Die fokale noduläre Hyperplasie (FNH) ist der zweithäufigste benigne Lebertumor (nach dem Hämangiom) und macht 8 % aller primären Lebertumoren aus. Histologisch enthält sie hyperplastische Hepatozyten, malformierte arterielle Gefäße, Gallengangsduktuli und eine zentrale fibröse Narbe. Sie tritt typischerweise bei Frauen im Alter von 20-50 Jahren auf (Verhältnis Frauen zu Männer 8:1). Die Einnahme oraler Kontrazeptiva kann zu einer Größenzunahme führen, es besteht jedoch kein Risiko einer neoplastischen Transformation. FNH ist keine prämaligne Läsion und eine chirurgische Behandlung ist in der Regel nicht erforderlich. Läsionen sind meist solitär (80-95 %) und <5 cm im Durchmesser. In der multiphasischen CT und MRT zeigt sie ein charakteristisches Enhancement: homogene hypervaskuläre Kontrastmittelaufnahme in der arteriellen Phase, iso- bis hyperintenses Erscheinungsbild in der portalvenösen und Spätphase. Die Kontrastmittelretention in der hepatobiliären Phase mit Gadoxetsäure ist pathognomonisch aufgrund des Vorhandenseins funktioneller Hepatozyten innerhalb der Läsion.
Altersbereich
20-50
Häufigkeitsalter
35
Geschlecht
Weiblich dominant
Prävalenz
Häufig
FNH ist eine hyperplastische Reaktion auf eine kongenitale oder erworbene arterielle Malformation — es ist kein echtes Neoplasma. Im Zentrum der Läsion befinden sich abnorme, dickwandige arterielle Gefäße, die den umgebenden Hepatozyten eine erhöhte Durchblutung bereitstellen. Diese gesteigerte arterielle Perfusion führt zur Hepatozyten-Hyperplasie (Zunahme der Zellzahl). Die zentrale Narbe entsteht durch die Aggregation dieser abnormen Arterien und des begleitenden fibrösen Gewebes; die Narbe enthält auch Gallengangsduktuli und Kupffer-Zellen. Der Grund für die homogene hypervaskuläre Kontrastmittelaufnahme in der arteriellen Phase in der Bildgebung ist, dass die gesamte Läsion durch arterielle Blutversorgung gespeist wird — der portalvenöse Input ist minimal oder fehlt. Das myxomatöse/ödematöse Stroma innerhalb der zentralen Narbe verursacht ein hyperintenses Narbenerscheinungsbild in T2-gewichteten MRT-Bildern; dies unterscheidet es von der hypointensen Narbe des fibrolamellären HCC. Die Hepatozyten innerhalb der Läsion sind funktionell und exprimieren organische Anionentransporterproteine (OATP1B1/B3); daher wird Gadoxetsäure (Eovist/Primovist) von FNH-Hepatozyten in der hepatobiliären Phase aktiv zurückgehalten, wodurch die Läsion hyperintens erscheint — dies ist der pathognomonische Befund, der FNH von Adenom und Metastase unterscheidet.
Die FNH-Läsion, die in der hepatobiliären Phase mit Gadoxetsäure durch funktionelle OATP-Transporter-vermittelte Kontrastretention hyperintens erscheint — der spezifischste und pathognomonische Befund für die FNH-Diagnose (95-100 % Sensitivität, 92-100 % Spezifität). Adenome, Metastasen und die meisten malignen Läsionen erscheinen hypointens in der hepatobiliären Phase.
Homogene, ausgeprägte hypervaskuläre Kontrastmittelaufnahme in der gesamten Läsion in der arteriellen Phase. Die Läsion reichert deutlich stärker an als das umgebende Leberparenchym mit gut definierten Rändern. Der zentrale Narbenbereich reichert in dieser Phase nicht an und erscheint hypodens. Das Anreicherungsmuster ist homogen und diffus — unterschiedlich vom peripheren nodulären Enhancement des Hämangioms oder heterogenen Enhancement des HCC. Selbst bei großen FNH bleibt die Homogenität der Anreicherung erhalten, was ein wichtiges Unterscheidungsmerkmal ist.
Berichtssatz
Gut begrenzte Läsion in der Leber mit homogener hypervaskulärer Kontrastmittelaufnahme in der arteriellen Phase, vereinbar mit fokaler nodulärer Hyperplasie (FNH).
In der portalvenösen Phase erscheint die Läsion isodens oder leicht hyperdens zum umgebenden Leberparenchym. Die ausgeprägte Hypervaskularisation der arteriellen Phase verschwindet und die Läsion gleicht sich dem Parenchym an. Die zentrale Narbe kann in dieser Phase noch hypodens sein, beginnt aber in der Spätphase anzureichern. Dieses isodense Erscheinungsbild ist als 'Verschwinden' der FNH (Stealth-Läsion) in der portalvenösen Phase bekannt, und die Diagnose kann bei alleiniger nativer oder portalvenöser Phasen-Bildgebung übersehen werden.
Berichtssatz
In der portalvenösen Phase wird die Läsion isodens zum umgebenden Leberparenchym mit Verschwinden des Anreicherungsunterschieds; dieses Muster ist vereinbar mit FNH.
In den hepatobiliären Phasenbildern, die 20 Minuten nach Injektion von Gadoxetsäure (Eovist/Primovist) aufgenommen werden, erscheint die FNH-Läsion iso- oder hyperintens im Vergleich zum umgebenden Parenchym. Dies entsteht, weil FNH-Hepatozyten funktionelle OATP1B1/B3-Transporterproteine exprimieren, die Gadoxetsäure aktiv aufnehmen und in die Gallenkanälchen sezernieren. Die zentrale Narbe reichert nicht an und erscheint hypointens, was ein 'Donut-artiges' Erscheinungsbild erzeugt. Dieser Befund liefert eine Sensitivität von 95-100 % und Spezifität von 92-100 % für die FNH-Diagnose.
Berichtssatz
In der hepatobiliären Phase zeigt die Läsion ein hyperintenses Erscheinungsbild im Vergleich zum umgebenden Parenchym, was den funktionellen Hepatozytengehalt widerspiegelt und die Diagnose einer fokalen nodulären Hyperplasie nachdrücklich unterstützt.
Die zentrale Narbe erscheint deutlich hyperintens in T2-gewichteten Bildern — dies ist auf den hohen Wassergehalt des myxomatösen Stromas, der Gefäßkanäle und des ödematösen Gewebes innerhalb der Narbe zurückzuführen. Das Läsionsparenchym der FNH ist iso- oder leicht hyperintens in T2. Die T2-Hyperintensität der zentralen Narbe unterscheidet die FNH-Narbe zuverlässig von der T2-hypointensen Narbe des fibrolamellären HCC (fibrös, niedriger Wassergehalt). Die Narbe kann eine sternförmige (stellate) Konfiguration zeigen.
Berichtssatz
Eine hyperintense zentrale Narbe ist im Zentrum der Läsion in T2-gewichteten Bildern sichtbar, vereinbar mit myxomatösem Stroma; dieser Befund unterstützt nachdrücklich eine FNH.
In T1-gewichteten Bildern erscheint die FNH-Läsion iso- oder leicht hypointens im Vergleich zum Leberparenchym. Die zentrale Narbe ist hypointens in T1. Die Läsion zeigt homogenes Signal und enthält keine Hämorrhagie oder Fett — diese Eigenschaft unterscheidet sie vom Adenom. Kein Signalabfall tritt in der Opposed-Phase auf (kein intrazelluläres Lipid).
Berichtssatz
Die Läsion zeigt ein isointenses Erscheinungsbild zum Leberparenchym in T1-gewichteten Bildern ohne Hinweise auf Hämorrhagie oder intrazelluläres Lipid.
FNH zeigt keine signifikante Diffusionsrestriktion in der DWI. ADC-Werte liegen nahe dem normalen Leberparenchym (typischerweise 1,2-1,6 × 10⁻³ mm²/s). Dieser Befund spiegelt wider, dass FNH aus gut differenzierten Hepatozyten besteht — unterschiedlich von der ausgeprägten Restriktion bei hochzellulären malignen Tumoren. DWI spielt eine unterstützende Rolle bei der Differenzierung der FNH von malignen Läsionen (HCC, Metastase).
Berichtssatz
Keine signifikante Diffusionsrestriktion wird in der Läsion in der DWI nachgewiesen, ADC-Werte nahe dem normalen Leberparenchym; dieser Befund spricht für eine benigne Läsion.
Radial verzweigter arterieller Fluss vom Zentrum zur Peripherie der Läsion im Farb-Doppler-US — Radspeichenmuster. Die zentrale Versorgungsarterie ist prominent und die Äste verteilen sich in einer sternförmigen Konfiguration über die gesamte Läsion. Niedrig-resistente arterielle Wellenform wird im Spektral-Doppler beobachtet. Im B-Mode-US ist die Läsion meist isoechogen oder leicht hypoechogen mit homogenen internen Echos. Dieses Muster ist hochcharakteristisch für FNH, kann aber nur in 50-70 % der Fälle eindeutig demonstriert werden.
Berichtssatz
Die Farb-Doppler-US-Untersuchung zeigt ein Radspeichenmuster arteriellen Flusses mit radialer Verzweigung vom Zentrum zur Peripherie in der Läsion, vereinbar mit FNH.
In der Spätphase (3-5 Minuten) beginnt die zentrale Narbe anzureichern und erscheint hyperdens. Dies wird durch die langsame Kontrastmittelretention des fibrösen Gewebes innerhalb der Narbe erklärt. In der Spätphase bleibt das Läsionsparenchym isodens zum umgebenden Lebergewebe. Die zentrale Narben-Anreicherung ist ein zusätzlicher Befund, der FNH unterstützt.
Berichtssatz
In der Spätphase wird eine Anreicherung der zentralen Narbe beobachtet, vereinbar mit fibröser Geweberetention.
Kriterien
Zentrale Narbe + Radspeichen-Arterienmuster + homogene hypervaskuläre Anreicherung + hepatobiliäre Phasen-Aufnahme (80 % aller Fälle)
Unterscheidungsmerkmale
Standardform mit allen typischen Befunden. Diagnose meist durch Bildgebung definitiv, keine Biopsie erforderlich. Zentrale Narbe sichtbar in 60-80 % der Läsionen >3 cm.
Kriterien
Keine oder unauffällige zentrale Narbe, atypisches Anreicherungsmuster oder Fehlen erwarteter Befunde (20 % der Fälle)
Unterscheidungsmerkmale
Zentrale Narbe kann bei kleinen Läsionen (<3 cm) nicht sichtbar sein. Hepatobiliäre Phasen-Aufnahme bleibt erhalten und ist das zuverlässigste Kriterium. Steatotische FNH oder teleangiektatische FNH gehören zu dieser Gruppe.
Kriterien
Zwei oder mehr FNH-Läsionen (5-20 % der Fälle); kann mit hepatischen Hämangiomen koexistieren (FNH-Hämangiom-Syndrom)
Unterscheidungsmerkmale
Jede Läsion zeigt unabhängig typische FNH-Merkmale. Entwickelt sich auf dem Boden einer arteriellen Malformation. Kann mit hereditärer hämorrhagischer Teleangiektasie (HHT/Osler-Weber-Rendu) assoziiert sein.
Unterscheidungsmerkmal
Adenom erscheint hypointens in der hepatobiliären Phase (keine OATP-Expression — insbesondere HNF1α-inaktivierter Typ), FNH ist hyperintens. Adenom kann Hämorrhagie und intrazelluläres Fett enthalten (T1-Hyperintensität, Opposed-Phase-Signalabfall); diese fehlen bei FNH.
Unterscheidungsmerkmal
Zentrale Narbe des fibrolamellären HCC ist hypointens in T2 (fibröses Gewebe), FNH-Narbe ist hyperintens in T2 (myxomatös). Fibrolamelläre HCC-Narbe kann Verkalkung enthalten. Fibrolamelläres HCC ist hypointens in der hepatobiliären Phase, FNH ist hyperintens.
Unterscheidungsmerkmal
Hämangiom zeigt peripheres noduläres Enhancement und zentripetale Füllung; FNH zeigt homogene diffuse Anreicherung. Hämangiom ist sehr hell in T2 (Glühbirnzeichen), FNH ist iso- bis leicht hyperintens in T2.
Unterscheidungsmerkmal
HCC zeigt Auswaschen in der portalvenösen oder Spätphase nach arterieller Anreicherung; FNH zeigt kein Auswaschen, bleibt isodens. HCC ist hypointens in der hepatobiliären Phase, FNH ist hyperintens. HCC tritt meist in zirrhotischer Leber auf.
Unterscheidungsmerkmal
Cholangiokarzinom-Enhancement beginnt peripher und nimmt in der Spätphase zu (desmoplastische Reaktion); FNH reichert homogen in der arteriellen Phase an und wird in der portalvenösen Phase isodens. Cholangiokarzinom kann Gallengangdilatation und Kapselretraktion zeigen; diese fehlen bei FNH.
Dringlichkeit
routineManagement
surveillanceBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
no-follow-upFNH ist eine benigne, nicht-prämaligne Läsion, die bei typischen Bildgebungsbefunden keine Behandlung oder Nachsorge erfordert. Definitive Diagnose kann mit Gadoxetsäure-MRT gestellt werden (95-100 % Genauigkeit). Beobachtung allein ist bei asymptomatischen Patienten ausreichend. Chirurgische Resektion wird nur bei symptomatischen Läsionen oder diagnostischer Unsicherheit erwogen. Ruptur- und maligne Transformationsrisiko ist praktisch nicht vorhanden.
FNH erfordert keine Behandlung. Es besteht kein Risiko einer malignen Transformation. Kann unter Einnahme oraler Kontrazeptiva wachsen, deren Absetzen ist jedoch nicht zwingend. Eine Operation wird nur bei großen symptomatischen Läsionen in Betracht gezogen. Nachsorge ist in der Regel nicht erforderlich.