Granüler hücreli tümör (GHT), Schwann hücrelerinden köken alan nadir bir benign yumuşak doku tümörüdür ve meme tutulumu tüm GHT'lerin %5-8'ini oluşturur. Meme GHT'si klinik ve radyolojik olarak invaziv karsinomu güçlü şekilde taklit eder — mamografide spiküle kenarlar, US'de düzensiz hipoekoik kitle ve posterior akustik gölgelenme gösterir. Bu 'karsinom taklitçisi' özelliği nedeniyle tanı genellikle biyopsi sonrası konur. GHT memenin üst iç kadranında ve periareolar bölgede daha sıktır (kutanöz sinir dallarının dağılımına uygun). Histolojide karakteristik eozinofilik granüler sitoplazmalı hücreler ve S-100 pozitifliği tanısaldır. Benign davranışlıdır; malign varyant çok nadirdir (<2%). Cerrahi eksizyon küratiftir. Nüks oranı düşüktür.
Yaş Aralığı
30-60
En Sık Yaş
45
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir
Granüler hücreli tümör, periferik sinir kılıfının Schwann hücrelerinden (nöral krest kökenli) diferansiye olur. Histolojide karakteristik özellik, sitoplazmada otofajik lizozomal granüller birikimi nedeniyle ortaya çıkan yoğun eozinofilik granüler görünümdür — bu granüller PAS pozitif, diastaz rezistandir. S-100 protein pozitifliği nöral köken doğrular. Memede kutanöz sinir dalları boyunca yerleşim gösterir — bu nedenle üst iç kadran ve periareolar bölgede daha sıktır (interkostal sinir dallarının dermal penetrasyon noktaları). Görüntülemede karsinom taklitçisi olmasının patofizolojik temeli, GHT'nin çevre meme stromasında belirgin desmoplastik fibröz reaksiyon uyandırmasıdır — tümör hücreleri çevre kollajen üretimini stimüle eder ve bu fibröz bant oluşumu mamografide spiküle kenar, US'de posterior gölgelenme olarak görülür. Bu desmoplastik reaksiyon mekanizması invaziv karsinomdakine benzerdir ancak tümör hücreleri benigndir. Posterior akustik gölgelenme, yoğun fibröz stroma ve tümör hücrelerinin sıkı paketlenmesinden kaynaklanan yüksek ultrason attenüasyonu sonucudur. GHT genellikle cilt ve cilt altına fikse olabilir — klinik muayenede sert, hareketsiz kitle palpe edilir ve karsinom şüphesi uyanır.
GHT'nin en önemli özelliği, benign bir lezyon olmasına rağmen tüm görüntüleme modalitelerinde invaziv meme karsinomunu taklit etmesidir — mamografide spiküle kenarlar, US'de düzensiz hipoekoik kitle ve posterior gölgelenme, MR'da şüpheli kontrastlanma. Bu nedenle tanı ancak biyopsi ile konur. Kalsifikasyon yokluğu tek önemli negatif bulgudur ancak karsinom da kalsifikasyonsuz olabilir.
Mamografide spiküle kenarlı, düzensiz şekilli, yoğun kitle — invaziv duktal karsinomla neredeyse identik görünüm. Spiküller tümör etrafındaki desmoplastik fibröz reaksiyonu yansıtır. Kalsifikasyon tipik olarak yoktur — bu önemli negatif bulgudur (karsinom genellikle mikrokalsifikasyon içerir). Yapısal distorsiyon eşlik edebilir. Boyut genellikle 1-3 cm arasındadır.
Rapor Cumlesi
Mamografide sag/sol meme ___ kadranında ___ x ___ mm boyutunda, spiküle kenarlı, düzensiz yoğun kitle izlenmekte olup kalsifikasyon saptanmamıştır; BI-RADS 5, biyopsi endikasyonu mevcuttur.
US'de düzensiz sınırlı, hipoekoik solid kitle — belirgin posterior akustik gölgelenme. Non-paralel oryantasyon (taller than wide) görülebilir. Sınırlar düzensiz ve angüle. İç ekolar genellikle heterojen. Çevre dokuya fikse görünebilir. Bu görünüm BI-RADS 5 (yüksek malignite şüphesi) kriterlerini karşılar ve invaziv karsinomdan US'de ayırt edilemez.
Rapor Cumlesi
US'de sag/sol meme ___ kadranında ___ x ___ mm boyutunda, düzensiz sınırlı, hipoekoik solid kitle izlenmekte olup belirgin posterior akustik gölgelenme göstermektedir; BI-RADS 5, biyopsi önerilir.
MR T2A'da hipointens-intermediate sinyal gösteren solid kitle — yoğun fibröz stromal bileşen nedeniyle T2 sinyali düşüktür. Kas ile izointens veya hafif hiperintens olabilir. Bu bulgu fibröz doku içeren lezyonlara (fibroadenomun skleroze varyantı, invaziv karsinom) benzer. Spiküle kenar T2A'da da görülebilir.
Rapor Cumlesi
MR T2A'da sag/sol meme ___ kadranında spiküle kenarlı, hipointens-intermediate sinyal gösteren solid kitle izlenmektedir; fibröz bileşen ile uyumlu bulgudur.
Kontrastlı MR'da heterojen, yoğun kontrastlanma — periferik veya homojen patern olabilir. Kinetik eğri analizi Tip II (plato) veya Tip III (washout) gösterebilir — invaziv karsinomla aynı şüpheli patern. DWI'da değişken difüzyon kısıtlaması — bazı GHT'ler düşük ADC gösterir (yüksek hücresel yoğunluk), bazıları normal ADC gösterir. MR ile invaziv karsinomdan güvenilir ayrım yapılamaz.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı MR'da kitle heterojen yoğun kontrastlanma göstermekte olup kinetik eğri Tip II/III patern izlenmektedir; invaziv karsinomdan görüntüleme ile güvenilir ayrım yapılamamaktadır.
Doppler'da orta düzeyde vaskülarite — genellikle perileziyonel ve intraleziyonel vasküler akımlar. Karsinom ile benzer Doppler paterni. Yoğun hipervaskülarlite (melanom metastazı gibi) beklenmez. Klinik muayenede palpasyonda sert, hareketsiz kitle olarak değerlendirilir.
Rapor Cumlesi
Doppler incelemede solid lezyonda orta düzeyde intraleziyonel ve perileziyonel vaskülarite izlenmektedir.
Kriterler
En sık tip (>98%). İyi tanımlı histolojik özellikler: uniform granüler hücreler, düşük mitoz, atipi yok, nekroz yok.
Ayirt Edici Ozellikler
Cerrahi eksizyon küratif. Lokal nüks oranı düşük (%2-8). Metastaz yapmaz. Negatif cerrahi sınır yeterlidir.
Kriterler
Çok nadir (<2%). Fanburg-Smith kriterleri: nekroz, belirgin nukleolar atipi, yüksek mitoz (>2/10 HPF), spindelleşme, veziküleer nükleus, büyük boyut (>4 cm). 3+ kriter = malign.
Ayirt Edici Ozellikler
Agresif davranış, akciğer ve kemik metastazı yapabilir. Geniş cerrahi eksizyon gerekir. Radyoterapi/kemoterapi rolü belirsiz. Prognoz kötü. Görüntülemede benign tipten ayırt edilemez.
Kriterler
Fanburg-Smith kriterlerinden 1-2 tanesini karşılar. Ara kategori — malign potansiyeli belirsiz.
Ayirt Edici Ozellikler
Yakın takip önerilir. Geniş cerrahi sınır tercih edilir. Metastaz riski düşük ama sıfır değil. Görüntülemede ayırt edilemez — histopatolojik sınıflandırma.
Ayirt Edici Ozellik
İnvaziv duktal karsinom GHT ile mamografi ve US'de neredeyse identik görünür — spiküle kenar, düzensiz hipoekoik kitle, posterior gölgelenme. Ayrım biyopsi ile yapılır: GHT'de S-100(+), panCK(-); karsinomda S-100(-), panCK(+). GHT'de kalsifikasyon yokluğu bir ipucu olabilir.
Ayirt Edici Ozellik
İnvaziv lobüler karsinom da spiküle kenar ve yapısal distorsiyon gösterebilir. MR'da ILC daha yaygın non-mass enhancement paterni gösterme eğilimindedir. Histopatoloji ayırıcıdır — E-kaderin ILC'de negatif, GHT'de nonspesifik.
Ayirt Edici Ozellik
Yağ nekrozu da spiküle kenar gösterebilir ancak travma/cerrahi öyküsü, oil cyst varlığı ve MR T1A'da yağ sinyali tanısaldır. GHT'de yağ sinyali yoktur ve travma öyküsü beklenmez.
Ayirt Edici Ozellik
Radyal skar spiküle yapısal distorsiyon gösterir ancak santral radyolüsenlik (black star sign) karakteristiktir ve santral kitle yoktur. GHT'de santral solid kitle mevcuttur ve santral lucent alan yoktur.
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
6-monthGranüler hücreli tümör, görüntülemede invaziv karsinomu güçlü şekilde taklit ettiğinden BI-RADS 5 sınıflandırması alır ve biyopsi zorunludur. Kor biyopsi tanısal olabilir — S-100(+), CD68(+), panCK(-) immünohistokimyası tanıyı doğrular. Cerrahi eksizyon küratiftir; negatif cerrahi sınır yeterlidir. Malign varyant çok nadir olduğundan (<2%), benign GHT için adjuvan tedavi gerekmez. Post-operatif takip 6-12 ay aralıklarla klinik/US muayene ile yapılır (düşük nüks riski). Hastaya tanının benign olduğu ve prognozun çok iyi olduğu açıklanmalıdır — karsinom öntanısıyla yönlendirilen hastaların anksiyetesi giderilmelidir.
Granüler hücreli tümör benign olup geniş eksizyon ile tedavi edilir. Karsinomla karışabileceğinden biyopsi zorunludur. S-100 immünohistokimyasal pozitifliği tanıda yardımcıdır. Lokal nüks %2-8 oranında görülebilir. Malign granüler hücreli tümör son derece nadirdir.