Das Hepatoblastom ist der häufigste primäre maligne Lebertumor bei Kindern. Es macht 80% der Lebertumoren im Kindesalter aus. Wird meist zwischen 6 Monaten und 3 Jahren diagnostiziert, nach 5 Jahren selten. AFP ist stark erhöht (>1000 ng/mL) und ist ein kritischer Marker für Diagnose + Monitoring. Verkalkung ist häufig (50%). Rechtslappenprädominanz besteht. Neoadjuvante Chemotherapie + chirurgische Resektion ist der Standardansatz. Das PRETEXT-Staging-System wird für die chirurgische Planung verwendet.
Altersbereich
0-5
Häufigkeitsalter
1
Geschlecht
Mannlich dominant
Prävalenz
Sehr selten
Das Hepatoblastom ist ein embryonaler Tumor, der von embryonalen Leberzellen ausgeht. Die Aktivierung des Wnt/Beta-Catenin-Signalwegs spielt eine zentrale Rolle in der Pathogenese — Beta-Catenin-Mutation liegt in 80-90% der sporadischen Fälle vor. Beckwith-Wiedemann-Syndrom (IGF2-Überexpression), familiäre adenomatöse Polyposis (APC-Mutation) und sehr niedriges Geburtsgewicht sind Risikofaktoren. Histologisch existieren fetale, embryonale, kleinzellige und makrotrabekuläre Subtypen — der fetale Typ hat die beste, der kleinzellige Typ die schlechteste Prognose. Intratumorale Osteoidproduktion verursacht Verkalkung. AFP wird intensiv von Hepatoblastomzellen produziert — Serum-AFP >1000 ng/mL ist hochspezifisch für Hepatoblastom.
Die Kombination aus verkalkter großer Lebermasse + AFP >1000 ng/mL bei einem Kind im Alter von 6 Monaten-3 Jahren ist diagnostisch für Hepatoblastom. Diese Kombination wird bei keiner anderen pädiatrischen Leberläsion gesehen. HCC ist unter 5 Jahren selten und AFP ist meist nicht so hoch wie beim Hepatoblastom. Mesenchymales Hamartom, Hämangioendotheliom und hepatisches Adenom zeigen keine Verkalkung und kein erhöhtes AFP. Hepatische Neuroblastommetastasen können Verkalkung zeigen, aber Katecholamine sind statt AFP erhöht.
Große Masse heterogener Dichte in der nativen CT. Verkalkung wird in 50% der Fälle gesehen — kann grob, amorph oder osteoidartig sein. Nekrose- und Einblutungsbereiche zeigen niedrige Dichte. Meist gut definiert.
Berichtssatz
Eine _mm große heterogene Masse wird im rechten Leberlappen beobachtet, die interne Verkalkungen und niedrigdichte Nekrosebereiche enthält.
Heterogenes Enhancement in der arteriellen Phase. Vitales Tumorgewebe zeigt intensives Enhancement, nekrotische und verkalkte Areale zeigen kein Enhancement. Enhancement-Muster reflektiert die histologische Heterogenität des Hepatoblastoms.
Berichtssatz
Die Masse zeigt ein heterogenes Enhancement in der arteriellen Phase, was die Differenzierung von vitalem Tumorgewebe von nekrotischen/verkalkten Arealen ermöglicht.
Generell hypointenses aber heterogenes Signal in T1. Einblutungsbereiche sind T1-hyperintens (Methämoglobin), Verkalkung T1-hypointens, Nekrose T1-hypointens. Dieses heterogene T1-Muster zeigt die interne strukturelle Komplexität des Hepatoblastoms.
Berichtssatz
Heterogenes Signal wird in der Masse in T1-gewichteten Sequenzen beobachtet, mit hyperintensen Arealen vereinbar mit Einblutung und hypointensen Arealen mit Nekrose und Verkalkung.
Heterogenes hyperintenses Signal in T2-gewichteten Aufnahmen. Vitales Tumorgewebe und nekrotische Areale sind T2-hyperintens, fibröse Septen und Verkalkung sind T2-hypointens. Flüssigkeits-Flüssigkeits-Spiegel (Einblutung) können gesehen werden.
Berichtssatz
Heterogenes Signal wird in der Masse in T2-gewichteten Sequenzen beobachtet, mit hyperintensen Arealen vereinbar mit vitalem Tumor/Nekrose und hypointensen Arealen mit Fibrose/Verkalkung.
Große Masse heterogener Echogenität im US. Verkalkungen erscheinen als hyperechogene Herde + dorsale Schallauslöschung. Nekrotische Areale sind hypoechogen/anechogen. Meist im rechten Lappen lokalisiert. US ist meist die initiale Detektionsmodalität.
Berichtssatz
Eine _mm große heterogene solide Masse wird im rechten Leberlappen beobachtet, die interne Kalkfoci und hypoechogene Nekrosebereiche enthält.
Kriterien
Kleine, uniforme Zellen, die fetalen Hepatozyten ähneln. Niedrige mitotische Aktivität. Beste Prognose.
Unterscheidungsmerkmale
Homogenere Bildgebungsbefunde. Weniger Verkalkung. Gutes Ansprechen auf Behandlung. Chirurgie allein kann beim reinen fetalen Typ ausreichen.
Kriterien
Weniger differenzierte Zellen, hohe mitotische Aktivität. Aggressiver als der fetale Typ.
Unterscheidungsmerkmale
Heterogenere Bildgebung. Nekrose häufiger. Ansprechen auf Chemotherapie variabel.
Kriterien
Sowohl epitheliale (fetale/embryonale) als auch mesenchymale Komponenten (Osteoid, Chondroid, Rhabdomyoblastisch). 20-30% der Fälle.
Unterscheidungsmerkmale
Verkalkung am häufigsten bei diesem Typ (Osteoidproduktion). Grobe Verkalkungen prominent im CT. Chondroide Komponente kann niedrigdichte Areale erzeugen.
Kriterien
Kleine, runde, undifferenzierte Zellen. Schlechteste Prognose. INI1-Verlust kann vorhanden sein.
Unterscheidungsmerkmale
AFP kann niedrig oder normal sein (anders als andere Typen). Verkalkung selten. Schlechtes Ansprechen auf Chemotherapie.
Unterscheidungsmerkmal
Pädiatrisches HCC tritt meist bei Kindern >5 Jahre auf, Hepatoblastom bei <3 Jahren. HCC kann bei Zirrhose/Hepatitis-B-Hintergrund auftreten. Verkalkung ist beim HCC sehr selten, 50% beim Hepatoblastom. APHE + Washout ist typisch beim HCC, heterogenes Enhancement beim Hepatoblastom.
Unterscheidungsmerkmal
Infantiles hepatisches Hämangiom (Hämangioendotheliom) präsentiert sich meist bei <6 Monaten, ist multipel, sehr hell in T2, zeigt peripheres noduläres Enhancement. AFP ist normal. Hepatoblastom ist größer, solitär, verkalkt, AFP erhöht.
Unterscheidungsmerkmal
Hepatische Neuroblastommetastasen sind eine wichtige Differentialdiagnose verkalkter Leberläsionen bei Kindern. Beim Neuroblastom ist die Primärmasse retroperitoneal/adrenal, Urin-Katecholamine sind erhöht (nicht AFP). Beim Hepatoblastom primärer Leberursprung, AFP erhöht.
Dringlichkeit
urgentManagement
surgicalBiopsie
ErforderlichNachsorge
3-monthDas PRETEXT-Staging-System (PRE-Treatment EXTent of disease) wird bei der Hepatoblastombehandlung verwendet — die Leber wird in 4 Sektoren eingeteilt, die Anzahl zusammenhängender tumorfreier Sektoren bestimmt die chirurgische Resektabilität. Standardansatz: neoadjuvante Chemotherapie (Cisplatin-basiert — PLADO- oder SIOPEL-Protokoll) → AFP-Responseüberwachung → chirurgische Resektion. Lebertransplantation kann in irresektablen Fällen lebensrettend sein (PRETEXT IV oder POST-TEXT III-IV). AFP ist der zuverlässigste Marker des Therapieansprechens — wenn es nicht sinkt, ist die Behandlung erfolglos. 5-Jahres-Überleben beträgt 80-90% bei resektablen, 30-50% bei metastasierten Fällen.
Neoadjuvante Chemotherapie (Cisplatin-basiert) + chirurgische Resektion ist die Standardbehandlung. Das PRETEXT-Staging-System leitet die Operationsplanung. Die Heilungsraten sind bei früher Diagnose hoch (über 80%). Eine Lebertransplantation kann bei inoperablen Fällen in Betracht gezogen werden.