Das kardiale Myxom ist der häufigste primäre benigne Herztumor und macht etwa 50% aller primären Herztumoren aus. Etwa 75-80% der Myxome entstehen im linken Vorhof, typischerweise am interatrialen Septum im Bereich der Fossa ovalis. Makroskopisch zeigt der Tumor ein gelatinöses, lobuliertes und heterogenes Erscheinungsbild, meist über einen Stiel (Pedikel) mit dem Vorhofseptum verbunden. Seine Mobilität kann eine Mitralklappenobstruktion verursachen und zu Synkopen und plötzlichem Tod führen — der sogenannte 'Wrecking-Ball'-Effekt. Neben sporadischen Fällen können Myxome als Teil des Carney-Komplexes auftreten, einem autosomal-dominant vererbten Syndrom mit multiplen Myxomen, Hautpigmentierung und endokrinen Tumoren. Embolische Komplikationen (Schlaganfall, periphere Embolie) werden bei 30-40% der Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose berichtet.
Altersbereich
30-60
Häufigkeitsalter
50
Geschlecht
Weiblich dominant
Prävalenz
Selten
Das kardiale Myxom entsteht aus multipotenten mesenchymalen Zellen (subendokardialen Reservezellen des Endokards), die in einem myxoiden Stroma proliferieren. Die gelatinöse Matrix ist reich an Glykosaminoglykanen und Hyaluronsäure; diese mukopolysaccharidreiche Zusammensetzung führt zu einer ausgeprägten T2-gewichteten Hyperintensität im MRT und einer niedrigen bis mittleren Dichte im CT. Intratumorale Blutung, Verkalkung, zystische Degeneration und Hämosiderinablagerung sind häufig und erzeugen ein heterogenes Signal-/Dichtemuster in allen Modalitäten. Die gestielte Befestigung ermöglicht dem Tumor die Bewegung mit dem Herzzyklus; in der Diastole prolabiert er in das Mitralklappenostium und erzeugt den 'Wrecking-Ball'-Effekt, der in Echtzeit in der Echokardiographie demonstriert werden kann. Das fragile Oberflächengewebe und papilläre Projektionen prädisponieren zur Fragmentierung und Ablösung des überlagernden Thrombus, was systemische Embolisation (insbesondere zerebral) verursacht. Die heterogene Kontrastmittelanreicherung spiegelt die Neovaskulärität des Tumors und zentrale avaskuläre Zonen wider.
Der echokardiographische Befund des gestielten linksatrialen Myxoms, das eine 'schaukelnde' Bewegung zeigt, wenn es während der Diastole durch das Mitralklappenostium prolabiert. Diese dynamische Bewegung bildet die Grundlage obstruktiver Symptome (Synkope, Dyspnoe) und potenzieller embolischer Komplikationen. Es ist ein pathognomonisches Zeichen; eine solch ausgeprägte Mobilität wird bei anderen intrakardialen Massen nicht beobachtet.
In der transthorakalen Echokardiographie (TTE) eine runde oder lobulierte, heterogen echogene Masse im linken Vorhof, über einen Stiel am interatrialen Septum befestigt. Während der Diastole prolabiert sie durch das Mitralklappenostium ('Wrecking-Ball'-Bewegung) und kehrt in der Systole zum Vorhof zurück. Die Tumorgröße liegt typischerweise zwischen 2-8 cm.
Berichtssatz
Eine heterogen echogene mobile Masse von etwa _x_ cm im linken Vorhof, über einen Stiel am interatrialen Septum befestigt, mit Prolaps durch das Mitralklappenostium während der Diastole.
Der Farbdoppler zeigt ein turbulentes Flussmuster und einen erhöhten transmitralen Gradienten während der Phase des Tumorprolaps in das Mitralklappenostium. Der Pulsed-Wave-Doppler zeigt ein verändertes diastolisches Füllungsmuster (erhöhte E-Welle, diastolischer Druckgradient). Bei schwerer Obstruktion kann eine systolisch-diastolische Umkehr des pulmonalvenösen Flussmusters beobachtet werden.
Berichtssatz
Der Farbdoppler zeigt turbulenten Fluss auf Mitralklappenebene mit erhöhtem transmitralem Gradienten (mittlerer _x_ mmHg) während des Tumorprolaps.
Im nativen CT eine Masse mit niedriger bis mittlerer Dichte (ca. 20-40 HU), lobuliert, gut abgrenzbar, intrakavitär im linken Vorhof. Punktförmige oder grobe Verkalkungen sind häufig im Tumor zu sehen (bis zu 50%). Gelatinöse Komponenten zeigen eine Dichte zwischen Wasser und Weichteilgewebe. Akute Blutungsherde können als hyperdense Foci identifiziert werden.
Berichtssatz
Eine intrakavitäre Masse mit niedriger bis mittlerer Dichte (ca. _x_ HU) mit lobulierter Kontur, _x_ cm messend, im linken Vorhof vom interatrialen Septum ausgehend. Punktförmige Verkalkungen sind innerhalb der Masse vorhanden.
Im kontrastmittelverstärkten EKG-getriggerten CT zeigt der Tumor eine heterogene Kontrastmittelanreicherung. Eine prominentere Anreicherung ist in peripheren Bereichen zu sehen, während zentrale Regionen hypodense Areale (Nekrose, zystische Degeneration oder mukoides Material) zeigen. Der Dichteunterschied zwischen Tumorstiel und intrakavitärem Blutpool verdeutlicht die Massenbegrenzung. EKG-getriggertes CT minimiert Bewegungsartefakte und bewertet optimal die Tumormorphologie und Beziehung zur Mitralklappe.
Berichtssatz
Im kontrastmittelverstärkten EKG-getriggerten CT zeigt die linksatriale Masse eine heterogene Anreicherung mit zentralen hypodensen Arealen und peripherer Kontrastmittelanreicherung.
In T1-gewichteten Sequenzen zeigt das Myxom ein iso- bis hypointenses heterogenes Signal im Vergleich zum Myokard. Subakute Blutungsbereiche werden als fokale hyperintense Herde identifiziert (Methämoglobin-Effekt). Gelatinöse Matrixkomponenten erscheinen überwiegend isointens. Niedrige Signalherde können in Bereichen mit Hämosiderinablagerung gesehen werden.
Berichtssatz
In T1-gewichteten Sequenzen zeigt die linksatriale Masse ein iso- bis hypointenses heterogenes Signal im Vergleich zum Myokard mit fokalen hyperintensen Herden vereinbar mit subakuter Blutung.
In T2-gewichteten Sequenzen zeigt das Myxom charakteristischerweise ein deutlich hyperintenses Signal — dieser Befund spiegelt den hohen Wasser- und Mukopolysaccharidgehalt der gelatinösen Matrix wider und ist das am meisten unterscheidende MR-Merkmal für die Diagnose. Die Hyperintensität ist auch in soliden Tumoranteilen prominent. Niedrige Signalherde ('Blooming') können in Bereichen mit Blutung oder Verkalkung gesehen werden. Das Signal wird in T2-STIR-Sequenzen noch auffälliger.
Berichtssatz
In T2-gewichteten Sequenzen zeigt die linksatriale Masse ein deutlich hyperintenses Signal, das den hohen Mukopolysaccharidgehalt widerspiegelt.
In Late-Gadolinium-Enhancement-(LGE-)Sequenzen zeigt das Myxom ein heterogenes Anreicherungsmuster. Die Anreicherung ist in peripheren und vaskularisierten Bereichen prominent, während zentrale mukoide oder nekrotische Areale keine Anreicherung zeigen. Der Tumorstiel reichert typischerweise intensiv an. Dieses Muster unterscheidet sich vom diffus-aggressiven Anreicherungsmuster maligner Tumoren (Sarkome). Das Fehlen der Anreicherung im den Tumor umgebenden Myokard bestätigt das Fehlen einer Invasion.
Berichtssatz
In LGE-Sequenzen zeigt die linksatriale Masse eine heterogene Anreicherung mit intensiver Anreicherung am Stiel und minimaler zentraler Anreicherung. Keine pathologische Anreicherung im umgebenden Myokard.
In Cine-SSFP-(balanced steady-state free precession-)Sequenzen wird die dynamische Bewegung des Myxoms mit hoher zeitlicher Auflösung demonstriert. Während der Diastole prolabiert der Tumor zum Mitralklappenostium und kehrt in der Systole zum Vorhofdach zurück. Tumormorphologie, Stiellänge und Beziehung zur Mitralklappe werden am besten in dieser Sequenz beurteilt. Die Bewegungseinschränkung der Mitralklappenflügel durch den Tumor kann ebenfalls dynamisch beobachtet werden.
Berichtssatz
In Cine-SSFP-Sequenzen zeigt die linksatriale Masse eine charakteristische mobile Bewegung mit diastolischem Prolaps in das Mitralklappenostium. Die Stiellänge misst ca. _x_ cm.
Im FDG-PET-CT zeigt das Myxom typischerweise eine niedrige bis moderate FDG-Aufnahme (SUVmax 2-5). Diese Aufnahme ist deutlich niedriger als die aggressive FDG-Aufnahme maligner Herztumoren (Sarkome, Lymphom) (SUVmax >8-10). Fokal erhöhte Aufnahme kann jedoch in Bereichen mit Inflammation oder hoher Zellularität beobachtet werden. PET-CT ist nützlich zur Beurteilung gleichzeitiger embolischer Komplikationen (zerebral, peripher) und distanter metastatischer Erkrankung (zum Ausschluss maligner Tumoren).
Berichtssatz
Im FDG-PET-CT zeigt die linksatriale Masse eine niedrige bis moderate metabolische Aktivität (SUVmax: _x_), ohne hohe metabolische Aktivität hinweisend auf einen malignen Tumor.
Kriterien
Macht 93-95% aller Myxom-Fälle aus. Einzelne Läsion, meist linker Vorhof, Alter 40-70 Jahre, 2-3 mal häufiger bei Frauen. Carney-Komplex-Kriterien nicht erfüllt. Rezidivrate 1-3% nach Operation.
Unterscheidungsmerkmale
Einzelne, große (durchschnittlich 5-6 cm), linksatriale, gestielte Masse. Weibliche Prädominanz. Niedriges Rezidivrisiko.
Kriterien
Autosomal-dominante Vererbung (PRKAR1A-Genmutation). Multiple Myxome (50%), atypische Lokalisationen (rechter Vorhof, ventrikulär), junges Manifestationsalter (<30 Jahre). Assoziierte Hautlentigines, kutane Myxome, adrenale noduläre Hyperplasie, Hypophysenadenom, Schwannom.
Unterscheidungsmerkmale
Junges Alter, multiple/rezidivierende Myxome, atypische Lokalisation, systemische Syndrommerkmale. Rezidivrate 20-25% nach Operation (hoch). Genetische Testung (PRKAR1A) und Familienscreening obligatorisch.
Kriterien
Papilläre/villöse Projektionen dominant an der Myxomoberfläche. Fragilere Struktur, höheres Risiko embolischer Komplikationen. Oberflächenunregelmäßigkeit kann ein 'Quallen'-Erscheinungsbild in der Echokardiographie erzeugen.
Unterscheidungsmerkmale
Hohes Embolierisiko, fragile Oberfläche, irreguläre Kontur. Myxomfragmente können histopathologisch in Embolektomiepräparaten nachgewiesen werden. Präoperative Embolieprophylaxe kritisch.
Kriterien
Macht 15-20% aller Myxom-Fälle aus. Kann Trikuspidalklappenobstruktion verursachen. Lungenembolierisiko (statt systemischer Embolie). Symptome der Rechtsherzinsuffizienz vorherrschend.
Unterscheidungsmerkmale
Masse im rechten Vorhof, Lungenembolie-Präsentation, Rechtsherzinsuffizienz. Carney-Komplex sollte in Betracht gezogen werden. Beziehung zur Vena cava inferior/superior sollte beurteilt werden.
Unterscheidungsmerkmal
Thrombus ist typischerweise T2-hypointens (Hämoglobinabbauprodukte), zeigt keine Anreicherung, ist breitbasig (nicht gestielt) und haftet am linken Vorhofohr oder akinetischen/dyskinetischen Segmenten. Myxom ist T2-hyperintens, zeigt heterogene Anreicherung und ist an der Fossa ovalis lokalisiert.
Unterscheidungsmerkmal
Angiosarkom ist häufiger im rechten Vorhof, breitbasig, infiltrativ und invadiert das Perikard. Zeigt aggressive Anreicherung und hämorrhagische T1-Hyperintensität. Hohe FDG-Aufnahme im PET (SUVmax >8). Myxom im linken Vorhof, gestielt, nicht-invasiv mit niedriger metabolischer Aktivität.
Unterscheidungsmerkmal
Papilläres Fibroelastom ist typischerweise auf der Klappe (<1,5 cm), 'Seeanemonen'-Erscheinungsbild, klein und homogen. Myxom ist viel größer (2-8 cm), am Vorhofseptum befestigt und hat eine heterogene Binnenstruktur.
Unterscheidungsmerkmal
Metastatische Tumoren sind typischerweise multipel, myokardial/epikardial, mit Perikardausdehnung und bekannter primärer Malignität. Myxom ist einzeln, intrakavitär, septumbefestigt und ohne primäre Malignitätsanamnese.
Dringlichkeit
urgentManagement
surgicalBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
annualDas kardiale Myxom ist eine dringliche chirurgische Indikation aufgrund des Risikos embolischer Komplikationen (Schlaganfall, periphere Ischämie) und hämodynamischer Obstruktion (Synkope, plötzlicher Tod). Die Behandlung ist eine offene Herzchirurgie via Sternotomie mit Resektion des Tumors samt Stiel und eines Teils des interatrialen Septums, bei Bedarf mit Patchreparatur. Die chirurgische Mortalität beträgt 1-3%. Die Rezidivrate liegt bei 1-3% bei sporadischen Fällen und 20-25% beim Carney-Komplex. Jährliche echokardiographische Nachsorge zur Rezidivkontrolle wird postoperativ empfohlen. Bei Verdacht auf Carney-Komplex sollten PRKAR1A-Gentestung und Screening der Verwandten ersten Grades durchgeführt werden.
Das kardiale Myxom wird durch chirurgische Resektion behandelt und die Prognose ist hervorragend — die Rezidivrate liegt bei sporadischen Fällen unter 5%. Eine dringliche chirurgische Indikation besteht, da das Embolisationsrisiko hoch ist (systemische Embolien bei 30-45% der Fälle). Bei Verdacht auf Carney-Komplex (multiple/rezidivierende Myxome, junges Alter, Familienanamnese) sollte eine PRKAR1A-Genmutationsanalyse durchgeführt und regelmäßige kardiale Bildgebungskontrollen geplant werden. Postoperative echokardiografische Nachsorge (jährlich) wird empfohlen.