Pseudomyxoma peritonei (PMP) ist ein seltenes klinisches Krankheitsbild, das durch Dissemination von Muzin aus appendikulären muzinösen Neoplasien (meist LAMN) in die Peritonealhöhle gekennzeichnet ist. Muzinöse Implantate akkumulieren auf peritonealen Oberflächen, Omentum und Organoberflächen. Auch als 'Jelly Belly' bekannt. In fortgeschrittenen Stadien füllt gelatinöses muzinöses Material die Bauchhöhle. Die Behandlung ist eine Kombination aus zytoreduktiver Chirurgie (CRS) und hyperthermer intraperitonealer Chemotherapie (HIPEC).
Altersbereich
40-75
Häufigkeitsalter
55
Geschlecht
Gleich
Prävalenz
Sehr selten
PMP beginnt mit der Dissemination von Muzin aus einem appendikulären muzinösen Neoplasma (meist LAMN) durch die Appendixwand in die Peritonealhöhle. Muzin folgt der peritonealen Flüssigkeitszirkulation und akkumuliert durch das Redistributionsphänomen in bestimmten anatomischen Bereichen — insbesondere im rechten subdiaphragmatischen Raum, Douglas-Raum, großen Omentum und Milzhilus. Aufgrund von Schwerkraft und peritonealer Flüssigkeitsbewegung bildet Muzin Implantate auf peritonealen Oberflächen und Organkapseln. Diese Implantate invadieren nicht das Organparenchym (in der niedriggradigen Form), verursachen aber extrinsische Kompression mit girlandenförmigem Erscheinungsbild — besonders ausgeprägt an der Leberkapsel und Milzoberfläche. Omentumverklebung (Omental Caking) resultiert aus Infiltration und Verfestigung des Omentums durch muzinöse Implantate. In fortgeschrittenen Stadien kann muzinöses Material die gesamte Bauchhöhle ausfüllen und zur Darmobstruktion führen.
Girlandenförmige Einbuchtungen an Leber- und Milzkapsel durch extrinsische Kompression durch muzinöse Implantate. Extrinsische Kompression ohne Organparenchyminvasion ist spezifisch für PMP und ein kritischer Befund zur Differenzierung von peritonealer Karzinomatose.
Ausgedehnte, niedrigdichte (0-20 HU) muzinöse Kollektionen in der Peritonealhöhle. Sollte nicht mit einfachem Aszites verwechselt werden — muzinöse Implantate sind lokalisiert, septiert und mit girlandenförmigen Organoberflächen assoziiert. Dichten sind wassernah, aber möglicherweise nicht homogen.
Berichtssatz
In der Peritonealhöhle zeigen sich ausgedehnte, niedrigdichte muzinöse Kollektionen, vereinbar mit einem Pseudomyxoma peritonei.
Girlandenförmiges Erscheinungsbild der Leberkapsel durch extrinsische Kompression durch muzinöse Implantate. Das Leberparenchym ist nicht invadiert — Kompression besteht nur auf Kapselebene. Dieser Befund ist charakteristisch für PMP und wichtig für die Differenzierung von peritonealer Karzinomatose.
Berichtssatz
Es zeigt sich ein girlandenförmiges Erscheinungsbild der Leberkapsel durch Kompression durch muzinöse Implantate, vereinbar mit einem Pseudomyxoma peritonei.
Das große Omentum ist von muzinösen Implantaten infiltriert und wird verdickt und raumforderungsartig (Omentumverklebung). Dünne Septierungen und periphere Anreicherung können innerhalb des niedrigdichten muzinösen Materials sichtbar sein.
Berichtssatz
Das große Omentum ist durch muzinöse Infiltration verdickt und zeigt Omentumverklebung.
Primäres muzinöses Neoplasma/Mukozele der Appendix — die Quelle des PMP. Erscheint als dilatierte, zystische Appendix oder Raumforderung an der Zökumbasis. Murale Kalzifikation kann begleitend auftreten.
Berichtssatz
In der Appendix zeigt sich eine zystische Läsion vereinbar mit einem primären muzinösen Neoplasma, die als Quelle der peritonealen muzinösen Dissemination betrachtet wird.
Ausgedehnte muzinöse Kollektionen mit hoher Signalintensität in der Peritonealhöhle in T2-gewichteten Sequenzen. MRT ist dem CT für die detaillierte Charakterisierung muzinöser Implantate überlegen — zeigt insbesondere solide Komponenten, Septierung und Organoberflächen-Beziehung besser.
Berichtssatz
In T2-gewichteten Sequenzen zeigen sich ausgedehnte muzinöse Kollektionen mit hoher Signalintensität in der Peritonealhöhle, vereinbar mit einem Pseudomyxoma peritonei.
Girlandenförmiges Erscheinungsbild der Milzkapsel durch extrinsische Kompression durch muzinöse Implantate. Milzhilus und unterer Pol sind häufig betroffene Bereiche. Milzparenchym ist nicht invadiert.
Berichtssatz
Es zeigt sich ein girlandenförmiges Erscheinungsbild der Milzkapsel durch Kompression durch muzinöse Implantate.
Kriterien
Azelluläre oder minimal zelluläre muzinöse Implantate. Zelluläre Atypie ist niedriggradig. Stammt in der Regel von LAMN.
Unterscheidungsmerkmale
Niedrigdichte Kollektionen im CT, keine solide Komponente, girlandenförmige Organoberflächen. 10-Jahres-Überleben mit CRS+HIPEC >80%. Langsame Progression.
Kriterien
Zellreiche muzinöse Implantate. Hochgradige zytologische Atypie und/oder Siegelringzellen. Kann von muzinösem Adenokarzinom stammen.
Unterscheidungsmerkmale
Kontrastmittelaufnehmende solide Komponenten, noduläre peritoneale Verdickung, Lymphadenopathie können im CT begleitend auftreten. 10-Jahres-Überleben mit CRS+HIPEC ~20%. Aggressiver Verlauf.
Unterscheidungsmerkmal
LAMN ist auf die Appendix beschränkt — keine peritonealen muzinösen Implantate. PMP wird begleitet von ausgedehnter peritonealer Dissemination, girlandenförmigen Organoberflächen und Omentumverklebung.
Unterscheidungsmerkmal
Einfache Mukozele ist auf die Appendix beschränkt ohne peritoneale Dissemination. PMP zeigt peritoneale muzinöse Implantate zusätzlich zur appendikulären Läsion.
Unterscheidungsmerkmal
Peritoneale Karzinomatose zeigt solide kontrastmittelaufnehmende noduläre Implantate, Organparenchyminvasion und Lymphadenopathie. Bei PMP sind Implantate niedrigdicht (muzinös) ohne Organinvasion, mit girlandenförmiger Kompression.
Dringlichkeit
urgentManagement
surgicalBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
specialist-referralZytoreduktive Chirurgie (CRS) + hypertherme intraperitoneale Chemotherapie (HIPEC) wird in spezialisierten Zentren bei PMP-Diagnose durchgeführt. Der Peritoneale Karzinose-Index (PCI) sollte präoperativ berechnet werden, um die peritoneale Krankheitslast zu bewerten. Beim niedriggradigen PMP (DPAM) liegt das 10-Jahres-Überleben mit CRS+HIPEC bei >80%, bei der hochgradigen Form (PMCA) bei ~20%. Perkutane Biopsie ist aufgrund des Muzindisseminationsrisikos kontraindiziert. Die Resektion der appendikulären Primärläsion ist integraler Bestandteil der Behandlung. Postoperative CT-Nachsorge sollte in 6-12-monatigen Intervallen über 10 Jahre fortgeführt werden. Tumormarker (CEA, CA19-9, CA-125) sind in der Nachsorge hilfreich.
Die Standardbehandlung der PMP ist die zytoreduktive Chirurgie (CRS) + HIPEC (hypertherme intraperitoneale Chemotherapie). Das Krankheitsausmaß wird mit dem Peritonealen Karzinose-Index (PCI) bewertet. Niedriggradige PMP (DPAM) hat eine relativ gute Prognose, während hochgradige (PMCA) einen aggressiven Verlauf nimmt. Die Identifikation der Appendix als Primärquelle beeinflusst die Therapieplanung.