Castleman-Krankheit (angiofollikuläre Lymphknotenhyperplasie) ist eine seltene lymphoproliferative Störung. Der hyalin-vaskuläre Typ (90%) präsentiert sich als solitäre, hypervaskuläre Raumforderung, während der Plasmazelltyp (10%) multizentrisch mit systemischen Symptomen auftritt. Das retroperitoneale Castleman ist meist vom hyalin-vaskulären Typ mit intensiver homogener Anreicherung, deren Intensität gleich oder höher als die der Milz sein kann. Die HHV-8-assoziierte multizentrische Form tritt bei HIV-positiven Patienten auf und birgt ein Risiko für assoziiertes Kaposi-Sarkom. IL-6-Überproduktion spielt eine zentrale Rolle in der Pathophysiologie.
Altersbereich
20-55
Häufigkeitsalter
35
Geschlecht
Gleich
Prävalenz
Sehr selten
Beim hyalin-vaskulären Typ der Castleman-Krankheit werden die Keimzentren des Lymphknotens hypervaskularisiert — Blutgefäße penetrieren die Keimzentren in einem Zwiebelhautmuster und bilden hyalinisiertes Stroma. Diese vaskuläre Penetration bedeutet eine Proliferation von Kapillargefäßen, die normalerweise nicht in Keimzentren vorkommen. Diese dichte Vaskularisation ist die Grundlage der intensiven arteriellen Anreicherung im CT — Kontrastmittel akkumuliert schnell durch das reiche Kapillarnetz und erreicht Dichtewerte, die der Milzanreicherung entsprechen oder sie übertreffen. IL-6-Überproduktion stimuliert die B-Zell-Differenzierung und erhöht die VEGF-Produktion, die Haupttriebkraft der intensiven Neovaskularisation. Beim Plasmazelltyp kommt es zu dichter Plasmazellinfiltration im interfollikulären Bereich mit IL-6-vermittelter systemischer inflammatorischer Reaktion. Beim HHV-8-assoziierten multizentrischen Typ ist die virale IL-6-Produktion der hauptpathophysiologische Treiber.
Intensive homogene Anreicherung nahe oder gleich Milzdichte in der arteriellen Phase ist der charakteristischste und diagnostischste Befund der hyalin-vaskulären Castleman-Krankheit. Dieser Befund findet sich bei keiner anderen benignen retroperitonealen Läsion in dieser Intensität und ist nahezu pathognomonisch.
In der arteriellen Phase zeigt Castleman sehr intensive homogene Anreicherung — nahe der Milz- oder Aortendichte, typischerweise im Bereich von 120-180 HU gemessen. Diese intensive Anreicherung ist der charakteristischste Befund des hypervaskulären hyalin-vaskulären Typs und nahezu pathognomonisch in der Differentialdiagnose retroperitonealer Raumforderungen. Die Feederarterie kann als großkalibriges, tortuöses Gefäß prominent sein. Leichte Heterogenität bei großen Tumoren (>5 cm) möglich, Nekrose nicht erwartet.
Berichtssatz
Eine gut abgrenzbare Raumforderung mit intensiver homogener arterieller Anreicherung nahe Milzdichte im Retroperitonealraum; Castleman-Krankheit (hyalin-vaskulärer Typ) sollte erwogen werden.
Im nativen CT wird bei 20-30% der Castleman-Krankheit Verkalkung gesehen. Das Verkalkungsmuster kann stellat oder punktat sein mit zentraler oder peripherer Lokalisation. In einigen Fällen kann dichte Verkalkung den größten Teil des Tumors bedecken, und ein arciformes Muster wurde ebenfalls berichtet. Die Präsenz von Verkalkung ist wertvoll zur Differenzierung vom Lymphom, da Verkalkung bei unbehandeltem Lymphom extrem selten ist.
Berichtssatz
Stellate/punktförmige Verkalkung innerhalb der Raumforderung, vereinbar mit Castleman-Krankheit; dieses Verkalkungsmuster wird beim unbehandelten Lymphom nicht erwartet.
In T2 zeigt Castleman intermediär-hohes Signal, das den Wassergehalt lymphoider Zellen in Keimzentren widerspiegelt. Flow Voids (dilatierte Gefäße) innerhalb des Tumors reflektieren die Hypervaskularisation — diese erscheinen als Signalleerstellen in T2-gewichteten Bildern. Hyaline Areale können niedriges T2-Signal zeigen. Nekrose oder zystische Veränderung wird nicht erwartet.
Berichtssatz
Die Raumforderung zeigt intermediär-hohes T2-Signal mit intratumoralen Flow Voids; vereinbar mit hypervaskulärer lymphoproliferativer Erkrankung.
Im KM-verstärkten MRT intensive homogene Anreicherung, deren Grad mit den CT-Befunden übereinstimmt und einen hypervaskulären Tumor unterstützt. Feedergefäße und drainierende Venen können prominent sein und in der MR-Angiographie detailliert beurteilt werden. Die Gadolinium-Akkumulation ist schnell und intensiv; dynamische kontrastmittelverstärkte Sequenzen können schnelles Wash-in und persistente Anreicherung zeigen.
Berichtssatz
Die Raumforderung zeigt intensive homogene Anreicherung mit prominenten Feedergefäßen und persistentem Anreicherungsmuster; vereinbar mit hypervaskulärem Tumor.
In DWI zeigt die Castleman-Krankheit moderate Diffusionsrestriktion. ADC-Werte sind höher als beim Lymphom, aber niedriger als beim normalen Lymphknoten (typisch 1,0-1,5 × 10⁻³ mm²/s). Diese moderate Restriktion hilft bei der Differenzierung vom Lymphom, da Lymphome deutlich niedrigere ADC-Werte (0,4-0,8 × 10⁻³ mm²/s) zeigen.
Berichtssatz
Moderate Diffusionsrestriktion in der Raumforderung mit ADC-Werten (1,0-1,5 × 10⁻³ mm²/s) höher als Lymphom, aber niedriger als normaler Lymphknoten.
In portal-venösen und verzögerten Phasen zeigt die Castleman-Krankheit persistente Anreicherung; die intensive Anreicherung der arteriellen Phase setzt sich in der portal-venösen Phase fort und kann in der verzögerten Phase sogar zunehmen. Dieses persistente Anreicherungsmuster spiegelt den Reichtum der vaskulären Tumorstruktur wider.
Berichtssatz
Die Raumforderung zeigt persistente Anreicherung in portal-venösen und verzögerten Phasen; vereinbar mit hypervaskulärem Tumor.
Im Doppler-US zeigt die Castleman-Krankheit deutliche Hypervaskularisation. Ausgedehntes vaskuläres Signal innerhalb der Raumforderung und die Feederarterie kann durch Doppler identifiziert werden. Farbdoppler zeigt diffuse und regelmäßige intratumorale Vaskularisation.
Berichtssatz
Deutliche Hypervaskularisation mit niedrigem Widerstandsindex im Doppler-US.
Kriterien
Solitäre Masse, reiche Vaskularisation, hyalinisierte Keimzentren — 90% aller Fälle
Unterscheidungsmerkmale
Intensive homogene arterielle Anreicherung (milzähnlich), Verkalkung häufig (20-30%), asymptomatisch, kurativ durch Chirurgie (>95% Heilungsrate); intermediäres T2-Signal und Flow Voids; histologisch 'Zwiebelhaut'-Muster
Kriterien
Multizentrisch, interfollikuläre Plasmazellinfiltration — 10% aller Fälle; systemische Symptome (Fieber, Anämie, Hypergammaglobulinämie)
Unterscheidungsmerkmale
Multiple Lymphknotenbeteiligung, weniger intensive und heterogenere Anreicherung, systemische Symptome IL-6-vermittelt, systemische Therapie statt Chirurgie, Verkalkung selten
Kriterien
Bei HIV-positiven Patienten, HHV-8-positiv, multizentrische Verteilung — virales IL-6 treibt die Pathogenese
Unterscheidungsmerkmale
Ausgedehnte Lymphadenopathie, Splenomegalie, KSHV-assoziiertes Kaposi-Sarkom-Risiko (15-20% Assoziation), Rituximab-Therapie, aggressiverer Verlauf
Kriterien
HHV-8-negativ, multizentrisch, unbekannte Ätiologie
Unterscheidungsmerkmale
TAFRO-Syndrom-Variante ist die schwerste Form; Anti-IL-6 (Siltuximab) ist Erstlinientherapie
Unterscheidungsmerkmal
SFT zeigt niedriges T2-Signal aufgrund von Kollagendominanz; Castleman durch intermediär-hohes T2 und nodale Lokalisation differenziert. Verkalkung bei SFT selten, bei Castleman 20-30%.
Unterscheidungsmerkmal
Lymphom zeigt niedrig-moderate Anreicherung (NICHT so intensiv wie Milz arteriell); Castleman zeigt sehr intensive arterielle Anreicherung. Lymphom zeigt sehr niedrigen ADC (0,4-0,8), Castleman intermediären ADC (1,0-1,5).
Unterscheidungsmerkmal
HPC hat extra-nodalen Ursprung (Perizyten); Castleman zeigt nodalen Ursprung (Lymphknotenhyperplasie). Verkalkung häufig bei Castleman, selten bei HPC.
Unterscheidungsmerkmal
Paragangliom kann hypervaskulär sein, aber typischerweise in paraganglionärer Lokalisation; Castleman nodal. Paragangliom kann Katecholamine sezernieren; MIBG-Szintigraphie bei Paragangliom positiv.
Dringlichkeit
routineManagement
surgicalBiopsie
ErforderlichNachsorge
12-monthChirurgische Resektion beim hyalin-vaskulären solitären Castleman ist kurativ mit über 95% Heilungsrate. Präoperative Embolisation kann die chirurgischen Blutverluste um 50-70% reduzieren. Beim multizentrischen Typ ist systemische Therapie erforderlich: Anti-IL-6 (Siltuximab, Tocilizumab), Immunmodulatoren und bei Bedarf Chemotherapie. Beim HHV-8-assoziierten Typ wird Rituximab hinzugefügt und Kaposi-Sarkom-Screening sollte durchgeführt werden. Langzeit-Follow-up empfohlen.
Unizentrische Castleman-Krankheit ist mit chirurgischer Resektion kurativ und die Prognose ist exzellent. Der multizentrische Typ hat eine schlechtere Prognose und erfordert systemische Therapie (Rituximab, Siltuximab). Der HHV-8-assoziierte multizentrische Typ tritt bei HIV-positiven Patienten auf.