Die Thyreoglossuszyste ist eine kongenitale zystische Läsion, die durch das Ausbleiben der Obliteration des Ductus thyreoglossus, des embryologischen Migrationspfads der Schilddrüse, entsteht. Sie liegt typischerweise in der Mittellinie oder paramedian, wobei die infrahyoidale Lokalisation am häufigsten ist. Sie ist die häufigste Ursache für zystische Mittellinienläsionen des Halses und wird meist in der Kindheit oder im jungen Erwachsenenalter diagnostiziert. Die Bewegung beim Schlucken und bei der Zungenprotrusion ist ein charakteristischer klinischer Befund.
Altersbereich
5-30
Häufigkeitsalter
15
Geschlecht
Gleich
Prävalenz
Selten
Während der embryologischen Entwicklung wandert die Schilddrüse vom Foramen cecum an der Zungenbasis zur vorderen Halsregion und bildet dabei den Ductus thyreoglossus. Normalerweise obliteriert dieser Gang in der 5.-10. Gestationswoche; bleibt der vollständige Verschluss jedoch aus, entwickelt sich aus den Gangüberresten eine Zyste. Die Zyste füllt sich mit mukösem oder serösem Sekret des Gangepithels und vergrößert sich progressiv. Die enge anatomische Beziehung zum Zungenbein besteht, weil der Ductus thyreoglossus das Zungenbein umgibt — daher wird bei der Sistrunk-Operation auch der mittlere Anteil des Zungenbeins entfernt. Sonographisch zeigt sich die Zyste typischerweise als dünnwandige anechogene Struktur; bei Infektion oder Hämorrhagie können jedoch Binnenechos und Wandverdickung auftreten. In CT und MRT sind die Einbettung der Zyste in die infrahyoidale Muskulatur und ihre Beziehung zum Zungenbein wichtige Unterscheidungsmerkmale gegenüber Dermoidzysten und lymphatischen Malformationen.
Anechogene zystische Läsion in der Mittellinie oder paramedian an der vorderen Halsregion auf Höhe oder knapp unterhalb des Zungenbeins, eingebettet in die infrahyoidale Muskulatur. Kraniale Bewegung beim Schlucken und bei Zungenprotrusion in der klinischen Untersuchung ist pathognomonisch — dieser Befund spiegelt die Verbindung des Ductus thyreoglossus zum Foramen cecum wider.
Dünnwandige, anechogene zystische Läsion in der Mittellinie oder leicht paramedian an der vorderen Halsregion. Sie zeigt eine gut definierte dorsale Schallverstärkung. Die Zystenwand ist glatt und dünn, ohne Binnenechos bei unkomplizierten Fällen. Sie steht in enger Beziehung zur und ist eingebettet in die umgebende infrahyoidale Muskulatur.
Berichtssatz
In der vorderen Halsmittellinie auf Höhe des/unterhalb des Zungenbeins zeigt sich eine dünnwandige, anechogene zystische Läsion, eingebettet in die infrahyoidale Muskulatur, mit dorsaler Schallverstärkung. Die Befunde sind vereinbar mit einer Thyreoglossuszyste.
Bei einer infizierten Thyreoglossuszyste zeigen sich diffuse oder lageabhängige Binnenechos, Wandverdickung und ein hypoechogener Halo als Ausdruck des umgebenden Weichteilödems. Die Zyste ist nicht mehr anechogen; die schwerkraftabhängige Bewegung interner Debris kann bei dynamischer Untersuchung nachgewiesen werden.
Berichtssatz
Neu aufgetretene Binnenechos, Wandverdickung und umgebendes Weichteilödem zeigen sich in einer zuvor bekannten Mittellinienzyste; die Befunde sind vereinbar mit einer infizierten Thyreoglossuszyste.
Die Thyreoglossuszyste ist avaskulär ohne Dopplersignal innerhalb der Zyste. Bei unkomplizierten Zysten ist keine signifikant erhöhte Vaskularisation im umgebenden Gewebe zu erwarten. Bei infizierten Zysten kann eine erhöhte Vaskularisation in der Zystenwand und im perizystischen Gewebe sichtbar sein; das Zysteninnere bleibt jedoch avaskulär.
Berichtssatz
Die zystische Läsion ist in der Doppleruntersuchung avaskulär; keine signifikant erhöhte Vaskularisation in der Zystenwand oder im umgebenden Gewebe. Die Befunde sind vereinbar mit einer unkomplizierten zystischen Läsion.
Im nativen CT zeigt sich eine gut abgrenzbare, homogen hypodense (0-20 HU) zystische Läsion in der Mittellinie oder paramedian an der vorderen Halsregion. Sie ist in die infrahyoidale Muskulatur (M. sternohyoideus und M. sternothyroideus) eingebettet. In der infrahyoidalen Lokalisation zeigt sie eine enge Beziehung zum Zungenbein. Die Zystenwand ist dünn und in der nativen Untersuchung nicht prominent. Bei infizierten Zysten können eine erhöhte Dichte (20-40 HU) und Stranding in den umgebenden Fettgewebsebenen auftreten.
Berichtssatz
In der vorderen Halsmittellinie in infrahyoidaler Position zeigt sich eine gut abgrenzbare, homogen hypodense (__ HU) zystische Läsion, eingebettet in die infrahyoidale Muskulatur. Die Läsion zeigt eine enge Nachbarschaft zum Zungenbein. Die Befunde sind vereinbar mit einer Thyreoglossuszyste.
Im kontrastmittelverstärkten CT zeigt sich eine dünne, glatte Wandanreicherung; jedoch kein solider Anteil oder muraler Knoten. Der Zysteninhalt reichert nicht an und bleibt homogen hypodens. Bei infizierten Zysten zeigen sich Wandverdickung und prominente Randanreicherung; entzündliche Veränderungen im umgebenden Weichteilgewebe können vorhanden sein.
Berichtssatz
In den kontrastmittelverstärkten Serien zeigt sich eine dünne, glatte Wandanreicherung ohne soliden Anteil oder muralen Knoten. Der Zysteninhalt zeigt keine Anreicherung.
In T2-gewichteten Sequenzen zeigt die Zyste ein deutlich hyperintenses Signal (Flüssigkeitssignal). Die umgebende infrahyoidale Muskulatur mit iso- bis hypointensem Signal bildet einen klaren Kontrast zur Zyste. Die Beziehung zwischen Zungenbein und Zyste wird in axialen und sagittalen Ebenen im MRT optimal beurteilt. Bei suprahyoidaler Ausdehnung kann die Ausdehnung des Gangs zum Foramen cecum ('Tail Sign') sichtbar sein. Bei infizierten Zysten kann das T2-Signal heterogen werden und Ödem (erhöhtes T2-Signal) zeigt sich im umgebenden Weichteilgewebe.
Berichtssatz
In T2-gewichteten Sequenzen zeigt sich eine deutlich hyperintense zystische Läsion in der vorderen Halsmittellinie in Beziehung zum Zungenbein, eingebettet in die infrahyoidale Muskulatur. Eine suprahyoidale Gangausdehnung ist vorhanden/nicht nachweisbar.
In T1-gewichteten Sequenzen zeigt die unkomplizierte Zyste eine niedrige bis intermediäre Signalintensität (flüssigkeitsähnlich). Bei proteinreichem Inhalt oder Hämorrhagie kann das T1-Signal ansteigen (kann hyperintens werden). Diese Signalvariation spiegelt den Komplikationsstatus der Zyste wider und ist ein wichtiges Merkmal bei der Abgrenzung von Dermoidzysten (T1-hyperintens aufgrund von Fettgehalt).
Berichtssatz
In T1-gewichteten Sequenzen zeigt die zystische Läsion eine niedrige/intermediäre/hohe Signalintensität. Kein Signalverlust in fettunterdrückten Sequenzen — nicht vereinbar mit einer Dermoidzyste.
Kriterien
Lokalisation unterhalb des Zungenbeins — häufigster Typ (65%). Meist in der Mittellinie, zwischen oder innerhalb der infrahyoidalen Muskulatur gelegen. Entwickelt sich entlang des Segments zwischen Schilddrüse und Zungenbein.
Unterscheidungsmerkmale
Kann direkte Beziehung zur Schilddrüse zeigen; erstreckt sich manchmal ins Schilddrüsenparenchym (intrathyroidaler Typ). Enge Nachbarschaft zur Schilddrüse und eingebettete Struktur in der infrahyoidalen Muskulatur im US sind charakteristisch. CT/MRT zeigt eine zystische Läsion direkt unterhalb des Zungenbeins.
Kriterien
Lokalisation oberhalb des Zungenbeins (20%). Kann in der submandibulären Region oder am Zungengrund lokalisiert sein. Nahe am Foramen cecum, sublinguale Lokalisation ist ebenfalls möglich.
Unterscheidungsmerkmale
Kann Zungengrundläsionen imitieren — Differentialdiagnose mit Ranula, Dermoidzyste und Zungengrundstruma ist wichtig. MRT-Sagittalebene beurteilt die Beziehung zum Foramen cecum. Suprahyoidale Zysten liegen meist paramedian (leicht lateral der exakten Mittellinie).
Kriterien
Lokalisation auf Höhe des Zungenbeins (15%). Die Zyste kann an der Vorder- oder Rückfläche des Zungenbeins adhärent sein oder mit Gangresten in Beziehung stehen, die durch den Knochen verlaufen.
Unterscheidungsmerkmale
Intime Beziehung zum Zungenbein — kritischste Lokalisation für die Sistrunk-Operation. Die Zyste kann sich hinter das Zungenbein erstrecken oder durch es hindurch verlaufen. CT beurteilt die Beziehung zwischen Knochen und Zyste am besten. An dieser Lokalisation reduziert die Entfernung des mittleren Zungenbeinanteils (Sistrunk-Prozedur) während der Operation das Rezidivrisiko.
Kriterien
Sekundärinfektion einer Thyreoglossuszyste jeder Lokalisation. Klinisch mit Schmerzen, Erythem, Schwellung und Fieber. Häufig nach Infekt der oberen Atemwege ausgelöst.
Unterscheidungsmerkmale
Binnenechos, Wandverdickung, umgebendes Ödem im US. Randanreicherung, umgebendes Fat-Stranding im CT. Infizierte Zyste muss klinisch vom Abszess abgegrenzt werden. Chirurgie sollte 6-8 Wochen nach Infektionskontrolle geplant werden (hohes Komplikationsrisiko bei akuter Chirurgie).
Unterscheidungsmerkmal
Die einfache Schilddrüsenzyste befindet sich INNERHALB des Schilddrüsenparenchyms, umgeben von Schilddrüsengewebe. Die Thyreoglossuszyste liegt in der Mittellinie, zwischen der infrahyoidalen Muskulatur, AUSSERHALB der Schilddrüse. Die Lokalisationsunterscheidung ist im US leicht möglich.
Unterscheidungsmerkmal
Die Dermoidzyste zeigt aufgrund des Fettgehalts hyperintenses Signal in T1 und Signalverlust in fettunterdrückten Sequenzen. Die Thyreoglossuszyste zeigt niedriges Signal in T1 (wenn nicht proteinreich). Die Dermoidzyste liegt zudem meist submental, oberflächlicher und hat keine Beziehung zur infrahyoidalen Muskulatur.
Unterscheidungsmerkmal
Die lymphatische Malformation (zystisches Hygrom) liegt typischerweise im lateralen Hals, posterioren Dreieck, und zeigt eine multilokuläre zystische Struktur. Die Thyreoglossuszyste ist in der Mittellinie und unilokulär. Flüssigkeits-Flüssigkeitsspiegel zwischen Septen und Septenanreicherung können bei lymphatischer Malformation auftreten. Zudem kann die lymphatische Malformation umgebende Strukturen infiltrieren, während die Thyreoglossuszyste gut abgrenzbar ist.
Unterscheidungsmerkmal
Der Kolloidknoten befindet sich INNERHALB der Schilddrüse und zeigt typischerweise 'Comet-Tail'-Artefakte (Kolloidkristalle). Die Thyreoglossuszyste liegt in der Mittellinie, außerhalb der Schilddrüse, zwischen der infrahyoidalen Muskulatur und zeigt keine Comet-Tail-Artefakte. Der Kolloidknoten kann dicke Binnenechos und unregelmäßige Wandstruktur aufweisen, während die einfache Thyreoglossuszyste anechogen ist.
Dringlichkeit
routineManagement
surgicalBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
specialist-referralDie Thyreoglossuszyste ist eine benigne kongenitale Läsion mit geringem Malignitätsrisiko (<1% — meist papilläres Schilddrüsenkarzinom). Die Behandlung ist die Sistrunk-Operation (Exzision der Zyste + Gang + mittlerer Zungenbeinanteil + Gewebe bis zum Foramen cecum). Die Sistrunk-Prozedur reduziert die Rezidivrate von 50% auf <5% im Vergleich zur einfachen Zystenexzision. Das Vorhandensein einer normalen Schilddrüse sollte vor der Operation sonographisch bestätigt werden (seltene ektope Schilddrüsenmöglichkeit). Bei infizierten Zysten zunächst Antibiotikatherapie und ggf. Drainage, anschließend elektive Chirurgie 6-8 Wochen später. Eine Biopsie ist generell nicht erforderlich; bei Vorhandensein einer soliden Komponente sollte jedoch eine FNA zum Malignitätsausschluss erwogen werden.
Die Thyreoglossuszyste ist gutartig, birgt jedoch das Risiko einer Infektion und eines seltenen papillären Karzinoms (<1%). Die chirurgische Behandlung ist die Sistrunk-Operation (Zyste + Zungenbeinkörper + Gang). Die Rezidivrate ist bei einfacher Zystektomie hoch. Die Anwesenheit einer normalen Schilddrüse sollte präoperativ mittels Ultraschall bestätigt werden.