Der gastrointestinale Stromatumor (GIST) ist der häufigste mesenchymale Tumor des Gastrointestinaltrakts und tritt am häufigsten im Magen auf (60-70%). Er stammt von den interstitiellen Zellen von Cajal (oder einer gemeinsamen Vorläuferzelle) ab. Er ist durch Gain-of-Function-Mutationen in KIT (CD117) oder PDGFRA-Tyrosinkinase-Rezeptoren gekennzeichnet. In der Bildgebung präsentiert er sich typischerweise als gut abgrenzbare, runde oder ovale, exophytische oder endophytische submuköse Masse. Zentrale Nekrose, Hämorrhagie und Kavitation sind bei großen Tumoren häufig.
Altersbereich
40-80
Häufigkeitsalter
55
Geschlecht
Gleich
Prävalenz
Selten
GIST stammt von den interstitiellen Zellen von Cajal (peristaltische Schrittmacherzellen) in der Muscularis propria der gastrointestinalen Wand oder von einer gemeinsamen Vorläuferzelle ab. Aktivierende Mutationen im KIT-Protoonkogen (c-kit, Chromosom 4q12) spielen eine zentrale Rolle in der Pathogenese; diese Mutationen führen zu ligandenunabhängiger Tyrosinkinase-Aktivierung und unkontrollierter Zellproliferation. PDGFRA-Mutationen finden sich bei der Mehrheit der KIT-negativen Fälle. Der Tumor wächst in submuköser Lokalisation und kann exophytisch (zur serosalen Seite) oder endophytisch (zur luminalen Seite) wachsen; in der Bildgebung ist dieses exophytische Wachstumsmuster charakteristisch und das wichtigste Unterscheidungsmerkmal zum intraluminalen Adenokarzinom. Bei großen Tumoren werden zentrale Areale mit unzureichender Blutversorgung nekrotisch und erscheinen als hypodense zentrale Bereiche im CT; diese nekrotischen Areale sind blutungsgefährdet und bilden Kavitationen bei Kommunikation mit dem Lumen.
Der pathognomonische bildgebende Befund des GIST ist eine gut abgrenzbare exophytische submuköse Masse von der Muscularis propria ausgehend mit intensiver arterieller Kontrastmittelaufnahme. Bei großen Tumoren werden zentrale Nekrose/Kavitation und heterogene Kontrastmittelaufnahme beobachtet. Erhaltene darüberliegende Mukosa ist der wichtigste Befund zur Unterscheidung von anderen Magentumoren.
Berichtssatz
In der arteriellen Phase zeigt sich eine intensiv kontrastmittelanreichernde [X] cm Masse mit exophytischer Ausdehnung vom Magen, vereinbar mit GIST.
Berichtssatz
In der portalvenösen Phase behält die Masse die Kontrastmittelaufnahme bei, mit zentralem hypodensem nekrotischem Areal und erhaltenen perigastrischen Fettebenen.
Berichtssatz
In der Spätphase zeigt sich ein Auswaschen in soliden Komponenten der Masse, vereinbar mit einem hypervaskulären mesenchymalen Tumor.
Berichtssatz
In der MRT zeigt sich eine [X] cm Masse in Beziehung zum Magen, hyperintens in T2w mit intensiver Kontrastmittelaufnahme in dynamischen kontrastmittelverstärkten Sequenzen, vereinbar mit GIST.
Berichtssatz
Im EUS zeigt sich eine [X] cm hypoechogene solide Masse von der Muscularis propria der Magenwand ausgehend, vereinbar mit GIST.
Berichtssatz
Im PET-CT zeigt sich eine intensive FDG-Aufnahme mit SUVmax: [X] in der Masse in Beziehung zum Magen, vereinbar mit metabolisch aktivem GIST.
Berichtssatz
In der Bariumuntersuchung zeigt sich ein glatt begrenzter submuköser Füllungsdefekt in der [Lokalisation] Magenwand, vereinbar mit mesenchymalem Tumor (GIST?).
Kriterien
Niedrigrisiko-GIST ist typisch <5 cm groß mit ≤5 Mitosen/50 HPF Mitoseindex. Im CT erscheint er als homogene, gut abgrenzbare, intensiv kontrastmittelanreichernde Masse. Zentrale Nekrose fehlt meist. Das postoperative Rezidivrisiko ist niedrig (5-10%) und adjuvante Imatinib-Therapie ist generell nicht erforderlich. Das 5-Jahres-Überleben liegt >90%.
Unterscheidungsmerkmale
Kriterien
Hochrisiko-GIST hat >5 cm (meist >10 cm) Größe und/oder >5 Mitosen/50 HPF Mitoseindex. Im CT erscheint er als heterogene, große exophytische Masse mit zentraler Nekrose/Kavitation. Das Risiko für Leber- und Peritonealmetastasen ist hoch (40-60%). Adjuvante Imatinib-Therapie für mindestens 3 Jahre wird nach Chirurgie empfohlen.
Unterscheidungsmerkmale
Kriterien
GIST metastasiert am häufigsten in die Leber (60%) und das Peritoneum (30%); Lymphknotenmetastasen sind selten (5%), was ihn von anderen GI-Malignomen unterscheidet. Lebermetastasen sind hypervaskulär und nehmen in der arteriellen Phase Kontrastmittel auf. Langes Überleben ist selbst bei metastatischer Erkrankung mit Imatinib-Therapie möglich.
Unterscheidungsmerkmale
Unterscheidungsmerkmal
Unterscheidungsmerkmal
Unterscheidungsmerkmal
Unterscheidungsmerkmal
Dringlichkeit
Management
Biopsie
Nicht erforderlichNachsorge
GISTs sprechen auf Imatinib (Tyrosinkinaseinhibitor)-Therapie an. Größe und Mitoseindex bestimmen das maligne Potenzial. Tumoren >5 cm sind Hochrisiko. Chirurgische Resektion ist kurativ.