Das Plexuspapillom (CPP) ist ein benigner intraventrikulärer WHO-Grad-I-Tumor, der vom Plexus-choroideus-Epithel des Ventrikelsystems ausgeht. Es tritt am häufigsten im Seitenventrikel (Trigonum) bei Kindern und im vierten Ventrikel bei Erwachsenen auf. Der Tumor zeigt charakteristisch eine lobulierte 'blumenkohlartige' Morphologie und intensive homogene Kontrastmittelanreicherung. Hydrozephalus entwickelt sich durch Liquorüberproduktion — dieser ist vom kommunizierenden Typ und kann mit einer obstruktiven Komponente koexistieren. Der Tumor ist die häufigste Ursache intraventrikulärer Tumoren bei Kindern unter 1 Jahr.
Altersbereich
0-20
Häufigkeitsalter
2
Geschlecht
Gleich
Prävalenz
Sehr selten
Das Plexuspapillom entwickelt sich aus Plexus-choroideus-Epithelzellen, die für die Liquorproduktion im Ventrikelsystem verantwortlich sind. Normaler Plexus choroideus ist mit villösem einschichtigem kuboidalem-kolumnarem Epithel mit reichem vaskulärem Stroma bedeckt. Der Tumor imitiert diese normale Struktur, bildet aber hyperplastische villöse Projektionen und erzeugt 'blumenkohlartige' lobulierte Morphologie. Das reiche vaskuläre Stroma des Tumors ist der Hauptgrund für die intensive homogene Anreicherung in CT und MRT — jede villöse Projektion enthält ein Kapillarnetzwerk und fenestriertes Endothel, und Kontrastmittel sickert frei durch diese permeablen Kapillaren. Hydrozephalus entwickelt sich durch zwei Mechanismen: (1) kommunizierender Hydrozephalus — Tumorzellen produzieren 5-10-mal mehr Liquor als normaler Plexus choroideus, übersteigen die Absorptionskapazität der Arachnoidalgranulationen; (2) obstruktive Komponente — die große Tumorgröße kann ventrikuläre Foramina (Monro, Luschka, Magendie) obstruieren.
Eine lobulierte 'blumenkohlartige' intraventrikuläre Raumforderung mit intensiver homogener Anreicherung im Trigonum des Seitenventrikels (Kinder) oder vierten Ventrikel (Erwachsene) zusammen mit kommunizierendem Hydrozephalus — die klassische Triade des Plexuspapilloms. Diese Dreifachkombination ist nahezu diagnostisch.
In Post-Gadolinium-T1-gewichteten Bildern zeigt der Tumor eine intensive und homogene Anreicherung — der definierendste Befund des Plexuspapilloms. Lobulierte Oberflächenkonturen werden nach Anreicherung deutlicher sichtbar. Anreicherung ist homogen im gesamten Tumor ohne erwartete nekrotische oder nicht-anreichernde Bereiche (anders als beim Karzinom). Liquor um die intraventrikuläre Raumforderung bleibt dunkel ohne Anreicherung, maximiert den Tumor-Liquor-Kontrast.
Berichtssatz
Eine intensive und homogene Anreicherung wird in der intraventrikulären Raumforderung nach Kontrastmittelgabe beobachtet.
Plexuspapillom zeigt iso- bis hypointenses Signal relativ zum Hirnparenchym in T2-gewichteten Bildern. Lobulierte 'blumenkohlartige' Morphologie ist prominent. Flow Voids innerhalb und um den Tumor können sichtbar sein — zeigen reiche Vaskularität an. Tumor-Liquor-Kontrast ist gut, da umgebender Liquor hyperintens ist.
Berichtssatz
Eine lobulierte Raumforderung mit iso- bis hypointensem Signal relativ zum Hirnparenchym mit intratumoralen Flow Voids wird im intraventrikulären Raum in T2-gewichteten Bildern beobachtet.
Im nativen CT erscheint das Plexuspapillom als iso- bis leicht hyperdense Raumforderung relativ zum Hirnparenchym. Lobulierte Konturen können erkannt werden. Verkalkung ist in 20-25% der Fälle vorhanden (punktförmig oder grob). Hydrozephalus — kommunizierender Typ mit überproportional erweiterten Ventrikeln. Intensive homogene Anreicherung im Kontrast-CT.
Berichtssatz
Eine iso- bis leicht hyperdense lobulierte Raumforderung wird intraventrikulär im nativen CT beobachtet mit Befunden eines kommunizierenden Hydrozephalus.
Lobulierte intraventrikuläre Raumforderung mit iso- bis hypointensem Signal relativ zum Hirnparenchym in T1-gewichteten Bildern. Lobulierte 'blumenkohlartige' Morphologie kann auch vor Kontrastmittel erkannt werden. Die Umgebung durch Liquor bietet Tumor-Liquor-Kontrast.
Berichtssatz
Eine lobulierte Raumforderung mit isointensem Signal relativ zum Hirnparenchym wird intraventrikulär in T1-gewichteten Bildern beobachtet.
Das Plexuspapillom zeigt im DWI keine ausgeprägte Diffusionsrestriktion — ADC-Werte sind normal oder leicht erniedrigt. Dieser Befund ist wichtig für die Differenzierung von der ausgeprägten Diffusionsrestriktion beim Plexuskarzinom. ADC-Werte >1,0 × 10⁻³ mm²/s unterstützen generell Papillom, <0,8 deutet auf Karzinom hin.
Berichtssatz
Keine ausgeprägte Diffusionsrestriktion wird in der intraventrikulären Raumforderung im DWI beobachtet, mit ADC-Werten vereinbar mit Papillom.
Befunde des kommunizierenden Hydrozephalus sind in FLAIR prominent: alle Ventrikel sind erweitert, periventrikuläres transependymales Ödem zeigt hyperintenses Signal. Periventrikuläres Ödem reflektiert erhöhten Liquordruck und transependymale Liquorleckage. Der Tumor selbst zeigt intermediäres Signal in FLAIR.
Berichtssatz
Befunde eines kommunizierenden Hydrozephalus und periventrikulären transependymalen Ödems werden in FLAIR beobachtet.
Kriterien
Im Trigonum des Seitenventrikels (Atrium) lokalisiert, häufigster intraventrikulärer Tumor bei Kindern (besonders <2 Jahre). Leichte Prädominanz des linken Seitenventrikels.
Unterscheidungsmerkmale
Kann mit Makrozephalie und vorgewölbter Fontanelle präsentieren. Kommunizierender Hydrozephalus prominent. Lobulierte Morphologie und intensive Anreicherung. Kurativ mit Totalresektion. Prognose exzellent (>95% 5-Jahres-Überleben).
Kriterien
Im vierten Ventrikel lokalisiert, häufigere Form bei Erwachsenen. Kleinhirnbrückenwinkelausdehnung kann gesehen werden.
Unterscheidungsmerkmale
Obstruktiver Hydrozephalus vorherrschend (Obstruktion des vierten Ventrikelausgangs). Ausdehnung in Kleinhirnbrückenwinkel kann differentialdiagnostische Schwierigkeiten mit Ependymom verursachen — homogene Anreicherung beim Papillom, heterogene beim Ependymom. Chirurgischer Zugang posteriore Fossa-Kraniotomie.
Kriterien
Plexus-choroideus-Tumor mit erhöhter mitotischer Aktivität (≥2 Mitosen/10 HPF) aber ohne offenkundige Anaplasimerkmale. Zwischenform zwischen Grad I Papillom und Grad III Karzinom.
Unterscheidungsmerkmale
Bildgebungsmerkmale weitgehend ähnlich dem Papillom, kann aber leichte Heterogenität und Tendenz zu größerer Größe zeigen. Leicht niedrigerer ADC als Papillom im DWI. Prognose etwas schlechter als Papillom aber viel besser als Karzinom. Totalresektion ausreichend, adjuvante Therapie kontrovers.
Unterscheidungsmerkmal
Ependymom zeigt heterogene Anreicherung (intensiv homogen beim Papillom), Verkalkung häufiger, 'plastische' Ausdehnung durch Luschka-Foramina charakteristisch. Lobulierte 'Blumenkohl'-Morphologie und homogene Anreicherung des Papilloms sind differenzierend.
Unterscheidungsmerkmal
Medulloblastom entspringt dem Vermis (Plexustumor im Ventrikellumen), zeigt ausgeprägte Diffusionsrestriktion im DWI (fehlend beim Papillom), Anreicherung kann heterogen sein. Altersmäßig Medulloblastom bei älteren Kindern (5-10 Jahre), Papillom bei <2 Jahren.
Unterscheidungsmerkmal
Intraventrikuläres Meningiom kann auch intensive Anreicherung zeigen, typischerweise bei Erwachsenen, lobulierte Morphologie weniger prominent, Dura-Schwanz kann vorhanden sein. T2-Signal variabler beim Meningiom mit anderem Verkalkungsmuster.
Unterscheidungsmerkmal
Zentrales Neurozytom spezifisch im Foramen-Monro-Bereich des Seitenventrikels assoziiert mit Septum pellucidum lokalisiert. Zeigt 'Seifenblasen'-zystische Areale und Verkalkung. Anreicherung ist mäßig (verschieden von intensiver Anreicherung beim Papillom). Typisch bei jungen Erwachsenen.
Dringlichkeit
urgentManagement
surgicalBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
Postoperatif MR 24-72 saat içinde. Yıllık MR takip (nüks izlemi). Hidrosefali rezolüsyonunun değerlendirilmesi — cerrahi sonrası hastaların %70-80'inde hidrosefali düzelir.Behandlung des Plexuspapilloms ist chirurgische Resektion, Totalresektion ist kurativ. Präoperatives Hydrozephalus-Management kann erforderlich sein (Ventrikeldrainage oder Shunt). Hohes Blutungsrisiko während der Operation aufgrund der reichen Vaskularität des Tumors — präoperative Embolisation kann erwogen werden. Rezidivrate ist nach Totalresektion sehr niedrig (2-5%). Hydrozephalus löst sich postoperativ bei 70-80% der Patienten; permanenter Shunt kann bei 20-30% nötig sein. Adjuvante Therapie beim atypischen Papillom (Grad II) kontrovers. Fünf-Jahres-Überleben >95% für Grad I. Prognose viel schlechter beim Plexuskarzinom (Grad III) mit Erfordernis adjuvanter Chemoradiatio.
Das Choroidplexuspapillom ist durch chirurgische Resektion heilbar (WHO-Grad I). Eine präoperative Embolisation kann erwogen werden, um das Operationsblutungsrisiko aufgrund der ausgeprägten Vaskularisierung zu reduzieren. Der Hydrozephalus bildet sich nach vollständiger Resektion in der Regel zurück. Eine maligne Transformation (Plexus-chorioideus-Karzinom) ist selten, erfordert aber eine Nachsorge.