Das Ependymom ist ein neurogliales WHO-Grad-II-III-Tumor, der von den Ependymzellen ausgeht, die die Ventrikel und den Spinalkanal auskleiden. Intrakranielle Ependymome entstehen am häufigsten im vierten Ventrikel und stellen einen bedeutenden Anteil der Tumoren der hinteren Schädelgrube bei Kindern dar. Der Tumor zeigt charakteristisch ein 'plastisches' Wachstumsmuster, wobei er sich durch die Foramina von Luschka und Magendie in die Kleinhirnbrückenwinkelzisternen und um das Foramen magnum erstreckt. Heterogene Kontrastmittelanreicherung, Verkalkung, zystische Komponenten und Hydrozephalus sind kennzeichnende Befunde. Supratentorielle Ependymome treten häufiger bei Erwachsenen auf und können als parenchymale Raumforderungen imponieren.
Altersbereich
2-40
Häufigkeitsalter
5
Geschlecht
Mannlich dominant
Prävalenz
Selten
Ependymome entstehen aus den Ependymzellen, die die Ventrikeloberflächen und den Zentralkanal auskleiden. Diese Zellen bilden eine einzelne Schicht aus zilientragendem Zylinderepithel mit Mikrovilli und spielen eine Rolle bei der Liquorproduktion und -zirkulation. Tumorzellen bilden charakteristische perivaskuläre Pseudorosetten und echte ependymale Rosetten, die ihr histopathologisches Kennzeichen darstellen. Die Ausdehnung der Tumoren des vierten Ventrikels durch die Foramina von Luschka und Magendie spiegelt die Weichteilkonsistenz und das 'plastische' Wachstumsmuster des Tumors wider — er breitet sich passiv durch bestehende anatomische Öffnungen aus, anstatt umliegende Strukturen zu infiltrieren. Das heterogene Kontrastmittelanreicherungsmuster in der Bildgebung spiegelt die variable Vaskularität innerhalb des Tumors und Bereiche mikrozystischer/makrozystischer Degeneration wider. Verkalkungen sind dystrophischer Natur und stellen Mineralablagerungen in nekrotischen Bereichen des chronischen, langsam wachsenden Tumorgewebes dar, die im CT als hyperdense Herde erkannt werden. Das heterogene Signal in T2-gewichteten Bildern spiegelt die Mischung aus solidem Tumorgewebe (intermediäres Signal), zystischen Bereichen (hyperintens), Verkalkung (hypointens) und Blutungsprodukten wider. Die leichte Diffusionsrestriktion im DWI spiegelt die mäßige Zellularität des Tumors wider und bietet einen wichtigen differentialdiagnostischen Hinweis gegen die deutliche Diffusionsrestriktion des Medulloblastoms.
Eine Raumforderung im vierten Ventrikel, die sich in 'plastischer' Weise durch die Foramina von Luschka in den Kleinhirnbrückenwinkel und/oder durch das Foramen Magendie zum Foramen magnum erstreckt — der charakteristischste und nahezu pathognomonische Befund des Ependymoms. Dieses Wachstumsmuster spiegelt die weiche Konsistenz des Tumors und seine Tendenz wider, sich durch bestehende anatomische Öffnungen auszubreiten, anstatt umliegendes Gewebe zu infiltrieren.
Iso- bis leicht hyperdense Raumforderung im vierten Ventrikel; punktförmige oder grobe Verkalkungen sind in 40-80% der Fälle vorhanden. Der Tumor kann den vierten Ventrikel erweitern und einen obstruktiven Hydrozephalus verursachen. Zystische oder nekrotische Bereiche stellen sich als hypodense Komponenten dar.
Berichtssatz
Eine heterogen dichte Raumforderung mit Verkalkungen wird im vierten Ventrikel festgestellt, mit Zeichen eines obstruktiven Hydrozephalus.
In T2-gewichteten Bildern zeigt sich eine Raumforderung mit heterogener Signalintensität im vierten Ventrikel; solide Anteile sind hyperintens zum Hirnparenchym, zystische Areale deutlich hyperintens, während Verkalkungen und Blutungsherde hypointens erscheinen. Der Tumor erstreckt sich durch die Foramina von Luschka in den Kleinhirnbrückenwinkel und zeigt das charakteristische 'plastische' Wachstumsmuster. Ein peritumorales Ödem ist typischerweise minimal.
Berichtssatz
Eine Raumforderung mit heterogener Signalintensität in T2-gewichteten Bildern liegt im vierten Ventrikel vor, mit Ausdehnung durch die Foramina von Luschka in den Kleinhirnbrückenwinkel.
In T1-gewichteten Bildern zeigt sich eine iso- bis hypointense Raumforderung relativ zum Hirnparenchym im vierten Ventrikel. Zystische Komponenten zeigen niedriges Signal, isointens zum Liquor. Hämorrhagische Bereiche können in der subakuten Phase T1-hyperintens erscheinen (Methämoglobin-Effekt). Verkalkte Bereiche zeigen typischerweise niedriges Signal in T1.
Berichtssatz
Eine Raumforderung mit iso- bis hypointensem Signal relativ zum Hirnparenchym in T1-gewichteten Bildern wird im vierten Ventrikel beobachtet.
Heterogenes Kontrastmittelanreicherungsmuster in T1-gewichteten Post-Gadolinium-Bildern; solide Anteile zeigen variable Anreicherung, während zystische und nekrotische Bereiche keine Anreicherung zeigen. Das Anreicherungsmuster ist typischerweise unregelmäßig und fleckig. Durch die Foramina sich ausbreitende Anteile können ebenfalls anreichern, und kontrastmittelverstärkte Sequenzen sind entscheidend für die Beurteilung der wahren Tumorausdehnung.
Berichtssatz
Nach Kontrastmittelgabe zeigt sich ein heterogenes Anreicherungsmuster in der Raumforderung des vierten Ventrikels, mit variabler Anreicherung in soliden Anteilen und fehlender Anreicherung in zystischen Bereichen.
Im DWI zeigt das Ependymom eine leichte bis mäßige Diffusionsrestriktion; die ADC-Werte sind höher als beim Medulloblastom (typischerweise >0,9 × 10⁻³ mm²/s). Dieser Befund ist für die Differenzierung vom Medulloblastom kritisch wichtig. Zystische Komponenten zeigen keine Diffusionsrestriktion. Hämorrhagische oder verkalkte Bereiche können Suszeptibilitätsartefakte erzeugen.
Berichtssatz
Die Raumforderung zeigt eine leichte bis mäßige Diffusionsrestriktion im DWI mit ADC-Werten, die höher sind als die für ein Medulloblastom erwarteten.
In FLAIR-Sequenzen erscheinen die soliden Anteile der Raumforderung im vierten Ventrikel hyperintens zum Hirnparenchym. Die Liquorsuppression ermöglicht eine bessere Abgrenzung der Tumorränder und der periventrikulären ependymalen Ausbreitung. Zystische Komponenten können nicht vollständig supprimiert sein (inkomplette Liquorsuppression aufgrund proteinreichen Inhalts). Ein peritumorales Ödem wird als hyperintenses FLAIR-Signal erkannt, ist bei Ependymomen jedoch typischerweise minimal.
Berichtssatz
In der FLAIR-Sequenz zeigen die soliden Anteile der Raumforderung im vierten Ventrikel hyperintenses Signal, wobei die Liquorsuppression eine klare Abgrenzung der Tumorränder ermöglicht.
Im SWI (Susceptibility Weighted Imaging) zeigen Verkalkungen und Blutungsprodukte ausgeprägte hypointense 'Blooming'-Artefakte. Verkalkungen werden als punktförmige oder grobe Herde erkannt, und die CT-Korrelation hilft bei der Differentialdiagnose. Intratumorale Mikro- oder Makro-Blutungsherde werden mit SWI im Vergleich zu konventionellen Sequenzen empfindlicher detektiert.
Berichtssatz
Ausgeprägte hypointense Blooming-Herde vereinbar mit Verkalkung und/oder Blutungsprodukten werden im Tumor im SWI beobachtet.
Die MR-Spektroskopie zeigt einen erhöhten Cholin-Peak (Cho) (verstärkter zellulärer Membranumsatz), einen erhöhten Myoinositol-Peak (mI) (Gliamarker) und einen reduzierten N-Acetylaspartat-Peak (NAA) (neuronaler Schaden/Verlust). Cho/NAA- und Cho/Cr-Verhältnisse sind erhöht. Erhöhtes Myoinositol ist charakteristisch für Tumoren glialen Ursprungs und kann beim Ependymom prominent sein. Ein Laktat-Peak kann in nekrotischen Bereichen nachgewiesen werden.
Berichtssatz
Die MR-Spektroskopie zeigt einen erhöhten Cholin-Peak, einen reduzierten NAA-Peak und einen erhöhten Myoinositol-Peak, Befunde die einen neoplastischen Prozess glialen Ursprungs unterstützen.
Kriterien
Gut differenzierter, langsam wachsender glialer Tumor im vierten Ventrikel. Häufigster Typ bei Kindern.
Unterscheidungsmerkmale
Foraminale Ausdehnung mit 'plastischem' Wachstum, heterogene Anreicherung, Verkalkung (40-80%), zystische Komponenten, leichte Restriktion im DWI. Unterscheidung vom Medulloblastom durch niedrigere Zellularität und weniger ausgeprägte Diffusionsrestriktion.
Kriterien
Parenchymale Raumforderung in den Großhirnhemisphären; kann mit dem Seitenventrikel assoziiert oder vollständig extraventrikulär sein. Häufiger bei Erwachsenen.
Unterscheidungsmerkmale
Präsentiert sich als große zystisch-solide Raumforderung. Prominente zystische Komponente und peritumorales Ödem sind ausgeprägter als bei Lokalisation in der hinteren Schädelgrube. Blutung ist häufiger. RELA-Fusionsgen-Positivität ist bei diesem Subtyp häufig und ein schlechter prognostischer Marker.
Kriterien
Hochgradiges Ependymom mit hoher mitotischer Aktivität, vaskulärer Proliferation und Nekrose. Aggressiverer Verlauf und schlechtere Prognose.
Unterscheidungsmerkmale
Ausgeprägtere heterogene Anreicherung, mehr Nekrose, ausgeprägtere Diffusionsrestriktion im DWI im Vergleich zu Grad II, erhöhtes rCBV in der Perfusion. Höheres Risiko einer leptomeningealen Dissemination.
Kriterien
Langsam wachsender WHO-Grad-II-Tumor, der fast ausschließlich im Spinalkanal (Conus medullaris/Cauda equina) auftritt. Intrakranielle Lokalisation ist extrem selten.
Unterscheidungsmerkmale
Gut abgrenzbare, homogen anreichernde Raumforderung im Spinalkanal. Kann auf T1 aufgrund mukoiden Inhalts hyperintens sein. Blutung ist häufig und ein Hämosiderinrand kann sichtbar sein (Cap-Zeichen). Verkalkung ist selten.
Unterscheidungsmerkmal
Medulloblastom entspringt dem Dach (Vermis) und zeigt deutliche Diffusionsrestriktion (ADC <0,7), während Ependymom typischerweise vom Boden ausgeht mit milderer Restriktion (ADC >0,9). Verkalkung beim Medulloblastom seltener, foraminale Ausdehnung nicht erwartet.
Unterscheidungsmerkmal
Pilozytisches Astrozytom zeigt Zyste-mit-Wandknoten-Muster, während beim Ependymom die solide Komponente mit intratumoralen zystischen Arealen überwiegt. Verkalkung beim pilozytischen Astrozytom selten, foraminale Ausdehnung fehlt.
Unterscheidungsmerkmal
Plexuspapillom zeigt ausgeprägte homogene Anreicherung und 'blumenkohlartige' lobulierte Morphologie, Ependymom heterogene Anreicherung. Plexuspapillom im Seitenventrikel bei Kindern, vierten Ventrikel bei Erwachsenen.
Unterscheidungsmerkmal
Intraventrikuläre Metastasen extrem selten, typisch parenchymal mit bekanntem Primärtumor. Ependymom zeigt Einzelläsion mit foraminaler Ausdehnung.
Unterscheidungsmerkmal
Hämangioblastom zeigt zystische Raumforderung mit intensiv anreicherndem Wandknoten und Flow Voids. VHL-Assoziation wichtiger Hinweis. Verschieden vom heterogenen Anreicherungsmuster des Ependymoms.
Dringlichkeit
urgentManagement
surgicalBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
Postoperatif MR 24-72 saat içinde rezidü değerlendirmesi için, ardından düzenli MR takibi (ilk yıl 3 aylık, sonra 6 aylık). Spinal MR leptomeningeal yayılım değerlendirmesi için. Anaplastik tipte adjuvan radyoterapi.Der primäre Ansatz ist die maximal sichere chirurgische Resektion; Gross-Total-Resektion ist der wichtigste prognostische Faktor. Frühe postoperative MRT (24-72 Stunden) ist obligat. Adjuvante fokale Strahlentherapie beim anaplastischen Ependymom und subtotaler Resektion. Chemotherapie begrenzt. Liquorzytologie und spinale MRT zum Screening auf leptomeningeale Dissemination. Fünf-Jahres-Überleben 70-80% für Grad II, 40-60% für Grad III.
Die maximal sichere chirurgische Resektion ist der primäre Therapieansatz für das Ependymom. Die vollständige Resektion ist der wichtigste prognostische Faktor. Eine adjuvante Radiotherapie wird nach subtotaler Resektion angewendet. Die Rolle der Chemotherapie ist begrenzt. Ein MRT-Staging der Wirbelsäule ist aufgrund einer spinalen Liquordissemination (5-15%) erforderlich.