Das pleomorphe Adenom (benigner Mischtumor) ist der häufigste Tumor der Speicheldrüsen und macht 60-70% aller Speicheldrüsenneoplasien aus. Es entsteht am häufigsten im oberflächlichen Lappen der Glandula parotis (80%). Histologisch weist es eine gemischte Zusammensetzung aus epithelialen und myoepithelialen Zellen mit chondroiden, myxoiden und fibrösen Stromakomponenten auf. Der Tumor ist gut eingekapselt, aber die Kapsel kann durch Pseudopod-Ausläufer durchbrochen werden, weshalb eine einfache Enukleation unzureichend ist und eine oberflächliche Parotidektomie bevorzugt wird. Bei langjährig bestehenden pleomorphen Adenomen besteht ein 5-25%iges Risiko einer malignen Transformation (Karzinom ex pleomorphes Adenom), das mit der Tumordauer zunimmt. Klinisch präsentiert es sich als langsam wachsende, schmerzlose, mobile Raumforderung. Es tritt etwas häufiger bei Frauen auf und wird typischerweise im Alter von 30-60 Jahren diagnostiziert.
Altersbereich
30-60
Häufigkeitsalter
45
Geschlecht
Weiblich dominant
Prävalenz
Häufig
Die charakteristischen Bildgebungsbefunde des pleomorphen Adenoms beruhen auf der heterogenen histologischen Zusammensetzung des Tumors. Die variierenden Anteile von epithelialen, myoepithelialen, chondroiden (knorpeligen), myxoiden (muzinösen) und fibrösen Stromakomponenten führen zu variablen Signalcharakteristiken in der MRT. Der hohe Wassergehalt der myxoiden/chondroiden Matrix erzeugt eine ausgeprägte Hyperintensität in T2-gewichteten Sequenzen — dieser Befund ist nahezu pathognomonisch und das wertvollste Kriterium zur Unterscheidung des pleomorphen Adenoms von anderen Parotistumoren. Die gut entwickelte fibröse Kapsel manifestiert sich als glatte und scharfe Begrenzung in der Bildgebung; jedoch sollte beachtet werden, dass die Kapsel histologisch fokal unvollständig sein oder durch Tumor-Pseudopoden durchbrochen werden kann. Eine Kontrastmittelanreicherung tritt in soliden und stärker zellulären Bereichen auf, während sie in myxoiden Arealen minimal bleibt, was das heterogene Anreicherungsmuster erklärt. Mit zunehmender Tumorgröße können interne Blutungen, zystische Degenerationen oder Verkalkungen auftreten, die das heterogene Bildgebungserscheinungsbild weiter verstärken. Bei langjährig bestehenden Tumoren kann sich eine maligne Transformation durch zusätzliche Bildgebungsbefunde wie irreguläre Ränder, Nekrose und Invasion umgebender Strukturen manifestieren.
Aufgrund des hohen freien Wassergehalts der myxoiden und chondroiden Stromakomponenten wird in der T2-gewichteten MRT eine ausgeprägte Hyperintensität nahe dem Liquorsignal beobachtet. Dieser Befund unterscheidet klar von anderen Parotistumoren (Warthin-Tumor zeigt intermediäres bis niedriges T2, maligne Tumoren zeigen intermediäres T2) und ist nahezu pathognomonisch für das pleomorphe Adenom. Die T2-Hyperintensität wird mit zunehmendem Anteil der myxoiden Komponente ausgeprägter.
Ausgeprägte Hyperintensität in T2-gewichteten Sequenzen ist der charakteristischste MRT-Befund des pleomorphen Adenoms. Der hohe freie Wassergehalt der myxoiden und chondroiden Stromakomponenten verlängert die T2-Relaxationszeit und erzeugt ein helles Signal. Dieser Befund ist besonders ausgeprägt bei myxoid-dominanten Tumoren und kann sich der Liquor-Signalintensität annähern. Bei zellulär-dominanten pleomorphen Adenomen kann die T2-Hyperintensität weniger ausgeprägt sein; diese Variante kann eine Malignität imitieren. Bei heterogenen Tumoren erscheinen myxoide Areale hell, während fibröse Bereiche ein niedrigeres Signal zeigen, was das charakteristische Mosaikmuster erzeugt.
Berichtssatz
Eine gut abgrenzbare lobulierte Raumforderung in der Glandula parotis mit ausgeprägter Hyperintensität in T2-gewichteten Sequenzen wird identifiziert, vereinbar mit einem myxoid/chondroid-komponentendominanten pleomorphen Adenom.
In T1-gewichteten Sequenzen zeigt das pleomorphe Adenom typischerweise ein isointenses oder leicht hypointenses Signal im Vergleich zur Muskulatur. Myxoide Areale erscheinen aufgrund des hohen Wassergehalts hypointens, während zelluläre/fibröse Bereiche isointens erscheinen. Fokale T1-hyperintense Herde können bei interner Blutung vorhanden sein. Die Kapsel kann als dünner hypointenser Saum in T1 erkennbar sein. Zystische Degenerationsbereiche mit hohem Proteingehalt können eine leichte T1-Hyperintensität zeigen. Post-Gadolinium kontrastmittelverstärkte T1-Sequenzen zeigen eine heterogene Anreicherung; solide und zelluläre Bereiche reichern deutlich an, während myxoide Areale keine Anreicherung zeigen.
Berichtssatz
Die Läsion zeigt ein isointenses bis leicht hypointenses Signal im Vergleich zur Muskulatur in T1-gewichteten Sequenzen mit heterogener Anreicherung in den postkontrastmittelverstärkten Serien.
In der diffusionsgewichteten Bildgebung zeigt das pleomorphe Adenom typischerweise keine echte Diffusionsrestriktion; die ADC-Werte sind hoch (typischerweise >1,5-2,0 × 10⁻³ mm²/s). Die myxoide Matrix ermöglicht eine freie Wasserdiffusion, was zu einer Hyperintensität in ADC-Karten führt. Diese Eigenschaft ist äußerst wertvoll bei der Unterscheidung von malignen Tumoren, die eine Diffusionsrestriktion zeigen (ADC typischerweise <1,0-1,2 × 10⁻³ mm²/s). Bei zellulär-dominanten pleomorphen Adenomen können die ADC-Werte jedoch relativ niedriger sein und eine Malignität imitieren. Der T2-Shine-Through-Effekt kann bei hohen b-Werten eine Hyperintensität in der DWI erzeugen; daher ist stets eine Korrelation mit ADC-Karten erforderlich.
Berichtssatz
Die Läsion zeigt keine echte Diffusionsrestriktion in diffusionsgewichteten Sequenzen mit hohem Signal in ADC-Karten; dieser Befund unterstützt eine benigne Pathologie, insbesondere ein pleomorphes Adenom.
Im kontrastmittelverstärkten CT erscheint das pleomorphe Adenom als gut abgrenzbare, homogen oder heterogen anreichernde solide Raumforderung in der Glandula parotis. Kleine Tumoren reichern im Allgemeinen homogen an, während größere Tumoren aufgrund myxoider Degeneration und zystischer Areale eine heterogene Anreicherung zeigen. Im nativen CT hat der Tumor im Allgemeinen Weichteildichte (40-70 HU). Verkalkungen sind selten (2-5%), können aber beim pleomorphen Adenom vorkommen und dystrophisch oder flockig sein. Die Tumorgrenzen sind im Allgemeinen scharf und glatt; irreguläre Ränder sollten den Verdacht auf eine maligne Transformation wecken. Die CT ist nützlich bei der Beurteilung von Knocheninvasion und der Darstellung einer Tieflappen-Extension des Tumors, aber der Weichteilkontrast ist der MRT unterlegen.
Berichtssatz
Eine gut abgrenzbare Weichteilraumforderung mit lobulierten Konturen und heterogener Anreicherung in den postkontrastmittelverstärkten Serien wird in der Glandula parotis identifiziert; ein pleomorphes Adenom sollte primär in Betracht gezogen werden.
In der B-Modus-Sonographie erscheint das pleomorphe Adenom typischerweise als gut abgrenzbare, lobulierte, homogene echoarme solide Raumforderung. Eine posteriore Schallverstärkung kann hinter der hinteren Wand des Tumors beobachtet werden — dieser Befund resultiert daraus, dass die myxoide Matrix Schallwellen gut leitet, und kann mit zystischen Läsionen verwechselt werden. Bei größeren Tumoren können interne Echoheterogenität, zystische Areale und Verkalkungen gesehen werden. Die Kapsel kann als dünner echogener Saum identifiziert werden. Der Tumor ist klar von umgebenden Geweben abgegrenzt und zeigt minimale Deformation bei Kompression (was seine feste Konsistenz widerspiegelt). Der US spielt eine wichtige Rolle bei der Erstbeurteilung des pleomorphen Adenoms, der Feinnadelaspirations-Biopsie (FNAB)-Führung und der postoperativen Nachsorge.
Berichtssatz
Eine gut abgrenzbare, lobulierte, homogene echoarme solide Raumforderung mit posteriorer Schallverstärkung wird in der Glandula parotis identifiziert; die Befunde sind primär vereinbar mit einem pleomorphen Adenom.
In der Doppler-Sonographie zeigt das pleomorphe Adenom typischerweise eine minimale oder geringe interne Vaskularisation. Eine periphere Vaskularisation (zuführende Arterie) kann gesehen werden, aber der interne Fluss ist im Allgemeinen gering. Dieses Muster niedriger Vaskularisation spiegelt die avaskuläre Natur der myxoiden Matrix wider und ist ein unterstützender Befund bei der Differenzierung von malignen Tumoren. Mehr interne Vaskularisation kann bei zellulär-dominanten Varianten oder großen Tumoren beobachtet werden. Der Spektral-Doppler zeigt typischerweise niedrige Flussgeschwindigkeiten und einen hohen Widerstandsindex. Die kontrastmittelverstärkte Sonographie (CEUS) zeigt Homogenität und geringe Anreicherung.
Berichtssatz
Die Farbdoppler-Untersuchung zeigt eine minimale interne Vaskularisation innerhalb der Läsion mit Nachweis eines peripheren zuführenden Gefäßes; das Muster niedriger Vaskularisation ist vereinbar mit einem benignen Speicheldrüsentumor.
In der Tc-99m-Pertechnetat-Szintigraphie zeigt das pleomorphe Adenom keine Radiopharmakon-Aufnahme (kalter Knoten). Dieser Befund ist entscheidend bei der Unterscheidung des pleomorphen Adenoms vom Warthin-Tumor; der Warthin-Tumor zeigt eine deutliche Pertechnetat-Aufnahme (heißer Knoten) aufgrund der mitochondrialen Aktivität der onkozytären Zellen. Beim pleomorphen Adenom ist kein oder nur minimales funktionelles Speicheldrüsenepithel vorhanden, daher wird Pertechnetat (ein Jodanalogon, das aktiv von den Speicheldrüsen aufgenommen wird) nicht akkumuliert. Dieser negative Befund ist allein nicht spezifisch für die Diagnose, da auch andere maligne und benigne Tumoren als kalte Knoten erscheinen können.
Berichtssatz
In der Tc-99m-Pertechnetat-Szintigraphie zeigt die Parotis-Raumforderung keine Radiopharmakon-Aufnahme (kalter Knoten); dieser Befund ist unterstützend beim Ausschluss eines Warthin-Tumors.
Kriterien
Vorherrschaft der myxoiden/chondroiden Matrix in der Stromakomponente (80% und mehr). Häufigste histologische Variante.
Unterscheidungsmerkmale
Sehr ausgeprägte Hyperintensität in T2-gewichteter MRT (liquorähnlich), homogenes Signal, hohe ADC-Werte (>2,0 × 10⁻³ mm²/s), minimale Anreicherung, posteriore Schallverstärkung im US ausgeprägt. Niedrigeres Risiko einer malignen Transformation.
Kriterien
Vorherrschaft von epithelialen und myoepithelialen Zellen gegenüber der Stromamatrix. Seltenere Variante.
Unterscheidungsmerkmale
Weniger ausgeprägte T2-Hyperintensität (intermediäres Signal), niedrigere ADC-Werte (1,0-1,5 × 10⁻³ mm²/s — kann Malignität imitieren), ausgeprägtere Anreicherung, posteriore Schallverstärkung im US vermindert oder fehlend. Risiko einer malignen Transformation kann höher sein als bei der myxoiden Variante.
Kriterien
Maligne Transformation in einem langjährig bestehenden pleomorphen Adenom. Tumordauer >15 Jahre, plötzliches schnelles Wachstum, Schmerzen, Fazialisparese sind diagnostische Hinweise.
Unterscheidungsmerkmale
Irreguläre Ränder, Kapseldestruktion, Invasion umgebender Strukturen, Nekrose, zuvor homogene Raumforderung wird heterogen, Diffusionsrestriktion, niedriger ADC (<1,0 × 10⁻³ mm²/s), aggressives Anreicherungsmuster. 'Tumor im Tumor'-Erscheinung kann diagnostisch sein.
Kriterien
Pleomorphes Adenom ausgehend von palatinalen, labialen, bukkalen oder anderen kleinen Speicheldrüsen. Extra-parotide Lokalisation, im Allgemeinen kleiner.
Unterscheidungsmerkmale
Am häufigsten am harten Gaumen; präsentiert sich als submuköse, gut abgrenzbare Raumforderung. Knochenerosion kann selten gesehen werden. T2-hyperintense, anreichernde Raumforderung in der MRT. Die Kapsel kann dünner oder fehlend sein im Vergleich zur Parotis-Lokalisation, daher ist das Rezidivrisiko bei unzureichender Resektion höher.
Unterscheidungsmerkmal
Der Warthin-Tumor zeigt ein intermediäres bis niedriges T2-Signal (im Gegensatz zur ausgeprägten Hyperintensität des pleomorphen Adenoms), befindet sich im Parotisschwanz, kann bilateral/multifokal sein, zystische Komponenten sind ausgeprägter, und zeigt Tc-99m-Pertechnetat-Aufnahme (heißer Knoten).
Unterscheidungsmerkmal
Das niedriggradige mukoepidermoide Karzinom ist gut abgrenzbar und kann ein pleomorphes Adenom imitieren; jedoch ist die T2-Hyperintensität weniger ausgeprägt, T1-Hyperintensität in zystischen Komponenten (muzinöser Inhalt) kann gesehen werden, und die ADC-Werte sind niedriger. Die hochgradige Variante zeigt irreguläre Ränder und aggressive Merkmale.
Unterscheidungsmerkmal
Das Schwannom kann ebenfalls T2-hyperintens sein, zeigt aber möglicherweise ein Target-Zeichen (zentrale Hypointensität, periphere Hyperintensität), hat eine fusiforme Morphologie und folgt dem Verlauf des N. facialis. Im Gegensatz zum pleomorphen Adenom erscheint es als elongierte, auf dem Nerv zentrierte Raumforderung.
Unterscheidungsmerkmal
Das adenoid-zystische Karzinom hat irreguläre Ränder, perineurale Ausbreitung (Anreicherung entlang des Nervs — Extension zu kranialen Foramina). Zeigt intermediäres T2-Signal, Diffusionsrestriktion, niedrigen ADC. Die perineurale Ausbreitung ist das Markenzeichen des adenoid-zystischen Karzinoms und wird beim pleomorphen Adenom nicht erwartet.
Unterscheidungsmerkmal
Das Lymphom zeigt typischerweise ein homogenes niedriges T2-Signal und ausgeprägte Diffusionsrestriktion (sehr niedriger ADC). Bilaterale Parotis-Beteiligung, zervikale Lymphadenopathie können begleitend auftreten. Die MALT-Lymphom-Entwicklung bei Sjögren-Syndrom sollte in der Anamnese erfragt werden. Im Gegensatz zum pleomorphen Adenom fehlt die T2-Hyperintensität.
Dringlichkeit
routineManagement
surgicalBiopsie
ErforderlichNachsorge
Preoperatif İİAB veya kor biyopsi ile histolojik tanı önerilir. Cerrahi tedavi: süperfisiyal parotidektomi (fasiyal sinir korunarak). Basit enükleasyon rekürrens riski nedeniyle önerilmez. Postoperatif yıllık klinik ve US takip minimum 5 yıl.Das pleomorphe Adenom ist ein benigner Tumor, erfordert aber eine chirurgische Exzision. Unbehandelt wächst es langsam weiter und das Risiko einer malignen Transformation nimmt mit der Zeit zu (5-25%, besonders bei Tumoren >15 Jahre alt). Die oberflächliche Parotidektomie ist der Goldstandard der Behandlung; der N. facialis muss geschont werden. Die einfache Enukleation ist mit 20-45% Rezidivrate assoziiert (aufgrund von Kapsel-Pseudopoden). Bei rezidivierendem pleomorphem Adenom können sich multifokale Knoten entwickeln und die Chirurgie ist komplexer. Die FNAB-diagnostische Genauigkeit beträgt 90-95%. Die MRT ist präoperativ obligatorisch zur Beurteilung der Tiefenlappen-Extension, der Fazialis-Beziehung und der Tumorgröße.
Die oberflächliche Parotidektomie ist die Standardbehandlung. Eine einfache Enukleation ist aufgrund des Rezidivrisikos unzureichend. Das Risiko einer malignen Transformation (Karzinom ex pleomorphes Adenom) bei langjährigen Tumoren beträgt 5-25%.