Soliter plazmositom, multipl miyelomun lokalize formu olarak kabul edilen, tek bir kemik lezyonu şeklinde ortaya çıkan plazma hücreli neoplazmdir. Göğüs duvarında en sık kosta ve sternumda görülür. Ekspansil litik lezyon, homojen yumuşak doku komponenti ve sklerotik rim yokluğu ile karakterizedir. Hastaların %50-70'inde 10-15 yıl içinde multipl miyeloma progresyon görülür, bu nedenle serum/idrar protein elektroforezi (SPEP/UPEP), kemik iliği biyopsisi ve tüm iskelet taraması ile sistemik hastalık ekarte edilmelidir. Ortalama tanı yaşı 55-65 arasıdır ve erkeklerde kadınlara göre 2:1 oranında daha sık görülür.
Yaş Aralığı
40-75
En Sık Yaş
60
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir
Soliter plazmositom, tek bir lokalizasyonda monoklonal plazma hücrelerinin neoplastik proliferasyonundan kaynaklanır. Bu hücreler normal plazma hücrelerine benzer şekilde immünoglobulin üretir, ancak monoklonal (tek tip) üretim yaparlar — bu durum serumda M-proteini olarak saptanır. Neoplastik plazma hücreleri RANKL (receptor activator of nuclear factor kappa-B ligand) üretimi ve osteoprotegerin inhibisyonu yoluyla osteoklast aktivasyonunu artırır, bu da agresif litik kemik destrüksiyonuna yol açar. Sklerotik rim oluşmaması, osteoblastik yanıtın baskılanması (DKK1 — Dickkopf-1 proteini aracılığıyla Wnt sinyal yolağı inhibisyonu) ile açıklanır. Tümör ekspansif büyür ve kemik korteksini inceltir ancak genellikle intakt bir periosteal kabuk korur. Multipl miyeloma progresyon riski, subklinik kemik iliği tutulumunun ve dolaşımdaki klonal plazma hücrelerinin varlığı ile ilişkilidir.
Plazmositomun en tanısal görüntüleme özelliği, kemik korteksini ekspansif olarak inceltirken reaktif sklerotik rim OLUŞTURMAMASI'dır. Bu, osteoblast aktivitesinin DKK1 proteini aracılığıyla baskılanmasından kaynaklanır. Anevrizmal kemik kisti ve dev hücreli tümör de ekspansil litik lezyonlar oluşturur ancak genellikle ince sklerotik rim içerirler. Sklerotik rim yokluğu + homojen yumuşak doku + orta yaş üstü hasta kombinasyonu plazmositomu güçlü şekilde düşündürmelidir.
Kosta veya sternumda iyi sınırlı ancak sklerotik rimden yoksun ekspansil litik lezyon. Korteks incelmişe olup bazen fokal destrüksiyon alanları içerebilir ancak genellikle periosteal kabuk intakttır. Lezyon içi matriks mineralizasyonu yoktur. İnce reziduyal kemik trabekülleri 'sabun köpüğü' görünümü oluşturabilir.
Rapor Cumlesi
[X.] kostada/sternumda yaklaşık _x_ cm boyutlarında, sklerotik rim içermeyen, ekspansil litik lezyon izlenmektedir; korteks incelmis olup fokal destrüksiyon alanları mevcuttur.
Yumuşak doku komponenti belirgin ve homojen kontrast tutulumu gösterir. Plazma hücreli tümörler yüksek vaskülariteye sahiptir ve yoğun kontrastlanma karakteristiktir. Nekroz alanları genellikle yoktur veya minimaldir (büyük tümörler hariç). Çevre yumuşak doku invazyonu sınırlıdır — tümör genellikle iyi sınırlı kalır.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı serilerde lezyon homojen ve belirgin kontrast tutulumu göstermektedir; nekroz alanı izlenmemektedir.
Etkilenen kemik segmentinde normal kemik iliği yağ sinyalinin kaybı ile homojen düşük-orta T1 sinyal intensitesi. Sinyal kasa göre izo veya hafif hipointens olabilir. Kemik iliği infiltrasyon sınırları T1 sekansta en iyi değerlendirilir. Çevre kemik iliğinde ek infiltrasyon olmaması soliter plazmositom tanısını destekler.
Rapor Cumlesi
[X.] kostada/sternumda T1 ağırlıklı sekansta kemik iliği yağ sinyalinin kaybı ile homojen düşük-orta sinyal intensitesi izlenmekte olup, plazma hücre infiltrasyonu ile uyumludur.
Plazmositom T2 ağırlıklı sekanslarda orta sinyal intensitesi gösterir — belirgin hiperintensitesi yoktur (sıvı dolu kistlerden farklı olarak). Bu orta sinyal, yoğun hücresel dokuyu yansıtır. Homojen sinyal dağılımı karakteristiktir. Büyük tümörlerde fokal yüksek sinyal alanları hemoraji veya miksoid dejenerasyonu düşündürebilir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı sekanslarda lezyon homojen orta sinyal intensitesi göstermekte olup, belirgin hiperintensitesi izlenmemektedir.
Gadolinyum sonrası belirgin ve homojen kontrastlanma. Plazma hücreli tümörlerin zengin vaskülaritesi yoğun kontrast tutulumuna yol açar. Kontrastlanma paterni homojendir — internal septasyonlar, nekroz veya kontrastlanmayan alanlar genellikle yoktur. Ekstraosseöz komponent de benzer şekilde yoğun kontrastlanma gösterir.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı T1 yağ baskılı sekanslarda lezyon belirgin ve homojen kontrastlanma göstermektedir; nekroz veya kontrastlanmayan alan izlenmemektedir.
Orta derecede difüzyon kısıtlanması izlenir — Ewing sarkomu veya lenfomaya göre daha az belirgin. ADC değerleri genellikle 0.8-1.2 × 10⁻³ mm²/s aralığındadır. Homojen kısıtlanma paterni tümörün uniform hücresel yapısını yansıtır. DWI tedavi yanıtı takibinde de kullanılır — başarılı tedavi ile ADC artar.
Rapor Cumlesi
Difüzyon ağırlıklı görüntülemede lezyon orta derecede difüzyon kısıtlanması göstermektedir (ADC: ~___ × 10⁻³ mm²/s).
Etkilenen kostada iyi sınırlı, ekspansil litik lezyon. Korteks incelmis ancak genellikle intakt periosteal kabuk mevcuttur. Sklerotik rim veya periosteal reaksiyon yoktur. İnternal matriks mineralizasyonu izlenmez. Büyük lezyonlarda patolojik kırık gelişebilir.
Rapor Cumlesi
PA akciğer grafisinde [X.] kostada iyi sınırlı ekspansil litik lezyon izlenmektedir; sklerotik rim veya periosteal reaksiyon yoktur.
Primer lezyon orta-yüksek FDG tutulumu gösterir (SUVmax genellikle 3-10). Soliter plazmositom tanısı için kritik olarak iskeletin geri kalanında FDG-avid lezyon OLMAMALIDIR. PET-BT konvansiyonel iskelet surveyine göre ek lezyonların tespitinde daha hassastır ve multipl miyelom ekartasyonunda tercih edilen modalitedir.
Rapor Cumlesi
[X.] kosta düzeyindeki lezyon artmış FDG tutulumu göstermektedir (SUVmax: ___). İskeletin geri kalanında ek FDG-avid lezyon saptanmamıştır — soliter plazmositom ile uyumludur.
Kriterler
En sık form. Tek bir kemik lokalizasyonunda klonal plazma hücre infiltrasyonu. Aksiyel iskelet tercihi (vertebra > kosta > sternum > pelvis). Kemik iliği biyopsisinde <%10 plazma hücresi. Hastaların %50-70'inde 10-15 yılda multipl miyeloma progresyon.
Ayirt Edici Ozellikler
Tek kemik lezyonu, normal kemik iliği biyopsisi, sistemik hastalık bulgusu yok, M-proteini düşük veya yok
Kriterler
Kemik dışı yumuşak dokuda gelişir. En sık üst solunum yolu (nazofarinks, paranazal sinüsler, orofarinks). Göğüs duvarında nadir — interkostal kas veya plevra kaynaklı olabilir. Multipl miyeloma progresyon riski daha düşük (%10-30). Lokal radyoterapiye iyi yanıt.
Ayirt Edici Ozellikler
Kemik tutulumu yok, yumuşak doku kitlesi dominant, kemik destrüksiyonu sekonder bası erozyon şeklinde
Kriterler
Soliter kemik lezyonu mevcut ancak kemik iliği flow sitometrisinde veya next-generation sequencing ile klonal plazma hücreleri saptanır. Konvansiyonel kemik iliği biyopsisi normal olabilir. Bu grup multipl miyeloma progresyon riski en yüksek olan gruptur ve daha yakın takip gerektirir.
Ayirt Edici Ozellikler
Tek kemik lezyonu ancak kemik iliği flow sitometrisinde aberrant plazma hücreleri, konvansiyonel biyopside <%10
Ayirt Edici Ozellik
Multipl kemik lezyonları (punch-out litik lezyonlar), kemik iliğinde >%10 klonal plazma hücresi, yüksek M-proteini, anemi/hiperkalsemi/böbrek yetmezliği (CRAB kriterleri). PET-BT veya düşük doz tüm vücut BT'de multipl tutulum. Soliter plazmositom tanısı koyabilmek için multipl miyelom MUTLAKA ekarte edilmelidir.
Ayirt Edici Ozellik
Genellikle multipl kemik lezyonları, bilinen primer malignite öyküsü. İzole kosta metastazları nadir ancak mümkün (özellikle renal, tiroid, hepatoselüler). Metastazlar daha düzensiz destrüksiyon ve heterojen kontrastlanma gösterme eğiliminde. Periosteal reaksiyon eşlik edebilir (plazmositomda yok).
Ayirt Edici Ozellik
Ekspansil litik lezyon ancak genellikle ince sklerotik rim mevcuttur. MR'da düşük-orta T2 sinyal (hemosiderin birikimine bağlı). Belirgin kontrastlanma. 20-40 yaş aralığı. Kostada çok nadir — uzun kemik epifizi ve vertebra tercihi. Sıvı-sıvı seviyeleri (sekonder anevrizmal kemik kisti).
Ayirt Edici Ozellik
Ekspansil multiseptalı kistik lezyon. Sıvı-sıvı seviyeleri patognomonik (MR'da). İnce sklerotik rim genellikle mevcut. Genç yaşta (10-30 yaş). Kontrastlı serilerde septal/periferal kontrastlanma (solid homojen kontrastlanma değil). BT'de iç yapıda sıvı dansitesi.
Aciliyet
moderateYonetim
Soliter plazmositom tedavisinde definitif lokal radyoterapi (40-50 Gy) birincil tedavi modalitesidir ve lokal kontrol oranı >%90'dır. Cerrahi rezeksiyon radyoterapinin yetersiz kaldığı veya patolojik kırık riski olan olgularda düşünülür. Sistemik kemoterapi soliter plazmositomda STANDART DEĞİLDİR ancak yüksek riskli hastalarda (büyük tümör, persist M-proteini) tartışmalı olarak uygulanabilir. Tedavi sonrası multipl miyeloma progresyon riski nedeniyle uzun süreli takip zorunludur.Biyopsi
GerekliTakip
Tanıda zorunlu workup: SPEP, UPEP, serbest hafif zincir oranı, kemik iliği biyopsisi, tüm vücut PET-BT veya düşük doz tüm vücut BT. Tedavi sonrası: ilk 3 yıl her 3-6 ayda, sonra her 6-12 ayda takip. Takipte: SPEP/UPEP (M-proteini monitorizasyonu), CBC (anemi), kalsiyum, kreatinin, yıllık tüm vücut PET-BT/düşük doz BT (yeni lezyon taraması). M-proteini artışı, yeni kemik lezyonu veya CRAB semptomları multipl miyeloma progresyonu düşündürür. Takip ömür boyu devam etmelidir.Soliter plazmositom, lokal tedavi ile iyi prognoza sahip ancak multipl miyeloma progresyon riski nedeniyle ömür boyu takip gerektiren bir plazma hücreli neoplazmdir. Tanıda en kritik adım sistemik hastalığın (multipl miyelom) ekarte edilmesidir — bu amaçla SPEP/UPEP, kemik iliği biyopsisi ve tüm iskelet görüntülemesi (PET-BT tercih) zorunludur. Biyopsi planlaması görüntüleme bulgularına göre yapılmalı ve CT-kılavuzlu perkütan biyopsi genellikle yeterlidir.
Soliter plazmasitom tanısı konulduğunda multipl miyelom mutlaka ekarte edilmelidir (tüm vücut PET-BT veya MR, kemik iliği biyopsisi, serum/idrar protein elektroforezi). Tedavide lokalize radyoterapi (40-50 Gy) altın standarttır ve %80+ lokal kontrol oranı sağlar. Hastaların %50-70'i 10 yıl içinde multipl miyeloma progrese olur — uzun süreli takip zorunludur. Cerrahi rezeksiyon büyük lezyonlarda veya patolojik kırık riskinde düşünülmelidir.