Das retroperitoneale Lymphangiom ist eine seltene, benigne zystische Läsion, die aus einer kongenitalen Malformation lymphatischer Kanäle entsteht. Etwa 5 % aller Lymphangiome sind retroperitoneal lokalisiert. Wird typischerweise bei Kindern und jungen Erwachsenen diagnostiziert; große Läsionen können Bauchschmerzen oder eine tastbare Raumforderung verursachen. Histologisch bestehend aus endothel-ausgekleideten, dilatierten Lymphkanälen und dünnen fibrösen Septen; enthält chylöse oder seröse Flüssigkeit. Stellt sich im CT als dünnwandige, dünn septierte, multiseptate zystische Raumforderung dar. Im MRT zeigt sich ein deutlich hyperintenses Signal in T2, hypointens (serös) oder hyperintens (chylös/hämorrhagisch) in T1. Die chirurgische Exzision ist kurativ, aber eine komplette Resektion kann schwierig sein und die Rezidivrate beträgt 10-15 %.
Altersbereich
1-50
Häufigkeitsalter
30
Geschlecht
Gleich
Prävalenz
Sehr selten
Das retroperitoneale Lymphangiom ist eine kongenitale lymphatische Malformation, die aus dem Versagen lymphatischer Kanäle resultiert, während der Embryonalentwicklung eine normale Verbindung zum venösen System herzustellen. Lymphatische Kanäle dilatieren und bilden multiple zystische Räume, die von dünnem Endothel ausgekleidet sind. Der Zysteninhalt ist proteinreiche lymphatische Flüssigkeit (chylös) oder seröse Flüssigkeit; chylöser Inhalt steht in Beziehung zur intestinalen lymphatischen Drainage. Die nahezu wasserdichte zystische Struktur im CT resultiert daraus, dass die Flüssigkeit mit niedriger Proteinkonzentration eine der Wasser ähnliche Röntgenabsorption aufweist; Fettdichtebereiche können bei chylösem Inhalt gesehen werden. Die T2-Hyperintensität im MRT beruht auf dem hohen Gehalt an freiem Wasser in der Zystenflüssigkeit — lange T2-Relaxationszeit erzeugt hohes Signal. Das T1-Signal variiert mit dem Zysteninhalt: seröse Flüssigkeit ist hypointens, chylöse Flüssigkeit (aufgrund von Lipidtröpfchen) ist hyperintens, hämorrhagische Flüssigkeit (Methämoglobin) ist hyperintens. Dünne Septen repräsentieren Lymphkanalwände und dazwischenliegendes Bindegewebe.
Deutlich hyperintense, dünn septierte, multilokuläre zystische Raumforderung im T2-gewichteten MRT — Septen T2-hypointens, zeigen minimale Kontrastmittelanreicherung. Zusammen mit dem Fehlen einer soliden Komponente, charakteristisch für die Lymphangiomdiagnose.
Im nativen CT eine dünnwandige (<2 mm), dünn septierte, multilokuläre zystische Raumforderung im Retroperitonealraum. Zysteninhalt zeigt Wasserdichte (0-20 HU) oder leicht negative Dichte (-10 bis 0 HU) bei chylösem Inhalt. Keine Verkalkung. Verdrängt, aber invadiert nicht benachbarte Strukturen.
Berichtssatz
Im Retroperitonealraum zeigt sich eine dünnwandige, multilokuläre, wasserdichte zystische Raumforderung; vereinbar mit retroperitonealem Lymphangiom.
Deutlich hyperintense, multilokuläre zystische Raumforderung in T2-gewichteten Bildern. Dünne Septen erscheinen als hypointense lineare Strukturen in T2. Zystenlokuli zeigen uniforme T2-Hyperintensität — Signal kann in hämorrhagischen Herden heterogen sein. Deutlich hyperintenses Signal bleibt auch in STIR erhalten.
Berichtssatz
Die retroperitoneale Raumforderung zeigt ein deutlich hyperintenses Signal in der T2-gewichteten Sequenz, und die dünn septierte multilokuläre zystische Struktur ist vereinbar mit einem Lymphangiom.
In T1-gewichteten Bildern zeigen Zystenlokuli variables Signal je nach Inhalt: seröse Flüssigkeit hypointens, chylöse Flüssigkeit hyperintens (Lipidkomponente), hämorrhagische Flüssigkeit hyperintens (Methämoglobin). Nach Kontrastmittelgabe dünne lineare Anreicherung der Zystenwand und Septen; keine solide noduläre Anreicherung.
Berichtssatz
Zystenlokuli zeigen variables Signal in der T1-Sequenz — hyperintense Areale vereinbar mit chylöser/hämorrhagischer Komponente sind vorhanden; Septen zeigen dünne Kontrastmittelanreicherung.
Im kontrastmittelverstärkten CT zeigen dünne Septen und Zystenwand minimale Anreicherung. Zysteninhalt reichert nicht an. Keine solide noduläre anreichernde Komponente — zugunsten einer benignen zystischen Läsion bewertet. Septendicke <2 mm bleibt erhalten.
Berichtssatz
Nach Kontrastmittelgabe zeigen dünne Septen und Zystenwand minimale Anreicherung; Zysteninhalt reichert nicht an und keine solide Komponente ist sichtbar.
Im US aneechoischer oder leicht echogener Inhalt, dünn septierte, multilokuläre zystische Raumforderung. Posteriore Schallverstärkung bestätigt zystische Natur. Dünne Septen können Vaskularisation im Doppler zeigen. Keine solide Komponente.
Berichtssatz
Im Retroperitonealraum zeigt sich eine anechogene, dünn septierte, multilokuläre zystische Raumforderung; posteriore Schallverstärkung ist vorhanden — vereinbar mit Lymphangiom.
Zysteninhalt zeigt keine Diffusionsrestriktion im DWI — ADC-Werte sind hoch. Dies bestätigt einfachen Flüssigkeitsinhalt und unterscheidet von Läsionen mit Diffusionsrestriktion wie Abszess oder solidem Neoplasma. Septen können im DWI nicht darstellbar sein.
Berichtssatz
Zysteninhalt zeigt keine Diffusionsrestriktion im DWI; vereinbar mit einfacher zystischer Flüssigkeit und Abszess wurde ausgeschlossen.
Kriterien
Besteht aus kleinen, dünnwandigen Lymphkanälen. Meist klein. Erfordert histologische Subtypisierung.
Unterscheidungsmerkmale
Mikrozystische Struktur in der Bildgebung, sehr kleine Lokuli.
Kriterien
Besteht aus dilatierten Lymphkanälen. Mittelgroße zystische Räume. Häufigster histologischer Typ.
Unterscheidungsmerkmale
Multilokuläre zystische Struktur in CT/MRT, mittelgroße Lokuli, dünne Septen.
Kriterien
Große zystische Räume (>2 cm Lokuli). Meist bei Kindern. Hals und Axilla häufigste Lokalisation, retroperitoneal selten.
Unterscheidungsmerkmale
Große, wenige Lokuli, dünne Septen; große zystische Raumforderung mit Wasserdichte im CT.
Unterscheidungsmerkmal
Mesenterialzyste ist meist unilokulär und ohne Septen; Lymphangiom ist multilokülär mit dünnen Septen. Beide sind dünnwandig und wasserdicht.
Unterscheidungsmerkmal
Schwannom ist eine solide Raumforderung, zeigt Zielscheibenzeichen in T2 und reichert an; Lymphangiom ist zystisch, multilokülär und reichert nicht an (außer Septen).
Unterscheidungsmerkmal
Abszess ist dickwandig, zeigt Randanreicherung und prominente Diffusionsrestriktion im DWI; Lymphangiom ist dünnwandig, keine Diffusionsrestriktion.
Unterscheidungsmerkmal
Paragangliom ist eine solide, hypervaskuläre Raumforderung mit intensiver Anreicherung; Lymphangiom ist zystisch, nicht-anreichernd.
Dringlichkeit
routineManagement
surgicalBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
12-monthDas retroperitoneale Lymphangiom ist eine benigne Läsion. Ein konservativer Ansatz und jährliche Nachsorge können für asymptomatische Läsionen angewendet werden. Chirurgische Exzision wird für symptomatische oder wachsende Läsionen empfohlen; eine komplette Resektion ist jedoch aufgrund von Adhäsionen an benachbarten Strukturen nicht immer möglich und die Rezidivrate beträgt 10-15 % nach inkompletter Resektion. Sklerotherapie (Bleomycin, OK-432) ist eine alternative Behandlungsoption. Maligne Transformation wurde nicht berichtet.
Retroperitoneale Lymphangiome sind benigne Läsionen. Die chirurgische Resektion ist kurativ, aber eine komplette Resektion kann aufgrund des insinuierenden Wachstums schwierig sein. Rezidive nach inkompletter Resektion treten in 10-15% der Fälle auf. Es besteht kein Risiko einer malignen Transformation. Sklerotherapie kann eine alternative Behandlung sein.