Der hepatische inflammatorische Pseudotumor (inflammatorischer myofibroblastischer Tumor — IMT) ist eine seltene benigne Läsion bestehend aus Myofibroblasten und chronischem inflammatorischem Zellinfiltrat. Er imitiert in der Bildgebung eng Malignität (besonders Cholangiokarzinom und Metastasen), und die Diagnose wird meist durch Biopsie gestellt. Zwei Hauptätiologische Untergruppen existieren: (1) idiopathischer/infektiöser Typ — nach biliärer Infektion oder Portoenterostomie, (2) IgG4-assoziierter Typ — kann mit autoimmuner Pankreatitis assoziiert sein. ALK-(anaplastic-lymphoma-kinase-)Genrearrangement wird in einigen Fällen nachgewiesen. Komplette Resektion ist kurativ, Steroidtherapie ist beim IgG4-assoziierten Typ effektiv.
Altersbereich
30-70
Häufigkeitsalter
50
Geschlecht
Mannlich dominant
Prävalenz
Sehr selten
Der inflammatorische Pseudotumor besteht aus klonaler oder reaktiver Proliferation von Myofibroblasten mit dichter Infiltration von Plasmazellen, Lymphozyten und Histiozyten. Zwei grundlegende Mechanismen werden in der Pathogenese vorgeschlagen: (1) Infektiöser/reaktiver Weg — bakterielle Infektion aus dem Pfortadersystem (besonders E. coli, Klebsiella) triggert hepatische inflammatorische Reaktion, Myofibroblast-Aktivierung und Fibrose entwickeln sich. (2) Neoplastischer/immunologischer Weg — ALK-Genrearrangement treibt Myofibroblast-Proliferation (echtes Neoplasma); IgG4-positive Plasmazellinfiltration reflektiert hepatische Beteiligung einer systemischen IgG4-assoziierten Erkrankung. Verzögertes Enhancement reflektiert die dichte fibröse Gewebekomponente im Tumor — Kontrastmittel akkumuliert spät und wascht spät aus dem fibrösen Stroma aus.
Eine hepatische Masse mit peripherem Enhancement in der arteriellen Phase, das zu homogener Füllung in der Spätphase fortschreitet, ohne kapsuläre Retraktion, ist das Signaturzeichen des inflammatorischen Pseudotumors. Dieses Muster ähnelt dem Cholangiokarzinom, aber das Cholangiokarzinom zeigt kapsuläre Retraktion, Gallengangsdilatation und meist inkomplette verzögerte Füllung.
Solitäre hypodense Masse, meist gut abgrenzbar. Größe kann von 1-25 cm variieren (Durchschnitt 5-7 cm). Verkalkung ist selten, kann aber bei chronischen Fällen vorkommen. Gallengangdilatation kann begleitend auftreten (bei zentraler Lage).
Berichtssatz
Eine solitäre hypodense Masse von ca. ___ cm ist in der Leber sichtbar.
Peripheres Rim-Enhancement in der arteriellen Phase — das stärker vaskularisierte inflammatorische Gewebe an der Läsionsperipherie enhancet, der zentrale fibröse Kern enhancet noch nicht.
Berichtssatz
Ein peripheres Rim-Enhancement ist am Läsionsrand in der arteriellen Phase sichtbar, wobei der zentrale Bereich nicht enhancet.
Progressives homogenes Enhancement in der Spätphase (3-5 min) — späte Kontrastmittelakkumulation im fibrösen Gewebe. Diese verzögerte Füllung ist der charakteristischste CT-Befund des inflammatorischen Pseudotumors.
Berichtssatz
Progressives homogenes Enhancement in der Spätphase deutet auf eine fibröse Komponent-dominante Läsion hin (inflammatorischer Pseudotumor oder Cholangiokarzinom).
Heterogenes Signal in T2: fibrös-dominante Areale hypointens, aktive Entzündungs- und Ödemareale hyperintens. Das Fibrose-/Entzündungsverhältnis bestimmt das T2-Erscheinungsbild. Peripherer hyperintenser Halo (aktive Entzündungszone) kann sichtbar sein.
Berichtssatz
Die Läsion zeigt ein heterogenes Signal in T2 mit koexistierenden hypointensen (fibrösen) und hyperintensen (inflammatorischen) Komponenten.
Variable Diffusionsrestriktion — abhängig von der inflammatorischen Zelldichte. Diffusionsrestriktion kann in Arealen dichter Entzündung beobachtet werden (niedriges ADC). Diffusionsrestriktion ist in fibrös-dominanten Arealen weniger prominent.
Berichtssatz
Eine variable Diffusionsrestriktion wird in der Läsion in der diffusionsgewichteten Bildgebung beobachtet.
Hypoechogene Masse, gut oder schlecht abgrenzbar. Periläsionaler hyperechogener Halo (inflammatorische Reaktion) kann sichtbar sein. US-Befunde sind unspezifisch und können Malignität nicht ausschließen.
Berichtssatz
Eine hypoechogene Masse ist in der Leber sichtbar, und kontrastmittelgestütztes CT oder MRT wird zur weiteren Charakterisierung empfohlen.
Kriterien
Reaktive inflammatorische Proliferation nach biliärer Infektion, Portoenterostomie oder Pylephlebitis. Polyklonale Plasmazellinfiltration.
Unterscheidungsmerkmale
Fieber und Entzündungsmarker (CRP, Leukozytose) können begleiten. Kann unter Antibiotikatherapie schrumpfen. Lokalisiert neben Pfortaderästen (portaler Infektionsweg). ALK-negativ. Spontane Regression kann auftreten.
Kriterien
Erhöhtes Serum-IgG4 + Gewebe-IgG4-positive Plasmazellinfiltration (>10/HPF). Hepatische Beteiligung einer systemischen IgG4-assoziierten Erkrankung.
Unterscheidungsmerkmale
Kann mit autoimmuner Pankreatitis, sklerosierender Cholangitis, retroperitonealer Fibrose assoziiert sein. Dramatisches Ansprechen auf Steroidtherapie (signifikante Größenreduktion). Serum-IgG4 ist diagnostischer Wegweiser.
Kriterien
ALK-Genrearrangement positiv — echtes Neoplasma (klonale Myofibroblast-Proliferation). Häufiger bei Kindern und jungen Erwachsenen.
Unterscheidungsmerkmale
Kann lokal aggressiv sein und maligne Transformation (inflammatorisches Fibrosarkom) wurde in seltenen Fällen berichtet. ALK-Inhibitoren (Crizotinib) können in der Therapie wirksam sein. Rezidivrisiko ist höher — komplette Resektion wird empfohlen.
Unterscheidungsmerkmal
Kapsuläre Retraktion ist typisch beim Cholangiokarzinom (fibröser Kern des Tumors zieht umgebendes Parenchym). Kapsuläre Retraktion fehlt beim inflammatorischen Pseudotumor. Periphere Gallengangsdilatation und vaskuläre Invasion sind beim Cholangiokarzinom häufiger. CA 19-9 kann beim Cholangiokarzinom erhöht sein, bleibt beim inflammatorischen Pseudotumor normal. In der Spätphase meist inkomplette Füllung beim Cholangiokarzinom, komplette homogene Füllung beim inflammatorischen Pseudotumor.
Unterscheidungsmerkmal
Abszess zeigt zentrale Flüssigkeitsansammlung (CT-Dichte 0-20 HU), Double-Target-Sign (innere Wandenhancement + peripherer Ödemhalo). Inflammatorischer Pseudotumor ist eine solide Masse ohne zentrale Flüssigkeit. Abszess wird klinisch von septischem Bild begleitet (hohes Fieber, Leukozytose, positive Blutkultur).
Unterscheidungsmerkmal
Hepatisches Lymphom zeigt meist homogene hypointense Masse mit minimalem oder fehlendem Enhancement. Inflammatorischer Pseudotumor zeigt prominentes Spätphasen-Enhancement. Lymphom wird von B-Symptomen (Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust) und Lymphadenopathie begleitet. LDH-Erhöhung ist beim Lymphom typischer.
Dringlichkeit
routineManagement
medicalBiopsie
ErforderlichNachsorge
3-monthInflammatorischer Pseudotumor ist eine benigne Läsion, aber Malignität (besonders Cholangiokarzinom) kann durch Bildgebung nicht ausgeschlossen werden — Biopsie ist fast immer erforderlich. Beim IgG4-assoziierten Typ sollte der Serum-IgG4-Spiegel gemessen werden, und bei Erhöhung sollte eine Steroidtherapie versucht werden (dramatisches Ansprechen erwartet — signifikante Schrumpfung in 2-4 Wochen). Beim infektiösen Typ kann eine Regression unter Antibiotikatherapie beobachtet werden. Beim ALK-positiven Typ ist die komplette chirurgische Resektion kurativ. 3-monatige CT-/MRT-Kontrolle wird zur Bewertung des Therapieansprechens empfohlen. Bei fehlendem Steroidansprechen oder fortgesetztem Wachstum ist Malignität nicht ausgeschlossen — chirurgische Resektion oder erneute Biopsie erforderlich.
Die definitive Diagnose eines inflammatorischen Pseudotumors erfordert in der Regel eine Biopsie, da die Bildgebung eine Malignität nicht ausschließen kann. Wird eine IgG4-assoziierte Erkrankung festgestellt, kann eine Steroidtherapie angewendet werden. Spontane Regression oder eine Größenabnahme unter Therapie kann in der Verlaufskontrolle beobachtet werden.