Das Sjögren-Syndrom (SS) ist eine chronisch autoimmune entzündliche Erkrankung, die exokrine Drüsen angreift und ein Sicca-Syndrom mit Mundtrockenheit (Xerostomie) und Augentrockenheit (Keratoconjunctivitis sicca) verursacht. Primäres SS umfasst eine isolierte Drüsenbeteiligung, während sekundäres SS zusammen mit anderen Autoimmunerkrankungen wie rheumatoider Arthritis und systemischem Lupus erythematodes auftritt. Unter den Speicheldrüsen ist die Parotis am häufigsten betroffen; bilaterale, diffuse Parotisvergrößerung wird bei 25-60% der Patienten gesehen. Submandibular- und Tränendrüsen können ebenfalls beteiligt sein. Histologisch zerstört lymphozytäre Infiltration (CD4+ T-Zellen) progressiv das Drüsenparenchym, und azinäre Atrophie, Gangdilatation und intraglanduläre lymphoide Noduli entwickeln sich. Das charakteristische 'Leopardenfellmuster' in der Sonographie (multiple kleine echoarme Areale weit verteilt mit dazwischenliegenden echoreichen fibrösen Bändern) ist diagnostisch und wurde in aktuelle Sjögren-Diagnosekriterien aufgenommen. Das 'Pruned-Tree'- oder 'Kirschblütenmuster' in der MR-Sialographie reflektiert die Ductulus-Schädigung. Wichtig ist, dass SS-Patienten ein 16-44-fach erhöhtes Risiko für die Entwicklung eines Non-Hodgkin-Lymphoms (insbesondere MALT-Lymphom) im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung haben (5-10%); regelmäßige Nachsorge ist daher obligatorisch.
Altersbereich
30-60
Häufigkeitsalter
50
Geschlecht
Weiblich dominant
Prävalenz
Selten
Die pathophysiologische Grundlage der Bildgebungsbefunde beim Sjögren-Syndrom ist die progressive strukturelle Zerstörung durch autoimmune lymphozytäre Infiltration im Drüsenparenchym. CD4+ T-Lymphozyten und B-Lymphozyten infiltrieren das Drüsenparenchym und fokale lymphozytäre Sialadenitis entwickelt sich (Focus-Score ≥1 = ≥50 Lymphozyten-Herde pro 4 mm²). Lymphozytäre Infiltration zerstört Azinuszellen — die Speichelproduktion nimmt ab (Xerostomie). Fibröses Gewebe ersetzt die Azini und das Drüsenparenchym wird heterogen. Das 'Leopardenfellmuster' in der Sonographie reflektiert dieses Mosaikerscheinungsbild aus intraglandulären lymphoiden Noduli (echoarm) und umgebendem fibrösem/normalem Parenchym (echoreich). In fortgeschrittenen Stadien nimmt die azinäre Atrophie zu, Gangwände werden beschädigt und dilatieren (Pruned-Tree-Muster in der MR-Sialographie). Ductulusdilatation und Retentionszysten können sich bilden. Chronische B-Zell-Stimulation bereitet den Boden für die Bildung keimzentrumsähnlicher Strukturen und klonale B-Zell-Proliferation — dies bildet die molekulare Grundlage für die MALT-Lymphom-Entwicklung. In der Bildgebung manifestiert sich die Lymphomtransformation als neue fokale solide Raumforderung oder Komponente mit ausgeprägter Diffusionsrestriktion innerhalb des bestehenden heterogenen Musters.
Weit verteilte multiple kleine echoarme Areale mit dazwischenliegenden echoreichen Bändern in der Glandula parotis in der Sonographie — pathognomonischer US-Befund für das Sjögren-Syndrom, in Diagnosekriterien aufgenommen.
Weit verteilte multiple kleine (1-6 mm) echoarme Areale und dazwischenliegende echoreiche fibröse Bänder in der Glandula parotis im US erzeugen das 'Leopardenfellmuster' (oder 'Salz-und-Pfeffer'-Muster). Dieses Muster reflektiert das Mosaik aus lymphozytären Infiltrationsnoduli (echoarm) und fibrösem/normalem Parenchym (echoreich). Das US-Grading-System (0-4) beurteilt den Schweregrad: Grad 0 = normal, Grad 1 = leichte Heterogenität, Grad 2 = definierte echoarme Areale, Grad 3 = multiple echoarme Noduli, Grad 4 = Verkalkung/fortgeschrittene Atrophie. Sensitivität beträgt 80-95%, Spezifität 90-98%, und es wurde als nicht-invasives diagnostisches Kriterium als Alternative zur Biopsie akzeptiert.
Berichtssatz
Weit verteilte multiple kleine echoarme Areale mit dazwischenliegenden echoreichen Bändern ('Leopardenfellmuster') werden in beiden Parotisdrüsen identifiziert; die Befunde sind vereinbar mit einem Sjögren-Syndrom.
Die MRT zeigt heterogenes Signal in bilateralen Parotisdrüsen. Multiple kleine T2-hyperintense Herde (lymphoide Noduli und dilatierte Ductuli) sind zwischen hypointensem fibrösem Stroma verteilt. In fortgeschrittenen Stadien können größere Retentionszysten entstehen. Die Drüsengröße kann erhöht oder bei fortgeschrittener Atrophie vermindert sein.
Berichtssatz
Ein heterogenes Signalmuster mit multiplen kleinen hyperintensen Herden in T2-gewichteten Sequenzen wird in beiden Parotisdrüsen identifiziert; Befunde vereinbar mit Sjögren-Syndrom.
In der MR-Sialographie (T1 nach Kontrastmittel oder STIR-Sequenzen) erscheint die Ductulusschädigung als 'Pruned-Tree'- oder 'Kirschblütenmuster'. Der Hauptgang (Stensen) kann erhalten sein, aber terminale Ductuli sind geschädigt — irreguläre Dilatationen und Flüssigkeitsansammlungen (Sialektasen) erscheinen als kleine helle Herde.
Berichtssatz
Die MR-Sialographie zeigt ein 'Pruned-Tree'-Muster vereinbar mit terminaler Astschädigung im bilateralen Parotis-Gangsystem.
Die CT zeigt diffuse Vergrößerung und heterogene Dichte in bilateralen Parotisdrüsen. Multiple kleine hypodense Areale (lymphoide Noduli/Zysten) und Areale mit Weichteildichte erzeugen ein Mosaikerscheinungsbild. Heterogene Anreicherung in Postkontrastserien. In fortgeschrittenen Stadien kann die Drüsengröße abnehmen (Atrophie).
Berichtssatz
Diffuse Vergrößerung und heterogenes Dichtemuster wird in beiden Parotisdrüsen identifiziert; multiple kleine hypodense Areale sind vorhanden.
Die Farbdoppler-US kann eine diffus erhöhte Vaskularisierung in bilateralen Parotisdrüsen zeigen — besonders prominent während aktiver Entzündungsphasen. Das Vaskularisierungsmuster ist diffus (nicht fokal), was bestätigt, dass die Hypervaskularisierung mit einem entzündlichen Prozess vereinbar ist.
Berichtssatz
Diffus erhöhte Vaskularisierung wird in bilateralen Parotisdrüsen in der Doppler-Untersuchung beobachtet; vereinbar mit aktivem entzündlichem Prozess.
Kriterien
Isolierte exokrine Drüsenbeteiligung, keine andere Autoimmunerkrankung
Unterscheidungsmerkmale
Anti-SSA/Ro-Antikörper mit hoher Rate positiv
Kriterien
Begleitet von RA, SLE oder anderer Autoimmunerkrankung
Unterscheidungsmerkmale
Befunde der zugrundeliegenden Autoimmunerkrankung begleiten
Kriterien
Entwicklung von MALT oder DLBCL auf bestehendem SS-Hintergrund
Unterscheidungsmerkmale
Fokale solide Raumforderung + ausgeprägte Diffusionsrestriktion + schnelles Wachstum
Unterscheidungsmerkmal
Gut abgrenzbare Zysten bei HIV-BLEZ, Leopardenfellmuster bei Sjögren; Differenzierung mit HIV-Test
Unterscheidungsmerkmal
Diffuse homogene Vergrößerung bei IgG4, heterogenes Muster bei Sjögren; Differenzierung mit Serum-IgG4
Unterscheidungsmerkmal
Fokale solide Raumforderung + ausgeprägte Diffusionsrestriktion beim Lymphom; diffuses heterogenes Muster beim Sjögren
Dringlichkeit
routineManagement
medicalBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
6-monthSymptomatische Behandlung (künstliche Tränen, Speichelstimulanzien) und immunmodulatorische Therapie wird angewandt. Aufgrund des Lymphomtransformationsrisikos (5-10%) ist eine regelmäßige US-Nachsorge alle 6-12 Monate obligatorisch. Biopsie ist bei fokaler solider Komponente oder schnellem Wachstum erforderlich.
Autoimmune Behandlung (Immunsuppressiva) wird angewandt. Regelmäßige Nachsorge zur Lymphomentwicklung ist erforderlich (5-10% Risiko). Symptomatische Behandlung von trockenen Augen und Mund ist wichtig.