Linitis plastika (deri şişesi mide), mide duvarının diffüz infiltratif tümör tarafından konsantrik kalınlaşması ve rijidleşmesi ile karakterize bir klinik-radyolojik antitedir. En sık diffüz tip (Lauren) gastrik adenokarsinomun (özellikle taş yüzüğü hücreli karsinom) ileri formu olarak görülür; ancak meme, pankreas veya kolon metastazları da benzer tablo oluşturabilir. Mide duvarı desmoplastik reaksiyon nedeniyle kalınlaşır, sertleşir ve esnekliğini kaybeder. BT'de diffüz konsantrik duvar kalınlaşması, azalmış distansibilite ve perigastrik yağ planlarının silinmesi karakteristiktir.
Yaş Aralığı
30-70
En Sık Yaş
50
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir Değil
Linitis plastika, diffüz tip gastrik adenokarsinomun (özellikle taş yüzüğü hücreli karsinom) submukozal ve intramural yayılımı ile oluşur. Tümör hücreleri mukoza altında yayılarak mide duvarının tüm katmanlarını infiltre eder ve yoğun desmoplastik (fibrotik) reaksiyon oluşturur. CDH1 gen mutasyonu ile E-kaderin kaybı, hücre-hücre adezyonunun bozulmasına ve infiltratif büyüme paternine yol açar. Desmoplastik reaksiyon, fibroblast aktivasyonu ve kollajen birikimi ile mide duvarını sertleştirir; bu görüntülemede gecikmiş fazda progressif kontrastlanma olarak yansır çünkü fibrotik doku kontrast maddeyi geç tutar ve yavaş yıkar. Mide esnekliğinin kaybı ve lümen daralması, hastalarda erken doyma ve kilo kaybına neden olur. Peritoneal yayılım (karsinomatozis) ve Krukenberg tümörü (over metastazı) sık komplikasyonlardır.
Linitis plastikanın patognomonik bulgusu, mide duvarının diffüz konsantrik kalınlaşması ile birlikte esneklik kaybı ve lümen daralmasıdır. BT'de mide hava/su ile yeterli dolunamaz ve küçük, rijid, tüp şeklinde görünüm alır. Baryum çalışmasında peristaltizm kaybı ve rugal kıvrımların silinmesi 'deri şişesi' görünümünü tamamlar. Gecikmiş fazda progressif kontrastlanma desmoplastik reaksiyonu doğrular.
Rapor Cumlesi
Arteriyel fazda mide duvarında diffüz konsantrik [X] mm kalınlaşma ve lümen daralması izlenmekte olup linitis plastika ile uyumludur.
Rapor Cumlesi
Portal venöz fazda diffüz mide duvar kalınlaşması, perigastrik yağ planı silinmesi ve omental nodüler kalınlaşma izlenmekte olup linitis plastika ve peritoneal karsinomatozis ile uyumludur.
Rapor Cumlesi
Gecikmiş fazda mide duvar kalınlaşmasında progressif kontrastlanma izlenmekte olup desmoplastik reaksiyon ve linitis plastika ile uyumludur.
Rapor Cumlesi
MR'da mide duvarında diffüz kalınlaşma, DWI'da difüzyon kısıtlaması ve dinamik serilerde progressif kontrastlanma izlenmekte olup linitis plastika ile uyumludur.
Rapor Cumlesi
PET-BT'de diffüz mide duvar kalınlaşmasında hafif/ılımlı FDG tutulumu (SUVmax: [X]) izlenmekte olup, diffüz tip adenokarsinom/linitis plastika zemininde sınırlı FDG avidite ile uyumludur.
Rapor Cumlesi
Baryumlu çalışmada mide lümeninde diffüz daralma, rugal kıvrımlarda silinme ve rijidite izlenmekte olup linitis plastika ('deri şişesi' görünümü) ile uyumludur.
Kriterler
En sık form olup diffüz tip (Lauren) gastrik adenokarsinomun, özellikle taş yüzüğü hücreli karsinomun ileri evresidir. CDH1 mutasyonu herediter formlarda saptanır. Genellikle genç hastalarda (<50 yaş) ve kadınlarda daha sık görülür. Prognoz kötüdür; 5 yıllık sağkalım <%15'tir. Peritoneal karsinomatozis ve Krukenberg tümörü sık komplikasyonlardır.
Ayirt Edici Ozellikler
Kriterler
Meme karsinomu (özellikle lobüler tip), pankreas kanseri, kolon kanseri veya mesane kanseri metastazları mide duvarında diffüz infiltrasyon yaparak linitis plastika tablosu oluşturabilir. Bilinen primer malignite öyküsü tanıda kritiktir. Meme lobüler karsinomun E-kaderin kaybı, gastrik diffüz tip adenokarsinom ile benzer infiltratif patern oluşturur.
Ayirt Edici Ozellikler
Kriterler
CDH1 germline mutasyonu ile karakterize otozomal dominant sendromdur. Yaşam boyu mide kanseri riski %70-80'dir. Erken yaşta (<40) multisentrilik diffüz adenokarsinom gelişir ve linitis plastikaya ilerler. Profilaktik total gastrektomi önerilir. Kadınlarda lobüler meme karsinomu riski de artmıştır. Genetik danışmanlık ve aile taraması zorunludur.
Ayirt Edici Ozellikler
Ayirt Edici Ozellik
Ayirt Edici Ozellik
Ayirt Edici Ozellik
Ayirt Edici Ozellik
Aciliyet
Yonetim
Biyopsi
Gerekli DegilTakip
Linitis plastika kötü prognozludur (5 yıllık sağkalım <%5). Genellikle ileri evrede tanı alır. Peritoneal karsinomatozis sıktır. Total gastrektomi + kemoterapi standart tedavidir ancak küratif değildir.