Dringlichkeit
urgentManagement
surgicalBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
3-monthSCT wird mit chirurgischer Resektion behandelt — Koxzygektomie obligat (Rezidivrate 35-40% ohne, <5% mit Koxzygektomie). Bei neonataler Diagnose hohe Wahrscheinlichkeit benigne (90%+). AFP-Monitoring wichtig. Prognose: matüres benignes Teratom — exzellent (>95% Überleben); malignes SCT — >80% mit Chemotherapie.
Der häufigste angeborene solide Tumor bei Neugeborenen. Frühzeitige chirurgische Resektion (vollständige Exzision einschließlich Steißbein) ist kurativ — das Belassen des Steißbeins erhöht das Rezidivrisiko. AFP-Monitoring ist kritisch für die Überwachung maligner Transformation (Dottersacktumor). Altman Typ IV trägt das höchste Malignitätsrisiko (maligne: Typ I 8%, Typ IV 38%). Pränatale Diagnose ist wichtig für die Entbindungsplanung: EXIT-Verfahren oder Kaiserschnitt können bei großen Tumoren erforderlich sein. Hydrops und vaskuläres Steal-Syndrom sind Ursachen fetaler Mortalität. Reifes Teratom (Grad 0) hat die beste Prognose; unreife Komponenten und Dottersacktumor zeigen eine schlechte Prognose.