Gastrointestinal stromal tümör (GIST), gastrointestinal sistemin en sık mezenkimal tümörüdür ve en sık midede (%60-70) görülür. Cajal'ın interstisyel hücrelerinden (veya ortak progenitör hücreden) köken alır. KIT (CD117) veya PDGFRA tirozin kinaz reseptörlerindeki fonksiyon kazandırıcı mutasyonlar ile karakterizedir. Görüntülemede genellikle iyi sınırlı, yuvarlak veya oval, ekzofitik veya endofitik submukozal kitle olarak prezente olur. Büyük tümörlerde santral nekroz, hemoraji ve kavitasyon sıktır.
Yaş Aralığı
40-80
En Sık Yaş
55
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir Değil
GIST, gastrointestinal duvarın muskularis propria tabakasında bulunan Cajal'ın interstisyel hücrelerinden (peristaltik pace-maker hücreler) veya ortak progenitör hücreden köken alır. Patogenezde KIT protoonkogenindeki (c-kit, kromozom 4q12) aktivasyonel mutasyonlar merkezi rol oynar; bu mutasyonlar ligand bağımsız tirozin kinaz aktivasyonuna ve kontrolsüz hücre proliferasyonuna yol açar. KIT-negatif vakaların büyük çoğunluğunda PDGFRA mutasyonu saptanır. Tümör submukozal lokalizasyonda büyür ve ekzofitik (serozal tarafa doğru) veya endofitik (luminal tarafa doğru) gelişebilir; görüntülemede bu ekzofitik büyüme paterni karakteristiktir ve intraluminal adenokarsinomdan ayırt edici en önemli özelliktir. Büyük tümörlerde beslenmesi yetersiz kalan santral alanlar nekroze olur ve BT'de hipodens santral alan olarak görülür; bu nekrotik alanlar kanamaya yatkındır ve lümen ile ilişkili olduğunda kavitasyon oluşturur.
GIST'in patognomonik görüntüleme bulgusu, muskularis propria kaynaklı, iyi sınırlı ekzofitik submukozal kitle olup arteriyel fazda yoğun kontrastlanma gösterir. Büyük tümörlerde santral nekroz/kavitasyon ve heterojen kontrastlanma izlenir. Üzerindeki mukozanın intakt kalması diğer mide tümörlerinden ayırt edici en önemli bulgudur.
Rapor Cumlesi
Arteriyel fazda mideden ekzofitik uzanım gösteren [X] cm çaplı, yoğun kontrastlanan kitle izlenmekte olup GIST ile uyumludur.
Rapor Cumlesi
Portal venöz fazda kitle kontrastlanmayı korumakta olup, santral hipodens nekrotik alan ve korunan perigastrik yağ planları izlenmektedir.
Rapor Cumlesi
Gecikmiş fazda kitle solid komponentlerinde yıkanma izlenmekte olup hipervasküler mezenkimal tümör ile uyumludur.
Rapor Cumlesi
MR'da mide ile ilişkili T2A'da hiperintens, dinamik kontrastlı serilerde yoğun kontrastlanan [X] cm kitle izlenmekte olup GIST ile uyumludur.
Rapor Cumlesi
EUS'ta mide duvarı muskularis propria tabakasından kaynaklanan [X] cm hipoekoik solid kitle izlenmekte olup GIST ile uyumludur.
Rapor Cumlesi
PET-BT'de mide ile ilişkili kitlede SUVmax: [X] değerinde yoğun FDG tutulumu izlenmekte olup metabolik aktif GIST ile uyumludur.
Rapor Cumlesi
Baryumlu çalışmada mide [lokasyon] duvarında düzgün sınırlı submukozal dolma defekti izlenmekte olup mezenkimal tümör (GIST?) ile uyumludur.
Kriterler
Düşük riskli GIST genellikle <5 cm boyutunda ve ≤5 mitoz/50 BBA (büyük büyütme alanı) mitotik indekse sahiptir. BT'de homojen, düzgün sınırlı, yoğun kontrastlanan kitle olarak izlenir. Santral nekroz genellikle yoktur. Cerrahi sonrası nüks riski düşüktür (%5-10) ve adjuvan imatinib tedavisi genellikle gerekmez. 5 yıllık sağkalım >%90'dır.
Ayirt Edici Ozellikler
Kriterler
Yüksek riskli GIST >5 cm (genellikle >10 cm) ve/veya >5 mitoz/50 BBA mitotik indeksine sahiptir. BT'de heterojen, santral nekroz/kavitasyon içeren, ekzofitik büyük kitle olarak izlenir. Karaciğer ve peritoneal metastaz riski yüksektir (%40-60). Cerrahi sonrası minimum 3 yıl adjuvan imatinib önerilir. KIT exon 11 mutasyonu imatinib yanıtı için en iyi prognostik göstergedir.
Ayirt Edici Ozellikler
Kriterler
GIST en sık karaciğere (%60) ve peritona (%30) metastaz yapar; lenf nodu metastazı nadir (%5) olup bu özellik diğer GİS malignitelerinden ayırıcıdır. Karaciğer metastazları hipervasküler olup arteriyel fazda kontrastlanır. İmatinib tedavisi ile metastatik hastalıkta bile uzun sağkalım mümkündür. PET-BT tedavi yanıtı değerlendirmesinde altın standarttır.
Ayirt Edici Ozellikler
Ayirt Edici Ozellik
Ayirt Edici Ozellik
Ayirt Edici Ozellik
Ayirt Edici Ozellik
Aciliyet
Yonetim
Biyopsi
Gerekli DegilTakip
GIST'ler imatinib (tirozin kinaz inhibitörü) tedavisine yanıt verir. Boyut ve mitotik indeks malignite potansiyelini belirler. >5 cm tümörler yüksek risklidir. Cerrahi rezeksiyon küratiftir.