Linitis plastica (Lederflaschenmagen) ist eine klinisch-radiologische Entität, die durch diffuse konzentrische Verdickung und Rigidität der Magenwand durch infiltrativen Tumor gekennzeichnet ist. Sie tritt am häufigsten als fortgeschrittene Form des diffusen (Lauren) Magenadenokarzinoms (besonders Siegelringzellkarzinom) auf; jedoch können auch Mamma-, Pankreas- oder Kolonmetastasen ein ähnliches Bild erzeugen. Die Magenwand verdickt sich, verhärtet und verliert ihre Flexibilität durch desmoplastische Reaktion. Im CT sind diffuse konzentrische Wandverdickung, verminderte Dehnbarkeit und Auslöschung der perigastrischen Fettebenen charakteristisch.
Altersbereich
30-70
Häufigkeitsalter
50
Geschlecht
Weiblich dominant
Prävalenz
Selten
Linitis plastica entwickelt sich durch submuköse und intramurale Ausbreitung des diffusen Magenadenokarzinoms (besonders Siegelringzellkarzinom). Tumorzellen infiltrieren alle Schichten der Magenwand und erzeugen intensive desmoplastische (fibrotische) Reaktion. CDH1-Genmutation mit E-Cadherin-Verlust führt zu Störung der Zell-Zell-Adhäsion und infiltrativem Wachstumsmuster. Desmoplastische Reaktion verhärtet die Magenwand durch Fibroblastenaktivierung und Kollagenakkumulation; dies zeigt sich als progressive Spätphasen-Kontrastmittelaufnahme in der Bildgebung. Verlust der Magenflexibilität und Lumenverengung verursachen frühes Sättigungsgefühl und Gewichtsverlust.
Der pathognomonische Befund der Linitis plastica ist die diffuse konzentrische Verdickung der Magenwand mit Flexibilitätsverlust und Lumenverengung. Im CT kann der Magen nicht adäquat mit Luft/Wasser gefüllt werden und nimmt ein kleines, starres, tubuläres Erscheinungsbild an.
Berichtssatz
In der arteriellen Phase zeigt sich eine diffuse konzentrische [X] mm Magenwandverdickung und Lumenverengung, vereinbar mit Linitis plastica.
Berichtssatz
In der portalvenösen Phase zeigen sich diffuse Magenwandverdickung, perigastrische Fettebenenauslöschung und omentale noduläre Verdickung, vereinbar mit Linitis plastica und peritonealer Karzinomatose.
Berichtssatz
In der Spätphase zeigt sich progressive Kontrastmittelaufnahme in der Magenwandverdickung, vereinbar mit desmoplastischer Reaktion und Linitis plastica.
Berichtssatz
In der MRT zeigt sich eine diffuse Magenwandverdickung mit Diffusionsrestriktion in der DWI und progressiver Kontrastmittelaufnahme in dynamischen Sequenzen, vereinbar mit Linitis plastica.
Berichtssatz
Im PET-CT zeigt sich eine leichte/mäßige FDG-Aufnahme (SUVmax: [X]) in der diffusen Magenwandverdickung, vereinbar mit begrenzter FDG-Avidität bei diffusem Adenokarzinom/Linitis plastica.
Berichtssatz
In der Bariumuntersuchung zeigen sich diffuse Lumenverengung, Verstreichung der Rugalfalten und Rigidität des Magens, vereinbar mit Linitis plastica ('Lederflasche'-Erscheinung).
Kriterien
Die häufigste Form, die das fortgeschrittene Stadium des diffusen (Lauren) Magenadenokarzinoms darstellt, besonders Siegelringzellkarzinom. CDH1-Mutation wird bei hereditären Formen gefunden. Generell häufiger bei jüngeren Patienten (<50 Jahre) und Frauen. Prognose ist schlecht; 5-Jahres-Überleben <15%.
Unterscheidungsmerkmale
Kriterien
Mammakarzinom (besonders lobulärer Typ), Pankreaskarzinom, Kolonkarzinom oder Blasenkarzinom-Metastasen können durch diffuse Infiltration der Magenwand ein Linitis-plastica-Bild erzeugen. Bekannte Primärmalignom-Anamnese ist kritisch für die Diagnose.
Unterscheidungsmerkmale
Kriterien
Ein autosomal-dominantes Syndrom, gekennzeichnet durch CDH1-Keimbahnmutation. Lebenszeitrisiko für Magenkrebs beträgt 70-80%. Multizentrisches diffuses Adenokarzinom entwickelt sich in frühem Alter (<40) und schreitet zur Linitis plastica fort. Prophylaktische totale Gastrektomie wird empfohlen.
Unterscheidungsmerkmale
Unterscheidungsmerkmal
Unterscheidungsmerkmal
Unterscheidungsmerkmal
Unterscheidungsmerkmal
Dringlichkeit
Management
Biopsie
Nicht erforderlichNachsorge
Linitis plastica hat eine schlechte Prognose (5-Jahres-Überleben <5%). Wird meist im fortgeschrittenen Stadium diagnostiziert. Peritoneale Karzinomatose ist häufig. Totale Gastrektomie + Chemotherapie ist Standard, aber nicht kurativ.