Das kolorektale Karzinoid (neuroendokriner Tumor, NET) ist eine neuroendokrine Neoplasie, die von den enterochromaffinen Zellen der Kolon- und Rektumschleimhaut ausgeht. Das Rektum ist die häufigste Lokalisation (50-60%), gefolgt von Zäkum und Appendix. Rektale Karzinoide sind meist klein (<10 mm), asymptomatisch und werden zufällig entdeckt. Kolorektale NETs machen 20% der GI-neuroendokrinen Tumoren aus. Die Größe ist der stärkste Prädiktor des Metastasierungspotenzials: <10 mm trägt 2-3% Metastasenrisiko, 10-20 mm 10-15% und >20 mm 60-80%.
Altersbereich
35-70
Häufigkeitsalter
55
Geschlecht
Gleich
Prävalenz
Selten
Karzinoide entstehen aus enterochromaffinen (Kulchitsky-)Zellen — diese Zellen sind Teil des diffusen neuroendokrinen Systems und produzieren neuroendokrine Marker wie Serotonin, Chromogranin A und Synaptophysin. Die Serotoninproduktion ist bei rektalen Karzinoiden meist niedrig (Karzinoidsyndrom ist selten). Der Tumor beginnt als gut definierter submuköser Knoten und wächst langsam. Kleine Tumoren (<10 mm) durchbrechen die Muscularis mucosae nicht, mittelgroße (10-20 mm) können die Muscularis propria invadieren, und große Tumoren (>20 mm) zeigen transmurale Invasion und Metastasierung. Im CT ist die Mukosa aufgrund der submukösen Lokalisation meist intakt — dies ist ein wichtiges Unterscheidungsmerkmal. Rektale Karzinoide erscheinen endoskopisch als gelblich gefärbte submuköse Knoten. Kolorektale NETs werden als gut differenziert (G1-G2, Ki-67 <20%) und schlecht differenziert (G3, Ki-67 >20%) klassifiziert — Prognose und Therapieansatz unterscheiden sich.
Intensiv homogen enhancender gut definierter submuköser Knoten in der arteriellen Phase mit intakter Mukosaoberfläche — Signaturzeichen des kolorektalen Karzinoids. Hypervaskularität reflektiert neuroendokrinen Ursprung, submuköse Lokalisation reflektiert die natürliche Lage enterochromaffiner Zellen.
Gut definierte submuköse Masse mit intensivem homogenem Enhancement in der arteriellen Phase. Hypervaskularität ist ein charakteristisches Merkmal neuroendokriner Tumoren.
Berichtssatz
Eine submuköse Masse von ca. ___ mm mit intensivem Enhancement in der arteriellen Phase ist im Rektum sichtbar; ein neuroendokriner Tumor (Karzinoid) sollte primär in Betracht gezogen werden.
Gut definierter intramuraler/submuköser Knoten in der portalvenösen Phase. Enhancement persistiert, kann aber geringer als in der arteriellen Phase sein. Mukosaoberfläche ist glatt und intakt.
Berichtssatz
Die Läsion behält Enhancement in der portalvenösen Phase bei, mit gut definierter intramuraler Morphologie vereinbar mit einer Neoplasie submukösen Ursprungs.
Gut definierter submuköser Knoten mit intermediärem Signal in T2W. T2W im Rektum ist dem CT bei der Beurteilung der Muscularis-propria-Invasion überlegen.
Berichtssatz
Der rektale submuköse Knoten zeigt intermediäres Signal in T2W und seine Beziehung zur Muscularis propria sollte beurteilt werden.
Deutliche Aufnahme im Ga-68-DOTATATE-PET-CT — Somatostatinrezeptor (SSTR2) positiv. Sensitivität 90-95% bei gut differenzierten NETs (G1-G2). Überlegen gegenüber FDG-PET (FDG kann aufgrund niedriger metabolischer Aktivität falsch negativ sein).
Berichtssatz
Deutliche Somatostatinrezeptor-Aufnahme ist in der rektalen Läsion im Ga-68-DOTATATE-PET-CT sichtbar, vereinbar mit einem gut differenzierten neuroendokrinen Tumor.
Hypoechogener, homogener, gut definierter submuköser Knoten im endorektalen US. Beziehung zur Muscularis-propria-Schicht (Invasion vorhanden/fehlend) wird klar beurteilt. Goldstandard für lokales Staging rektaler Karzinoide.
Berichtssatz
Ein hypoechogener, gut definierter Knoten von ca. ___ mm in der Submukosa ist im endorektalen US sichtbar mit intakter Muscularis propria.
Leichte bis mäßige Diffusionsrestriktion in der DWI. ADC-Wert ist generell höher als beim Adenokarzinom (weniger aggressive Zelldichte). Liefert ergänzende Informationen für lokales Staging im rektalen MRT.
Berichtssatz
Leichte bis mäßige Diffusionsrestriktion ist in der DWI sichtbar mit ADC-Wert höher als für Adenokarzinom erwartet.
Kriterien
Ki-67 <3%, Mitose <2/10 HPF. Häufigster Typ. Langsames Wachstum, niedriges Metastasenrisiko.
Unterscheidungsmerkmale
Kleiner, homogener, intensiv enhancender Knoten im CT. Hohe Aufnahme im DOTATATE-PET. Endoskopische Resektion genügt bei <10 mm und Muscularis-mucosae-Begrenzung.
Kriterien
Ki-67 3-20%, Mitose 2-20/10 HPF. Mäßige Aggressivität. Metastasenrisiko abhängig von Größe und Invasionstiefe.
Unterscheidungsmerkmale
Kann im CT größer sein, kann leichte Heterogenität zeigen. Chirurgische Resektion meist erforderlich. Somatostatinanalog-Therapie (Octreotid LAR) bei metastasierter Erkrankung.
Kriterien
Ki-67 >20%, Mitose >20/10 HPF. Neuroendokrines Karzinom (NEC). Aggressiver Verlauf, frühe Metastasierung.
Unterscheidungsmerkmale
Heterogene, nekrotische Masse im CT — Differenzierung vom Adenokarzinom kann schwierig sein. FDG-PET positiv, DOTATATE-PET kann negativ sein. Kleinzelliges-Karzinom-ähnliche Therapie (Cisplatin + Etoposid).
Unterscheidungsmerkmal
Adenokarzinom erscheint als mukosalen Ursprungs, lumenverengend, heterogen enhancende Masse. Karzinoid ist submukösen Ursprungs, gut definiert, homogen hypervaskulärer Knoten mit meist intakter Mukosa.
Unterscheidungsmerkmal
GIST ist meist größer, exophytisch und zeigt irreguläres Enhancement. Selten im Kolorektum. Karzinoid ist kleiner, intramural/submukösal und homogen hypervaskulär.
Unterscheidungsmerkmal
Leiomyom entsteht aus der Muscularis propria, zeigt niedrig-mäßiges Enhancement. Karzinoid entsteht aus der Submukosa und zeigt intensives arterielles Enhancement (hypervaskulär).
Unterscheidungsmerkmal
Lymphom zeigt längere Segmentbeteiligung, homogenes niedrig-mäßiges Enhancement und aneurysmatische Dilatation. Karzinoid ist ein fokaler, gut definierter submuköser Knoten, der hypervaskulär ist.
Dringlichkeit
routineManagement
surgicalBiopsie
ErforderlichNachsorge
6-monthDie Behandlung rektaler Karzinoide hängt von Größe und Invasionstiefe ab: <10 mm und Muscularis-mucosae-beschränkt → endoskopische Mukosaresektion (EMR) oder endoskopische submuköse Dissektion (ESD); 10-20 mm → Entscheidung nach MR/EUS-Beurteilung der Muscularis-propria-Invasion (keine Invasion: ESD, Invasion: Chirurgie); >20 mm oder Muscularis propria invadiert → chirurgische Resektion + Lymphknotendissektion. Ga-68-DOTATATE-PET-CT ist obligatorisch für Staging und Therapieplanung bei metastasierter Erkrankung. Bei Somatostatinrezeptor-Positivität sind Octreotid LAR und/oder PRRT (Lu-177 DOTATATE) Therapieoptionen. Nachsorge: Chromogranin A + CT/MR alle 6 Monate (erste 3 Jahre), dann jährlich.
Die meisten rektalen NETs sind <1 cm mit guter Prognose. Metastaserisiko steigt bei >2 cm Tumoren. Endoskopische Resektion ist kurativ bei kleinen Tumoren. Karzinoidsyndrom ist selten bei kolorektalen NETs.