Sakrokoksigeal teratom (SCT), yenidoğan döneminin en sık solid tümörüdür (insidans: 1/35.000-40.000 canlı doğum). Sakrokoksigeal bölgede, koksiks ucundan veya presakral alandan köken alan germ hücreli tümördür. Üç germ tabakasından (ektoderm, mezoderm, endoderm) köken alan dokular içerir — kistik, solid veya mikst komponentler gösterebilir. Altman sınıflamasına göre dört tipi vardır: Tip I (%47) ağırlıklı dış komponent, Tip II (%34) dış+iç komponent, Tip III (%9) ağırlıklı iç komponent minimal dış, Tip IV (%10) tamamen presakral (iç). Çoğunluğu benigndir (matür teratom) ancak malign transformasyon (yolk sac tümörü, immatur teratom) mümkündür — malignite riski yaş ile artar (%90 yenidoğan dönemi benign, >2 ay %50+ malign). AFP (alfa-fetoprotein) tümör belirteci olarak kullanılır. Prenatal US'de presakral mikst kistik-solid kitle olarak tespit edilir. MR evreleme ve cerrahi planlama için tercih edilen modalitedir. Tedavi cerrahi rezeksiyondur — koksigektomi zorunludur (nüks önlemi).
Yaş Aralığı
0-4
En Sık Yaş
-
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir
SCT, pluripotent germ hücrelerinden (totipotent kök hücreler) köken alır. Bu hücreler Hensen düğümünden (primitive streak'in kaudal ucunda yer alan embriyolojik organizatör bölge) göç eden hücrelerdir. Hensen düğümü normalde embriyolojik gelişim tamamlandıktan sonra kaybolur — kalan pluripotent hücrelerin anormal proliferasyonu SCT'ye yol açar. Üç germ tabakasından (ektoderm: deri, saç, sinir dokusu; mezoderm: kas, kemik, kartilaj, yağ; endoderm: GİS mukozası, solunum epiteli, tiroid dokusu) köken alan dokular tümör içinde farklı olgunluk derecelerinde bulunabilir. Matür teratom: iyi diferansiye, benign. İmmatür teratom: yetersiz diferansiye dokular içerir, kısmen malign potansiyel. Malign germ hücreli tümör (genellikle yolk sac tümörü/endodermal sinüs tümörü): AFP belirgin yüksek, agresif. Görüntülemede mikst kistik-solid görünüm, tümör içindeki farklı doku tiplerinin (sıvı, yağ, kalsifikasyon, yumuşak doku) bir arada bulunmasını yansıtır. Kistik komponentler endodermal kökenli salgısal yapılardan, solid komponentler mezodermal ve ektodermal kökenli dokulardan kaynaklanır. Kalsifikasyonlar kemik veya diş yapılarını, yağ dansitesi dermoid elemanları temsil eder. MR'da T1 ve T2 sinyal heterojenitesi, farklı doku tiplerinin farklı relaksasyon süreleri nedeniyle oluşur.
SCT'nin imza bulgusu sakrokoksigeal bölgede üç germ tabakasından kökenli farklı doku tiplerini bir arada içeren mikst kistik-solid kitledir. Kalsifikasyonlar (kemik/diş yapıları), yağ dansiteli alanlar ve sıvı dolu kistik boşluklar birlikte bulunması teratom tanısını kesinleştirir. MR heterojen T1/T2 sinyal ile tüm komponentleri gösterir. Altman sınıflaması kitlenin dış/iç komponent dağılımına göre yapılır ve cerrahi yaklaşımı belirler.
US'de SCT sakrokoksigeal bölgede mikst kistik-solid kitle olarak izlenir. Kistik komponentler anekoik veya düşük ekojen sıvı dolu alanlar, solid komponentler değişken ekojenitede yumuşak doku, kalsifikasyonlar yüksek ekojen odaklar (arkasında akustik gölge) olarak görülür. Prenatal US'de (genellikle 2. trimester) fetal sakral bölgeden uzanan ekzofitik kitle olarak tanınır. Tip I/II'de dış komponent belirgindir — kitle fetal gluteal bölgeden dışarı doğru uzanır. Tip III/IV'te presakral iç komponent baskındır. Renkli Doppler'da solid komponentlerde vaskülarite artışı izlenebilir — malign komponent varsa vaskülarite daha yoğun olabilir. Prenatal büyük SCT'lerde polihidramnios, fetal hidrops (yüksek debili kalp yetmezliği — tümör AV şantları) ve plasentomegali gelişebilir.
Rapor Cumlesi
US'de sakrokoksigeal bölgede ___ × ___ cm boyutunda mikst kistik-solid kitle izlenmekte olup, solid komponentlerde kalsifikasyonlar mevcuttur; bulgular sakrokoksigeal teratom ile uyumludur.
MR, SCT'nin evreleme ve cerrahi planlamasında tercih edilen modalitedir. T2'de kitle belirgin heterojen sinyal gösterir: sıvı dolu kistik alanlar çok hiperintens, solid yumuşak doku orta-yüksek sinyal, yağ hiperintens (yağ baskılamada sinyal kaybı gösterir), kalsifikasyonlar hipointens (sinyal boşluğu). T1'de yağ komponentleri hiperintens, sıvı hipointens, solid doku orta sinyal gösterir. MR kitlenin presakral uzanımını, spinal kanal ilişkisini, pelvik organ kompresyonunu ve nöral elemanlarla ilişkisini detaylı gösterir — cerrahi yaklaşım planlaması için kritik bilgi sağlar. Kontrastlı MR'da solid komponentler kontrastlanır — yoğun kontrastlanma malignite lehine bulgudur. DWI'da solid malign komponent difüzyon kısıtlaması gösterebilir.
Rapor Cumlesi
MR'da sakrokoksigeal bölgede ___ × ___ × ___ cm boyutunda heterojen sinyal gösteren mikst kistik-solid kitle izlenmekte olup, yağ, sıvı, kalsifikasyon ve yumuşak doku komponentleri içermektedir; presakral uzanım ve spinal kanal ilişkisi değerlendirilmiştir.
BT, SCT içindeki kalsifikasyonları (kemik/diş yapıları — BT'de en iyi görüntülenen komponent), yağ dansitesini (negatif HU) ve solid yumuşak doku komponentlerini gösterir. Kalsifikasyonlar olguların %50-60'ında izlenir ve benign teratom lehine bulgudur. Yağ dansitesi (-40 ile -120 HU) dermoid elemanları yansıtır. Solid komponentler yumuşak doku dansitesinde (20-60 HU) görünür. Kontrastlı BT'de solid komponentler kontrastlanır. BT ayrıca kemik yıkımı, vertebral anomaliler ve kitlenin çevre yapılarla ilişkisini değerlendirir. Ancak pediatrik hastada radyasyon endişesi nedeniyle MR tercih edilir — BT genellikle kalsifikasyon değerlendirmesi veya acil durumlar için ayrılır.
Rapor Cumlesi
BT'de sakrokoksigeal kitlede kalsifikasyonlar (kemik/diş yapıları), yağ dansiteli alanlar ve solid yumuşak doku komponentleri izlenmektedir; bulgular mikst germ hücreli tümör (teratom) ile uyumludur.
Renkli Doppler US'de SCT'nin solid komponentlerinde vaskülarite artışı malignite şüphesini artırır. Matür benign teratom genellikle düşük vaskülarite gösterir — az sayıda düşük hızlı akım sinyali. Malign komponent (yolk sac tümörü) yoğun neovaskülarizasyon gösterir — düşük rezistanslı, yüksek hızlı arteriyel akım. Prenatal dönemde büyük vasküler SCT'lerde yüksek debili kalp yetmezliği riski değerlendirilir — fetal kalp yetersizliği (kardiyomegali, hepatomegali, plevral efüzyon, asit — fetal hidrops). Postnatal dönemde Doppler, cerrahi öncesi vasküler haritayı belirlemede yardımcıdır.
Rapor Cumlesi
Doppler US'de solid komponentlerde artmış/azalmış vaskülarite izlenmektedir; vaskülarite artışı malign komponent olasılığını artırmaktadır.
DWI'da SCT'nin solid komponentlerinde difüzyon kısıtlaması malign transformasyonu düşündürür. Matür teratom genellikle difüzyon kısıtlaması göstermez — ADC değerleri yüksektir. Yolk sac tümörü veya immatür teratom yüksek hücresellik nedeniyle difüzyon kısıtlaması gösterir — DWI'da hiperintens, ADC haritasında hipointens. Bu bulgu cerrahi planlama ve prognoz değerlendirmesinde önemlidir — malign komponent varlığı adjuvan kemoterapi gerektirir.
Rapor Cumlesi
DWI'da solid komponentlerde difüzyon kısıtlaması izlenmekte olup (ADC: ___ × 10⁻³ mm²/s), malign komponent olasılığını düşündürmektedir.
Kriterler
Ağırlıklı dış komponent, minimal presakral uzanım. %47 olgu.
Ayirt Edici Ozellikler
En sık tip. Doğumda kolayca tanınır. En yüksek benign oran (%90+). Perineal yaklaşımla rezeksiyon.
Kriterler
Dış ve iç komponent birlikte, dış baskın. %34 olgu.
Ayirt Edici Ozellikler
Doğumda dış komponent görülür, MR ile presakral uzanım değerlendirilmelidir.
Kriterler
Ağırlıklı iç (presakral) komponent, minimal dış. %9 olgu.
Ayirt Edici Ozellikler
Geç tanı riski. Malignite oranı daha yüksek. Kombine abdominal-perineal yaklaşım gerekebilir.
Kriterler
Tamamen presakral (iç), dış komponent yok. %10 olgu.
Ayirt Edici Ozellikler
En yüksek malignite riski (%50+). Geç tanı (infant/çocukluk). Genellikle abdominal yaklaşım gerekir. AFP takibi kritik.
Ayirt Edici Ozellik
Meningosel/miyelomeningosel spinal disrafizmle ilişkilidir — MR'da spinal kanal ile bağlantı ve nöral elemanlar izlenir. SCT spinal kanalla bağlantı göstermez ve solid+kistik komponentler ile kalsifikasyon içerir.
Ayirt Edici Ozellik
Nöroblastom katekolamin metabolitleri (VMA, HVA) yükseltir, kalsifikasyon paterni farklıdır (amorf, noktasal). SCT'de AFP yükselir, kalsifikasyon kemik/diş yapıları şeklindedir, yağ komponentleri vardır.
Ayirt Edici Ozellik
Kordom genellikle erişkinlerde (40-70 yaş) görülür, sakral kemik yıkımı gösterir. SCT yenidoğan/infant tümörüdür, koksiks ucundan köken alır ve çoklu doku komponentleri içerir.
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
3-monthSCT cerrahi rezeksiyon ile tedavi edilir — koksigektomi zorunludur (koksiks çıkarılmazsa nüks oranı %35-40, koksigektomi ile <%5). Neonatal dönemde tanı konduğunda benign olma olasılığı yüksektir (%90+) — erken cerrahi malign transformasyonu önler. Cerrahi öncesi AFP takibi önemlidir — doğumda fizyolojik olarak yüksek olan AFP'nin 8-9 ayda normalize olması gerekir; normalize olmayan veya yükselen AFP malignite işaretidir. Malign SCT (yolk sac tümörü) cisplatin bazlı kemoterapi (PEB: cisplatin, etoposid, bleomisin) ile tedavi edilir. Prenatal büyük SCT'lerde fetal hidrops gelişirse fetal cerrahi (EXIT prosedürü — ex utero intrapartum treatment) veya erken doğum planlanabilir. Prognoz: matür benign teratom — mükemmel (%95+ sağkalım); malign SCT — kemoterapi ile %80+ sağkalım. Uzun dönem komplikasyonlar: üriner inkontinans, fekal inkontinans, nörojenik mesane (sakral sinir hasarı — özellikle Tip III/IV cerrahisinde). Takip: AFP seri takibi (6 ayda bir, 3 yıl), MR nüks takibi.
Yenidoğanların en sık konjenital solid tümörüdür. Erken cerrahi rezeksiyon (koksiks ile birlikte tam çıkarım) küratiftir — koksiksin bırakılması nüks riskini artırır. AFP takibi malign transformasyon (yolk sac tümör) izleminde kritiktir. Altman Tip IV en yüksek malignite riskini taşır (%malign: Tip I %8, Tip IV %38). Prenatal tanı delivery planlaması için önemlidir: büyük tümörlerde EXIT prosedürü veya sezaryen gerekebilir. Hidrops ve vasküler çalma sendromu fetal mortalite nedenleridir. Matür teratom (grade 0) prognozda en iyidir; immatür komponentler ve yolk sac tümör kötü prognoz gösterir.