Das kongenitale Cholesteatom (Epidermoid) ist eine benigne Raumforderung, die von einer seit Geburt vorhandenen epidermalen Inklusion ausgeht. Es stammt von eingefangenen epidermoiden Geweberesten wahrend der normalen Entwicklung des Mittelohr-Mukoperiosts in der Embryonalperiode. Klinisch erscheint es als weisse/opake Masse hinter einem intakten Trommelfell — dieses Erscheinungsbild ist das wichtigste Unterscheidungsmerkmal vom erworbenen Cholesteatom, das eine Retraktionstaschen aufweist. Es prasentiert sich im Kindesalter (meist 5-10 Jahre) mit einseitiger Schallleitungsschwerhorigkeit. CT zeigt eine nicht-gravitationsabhangige Weichteilmasse im Mittelohr. Deutliches helles Signal in DWI im MRT ist pathognomonisch — eingeschrankte Diffusion reflektiert den Keratingehalt. Die Behandlung ist chirurgische Exzision, das Rezidivrisiko betragt 5-15%, und postoperative Nachsorge mit Nicht-EPI-DWI ist der Standardansatz.
Altersbereich
2-15
Häufigkeitsalter
5
Geschlecht
Mannlich dominant
Prävalenz
Selten
Das kongenitale Cholesteatom entwickelt sich aus epidermoiden Geweberesten, die wahrend der Embryonalperiode in der Mittelohrhoehle eingeschlossen bleiben. Nach Michaels Theorie der Epidermoidformation existiert zwischen der 10.-33. Fetalentwicklungswoche eine transiente epidermoide Struktur im Mittelohr, die normalerweise resorbiert wird. Wenn die Resorption unvollstandig ist, bleiben epidermoide Gewebereste zuruck und wachsen im Laufe der Zeit zum kongenitalen Cholesteatom. Die Lasion ist mit Plattenepithel ausgekleidet und produziert Keratin — diese Keratinansammlung ist fur das Lasionswachstum verantwortlich. Keratinlamellen (dichte zylindrische Schichten) behindern die freie Diffusion von Wassermolekulen — dies ist die physikalische Grundlage fur eingeschrankte Diffusion (helles Signal) und niedrige ADC-Werte im MRT-DWI. Das nicht-gravitationsabhangige Weichteilerscheinungsbild im CT zeigt an, dass die Masse nicht von der Schwerkraft beeinflusst wird, also soliden/halbsoliden Inhalt hat (keine serose Flussigkeit). Die Masse verursacht Schallleitungsschwerhorigkeit durch Kompression der Gehorknochelchenkette. Knochenerosion kann im Spatstadium auftreten, ist aber nicht so aggressiv wie beim erworbenen Cholesteatom.
Deutlich helles Signal in DWI mit Diffusionsrestriktion, bestatigt durch niedrige ADC-Werte in der ADC-Karte, ist der pathognomonische Befund fur Cholesteatom. Keratingehalt behindert Wasserdiffusion. Dieser Befund differenziert Cholesteatom von allen anderen Mittelohr- und Felsenbeinspitzenlasionen (Cholesterolgranulom, Erguss, Meningeom, Schwannom — keines davon zeigt DWI-Restriktion).
Eine schwerkraftunabhangige (nicht-gravitationsabhangige) Weichteilmasse in der Mittelohrhoehle wird im CT gesehen. Die Lasion besetzt typischerweise den anteriosuperioren Quadranten (Potsic Stadium I). Sie hat runde oder ovale Morphologie, glatte Rander und homogene Weichteildichte. Sie kann die Gehorknochelchenkette komprimieren und verdrängen. Im fortgeschrittenen Stadium kann sie die gesamte Mittelohrhohle ausfullen. Gehorknochelchenerosion erscheint spater und weniger aggressiv als beim erworbenen Typ. Die Trommelfellintegritat sollte bestatigt werden.
Berichtssatz
Eine ___ mm grosse, nicht-gravitationsabhangige, glatt begrenzte Weichteilmasse im anteriosuperioren Quadranten des Mittelohrs wird identifiziert; kongenitales Cholesteatom sollte bei intaktem Trommelfell primar in Betracht gezogen werden.
Die Lasion zeigt deutlich helles Signal in DWI mit niedrigen ADC-Werten (typisch <0,8 × 10⁻³ mm²/s) in der ADC-Karte, die Diffusionsrestriktion bestatigen. Dieser Befund ist pathognomonisch fur Cholesteatom (kongenital und erworben). Nicht-EPI DWI (HASTE DWI, PROPELLER DWI) erzeugt weniger Suszeptibilitatsartefakte im Felsenbeinbereich als Standard-EPI DWI und wird bevorzugt. DWI ist auch die Goldstandard-Methode fur postoperative Residual-/Rezidivkontrolle — residuales Cholesteatom ab 3mm kann detektiert werden.
Berichtssatz
Deutliche Diffusionsrestriktion wird in der Lasion in DWI identifiziert (ADC: ___ × 10⁻³ mm²/s), pathognomonisch fur Cholesteatom.
Die Lasion erscheint hypointens oder isointens in T1-gewichteten Sequenzen (relativ zum Hirnparenchym). Kein Enhancement wird in post-Kontrast-Serien gesehen — reflektiert den avaskularen Inhalt der Lasion. T1-Hypointensitat + kein Enhancement ist kritisch in der Differentialdiagnose vom Cholesterolgranulom (T1 hyperintens) und soliden Tumoren wie Schwannom/Meningeom (deutliches Enhancement). In der postoperativen Nachsorge wird post-Kontrast T1 zur Differenzierung von Granulationsgewebe (reichert an) und residualem Cholesteatom (kein Enhancement) verwendet.
Berichtssatz
Die Lasion ist T1-hypointens ohne Enhancement in post-Kontrast-Serien; vereinbar mit einer avaskularen Lasion (Cholesteatom).
Die Lasion zeigt hyperintenses Signal in T2-gewichteten Sequenzen. T2-Hyperintensitat reflektiert den Wassergehalt und freie Flussigkeitskompartimente zwischen Keratinlamellen in der Lasion. T2 3D CISS/FIESTA-Sequenzen zeigen Grosse, Rander und Beziehung zu benachbarten Strukturen (Gehorknochelchenkette, Fazialiskanal, Labyrinth) detailliert mit hoher raumlicher Auflosung.
Berichtssatz
Die Lasion zeigt hyperintenses Signal in T2-gewichteten Sequenzen; ihre Beziehung zur Gehorknochelchenkette/zum Fazialiskanal/Labyrinth sollte beurteilt werden.
Gehorknochelchenkettenerosion kann beim fortgeschrittenen kongenitalen Cholesteatom gesehen werden. Der lange Amboss-Fortsatz und die Steigbugeloberkonstruktion sind am haufigsten betroffen. Integritat der Gehorknochelchenkette, Verlagung und fruhe Erosionsbefunde werden in CT Knochenfenster-Rekonstruktionen beurteilt. Jedoch entwickelt sich Knochenerosion spater und ist begrenzter im Vergleich zum erworbenen Cholesteatom.
Berichtssatz
Erosion des langen Amboss-Fortsatzes/der Steigbugeloberkonstruktion wird in der Gehorknochelchenkette identifiziert, vereinbar mit Knochenverlust durch Cholesteatom-Druck.
Kriterien
Cholesteatom auf einzelnen Quadranten begrenzt (meist anteriosuperior). Gehorknochelchenkette und andere Strukturen intakt.
Unterscheidungsmerkmale
Haufigster Stadium. Kleine weisse Masse hinter Trommelfell bei Otoskopie. Vollstandige chirurgische Exzision einfach.
Kriterien
Stadium II: Mehrquadrantenbeteiligung. Stadium III: Gehorknochelchenkettenerosion oder Mastoidausdehnung.
Unterscheidungsmerkmale
Horverlust ausgepragter. Chirurgie komplexer, ossiculare Rekonstruktion kann erforderlich sein.
Kriterien
Cholesteatom dehnt sich auf Labyrinth und/oder Fazialiskanal aus. Fortgeschrittenstes Stadium.
Unterscheidungsmerkmale
SNHL und/oder Fazialisparese konnen hinzukommen. Chirurgie am komplexesten, Fazialisnerverhaltung kritisch.
Unterscheidungsmerkmal
Cholesterolgranulom: T1 UND T2 hyperintens (T1 hypointens beim Cholesteatom). Cholesterolgranulom keine DWI-Restriktion. Cholesterolgranulom an Felsenbeinspitze, Cholesteatom im Mittelohr.
Unterscheidungsmerkmal
SCC: aggressive Knochendestruktion + deutliches Enhancement (kein Enhancement beim Cholesteatom). SCC Erwachsene, Cholesteatom Kindesalter. SCC DWI variabel, Cholesteatom DWI immer hell.
Unterscheidungsmerkmal
Meningeom: intensives homogenes Enhancement + Dural-Tail (kein Enhancement beim Cholesteatom). Meningeom DWI meist nicht hell, Cholesteatom DWI hell.
Dringlichkeit
routineManagement
surgicalBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
12-monthChirurgische Exzision ist die Standardbehandlung. Durchgefuhrt mit Tympanoplastik + ossicularer Rekonstruktion (falls erforderlich). Chirurgisches Ausmass wird durch Potsic-Staging bestimmt. Rezidivrate 5-15% (20-30% beim erworbenen Typ). Jahrliche postoperative Residual-/Rezidivkontrolle mit Nicht-EPI-DWI — MRT-Nachsorge ist der bevorzugte Ansatz anstelle von Second-Look-Chirurgie. Residuales Cholesteatom ab 3mm kann durch Nicht-EPI-DWI detektiert werden. Sensitivitat 82-100%, Spezifitat 88-100%. Fruhdiagnose und Chirurgie gewahrleisten Fazialis- und Horerhaltung.
Die chirurgische Exzision ist die Standardbehandlung. Sie wird zusammen mit einer Tympanoplastik durchgefuhrt. Das Rezidivrisiko betragt 5-15%. Postoperative Nicht-EPI-DWI wird zur Residual-/Rezidivkontrolle verwendet. Fruhdiagnose ist kritisch fur den Erhalt der Gehorknochelchenkette und des N. facialis.