Die pigmentierte villonoduläre Synovitis (PVNS) ist eine benigne aber lokal aggressive proliferative Erkrankung des Synovialgewebes. Aktuelle Terminologie: tenosynovialer Riesenzellentumor. Diffuse und fokale Formen existieren. Am häufigsten Knie (80%). Im MRT ist 'Blooming'-Artefakt auf T2* PATHOGNOMONISCH.
Altersbereich
20-50
Häufigkeitsalter
35
Geschlecht
Gleich
Prävalenz
Sehr selten
PVNS ist ein neoplastischer Prozess mit monoklonaler Proliferation von Synovialzellen. CSF1-Translokation wurde identifiziert. Hemosiderin hat starke paramagnetische Eigenschaften → lokale Magnetfeldinhomogenität → T2*-Verkürzung → Blooming im MRT.
Ausgeprägter Signalverlust (Blooming) in Synovialmasse auf T2*. Pathognomonisch für PVNS.
Auf T2*-Gradient-Echo (GRE) oder Susceptibility-Weighted Imaging (SWI) zeigt sich ausgeprägter Signalverlust ('Blooming') in der Synovialmasse. Blooming lässt die Läsion größer erscheinen als ihre tatsächliche Größe, da paramagnetisches Hemosiderin das Signal umgebender Gewebe beeinflusst. Dieser Befund ist pathognomonisch für PVNS und reflektiert direkt die Hemosiderinablagerung. Auf Spin-Echo-Sequenzen (T2 FSE/TSE) ist Blooming weniger ausgeprägt, da der 180°-Refokussierungspuls Suszeptibilitätseffekte teilweise korrigiert.
Berichtssatz
Ausgeprägtes Blooming-Artefakt in der Synovialmasse auf T2*-Gradient-Echo, pathognomonisch für pigmentierte villonoduläre Synovitis.
Die Synovialmasse zeigt niedriges Signal auf sowohl T1- als auch T2-gewichteten Bildern — Hemosiderin verursacht Signalverlust auf beiden Sequenzen durch unterschiedliche physikalische Mechanismen. Die Masse zeigt lobulierte und villöse Morphologie mit multiplen fingerförmigen Ausläufern in den Gelenkraum. Bei diffuser Form ist das gesamte Gelenksynovium verdickt und nodulär mit ausgeprägter intraartikulärer Raumforderung. Auf Post-Kontrast-Bildern zeigt sich heterogene Anreicherung: vaskuläre proliferative Komponente kontrastiert, Hemosiderin-reiche Bereiche bleiben signalarm — dieses heterogene Muster hilft bei der Differenzierung von anderen synovialen Proliferationen.
Berichtssatz
Intraartikuläre lobulierte Synovialmasse zeigt niedriges Signal auf T1 und T2, hinweisend auf Hemosiderinablagerung.
Subchondrale Knochenerosionen erscheinen als Niedrigsignalbereiche auf T1-gewichteten Bildern, wo normales fettiges Knochenmark durch PVNS-Gewebe (niedrig — Hemosiderin) und/oder reaktive Sklerose ersetzt wird. Erosionen sind besonders häufig in 'engen' Gelenken (Hüfte, Sprunggelenk) — die Synovialmasse kann sich nicht ausdehnen und verursacht Knocheninvasion durch direkten Druck. Im Knie ist die Gelenkhöhle groß genug, sodass Erosionen seltener auftreten. Erosionen zeigen typischerweise gut definierte Ränder mit sklerotischem Rand — reflektiert langsames Wachstum, anders als aggressive maligne Knochenzerstörung.
Berichtssatz
Subchondrale Knochenerosionen werden festgestellt, vereinbar mit lokal aggressivem Verhalten der PVNS.
CT zeigt gut definierte Knochenerosionen und intraartikuläre Weichteilmasse. Hemosiderin kann etwas höhere Dichte zeigen.
Berichtssatz
Eine intraartikuläre Weichteilmasse mit begleitenden subchondralen Knochenerosionen wird im CT festgestellt.
Auf Post-Kontrast-T1-Fat-Sat zeigt die Synovialmasse heterogene Anreicherung.
Berichtssatz
Die Synovialmasse zeigt heterogene Anreicherung in Post-Kontrast-Bildern, vereinbar mit PVNS.
Kriterien
Beteiligung des gesamten Synoviums.
Unterscheidungsmerkmale
Diffuse Synovialverdickung, Erosionen häufig. Rezidivrate 30-50%.
Kriterien
Singuläre noduläre Läsion, meist gestielt.
Unterscheidungsmerkmale
Bessere Prognose, niedrigere Rezidivrate (5-15%). Lokale Exzision ausreichend.
Kriterien
Fokale Form in der Sehnenscheide. Finger häufigste Lokalisation.
Unterscheidungsmerkmale
Weichteilmasse in den Fingern. Gleiche Hemosiderin-Befunde im MRT.
Unterscheidungsmerkmal
Synoviale Chondromatose zeigt kalzifizierte freie Körper, PVNS zeigt Hemosiderin-Blooming
Unterscheidungsmerkmal
Ganglionzyste ist homogen hell auf T2 ohne Hemosiderin; PVNS zeigt niedriges Signal und Blooming
Unterscheidungsmerkmal
Bursitis zeigt T2-hyperintense Bursa ohne Blooming, PVNS zeigt T2*-Blooming
Dringlichkeit
routineManagement
surgicalBiopsie
ErforderlichNachsorge
6-monthPVNS-Behandlung wird nach Form und Ausdehnung geplant und erfordert histopathologische Bestätigung. Fokale Form (lokalisierte noduläre Synovitis): arthroskopische lokale Exzision ausreichend — Rezidivrate 5-15%, exzellente Prognose. Diffuse Form: totale Synovektomie erforderlich — meist Kombination aus arthroskopischer anteriorer + offener posteriorer Synovektomie. Rezidivrate 30-50% bei diffuser Form. Bei Rezidiv: Revisionssynovektomie + adjuvante Radiotherapie (20-36 Gy), Yttrium-90-Radiosynovektomie, oder CSF1-Rezeptor-Inhibitor Pexidartinib (FDA-zugelassen 2019 — reduziert Tumorvolumen um 39%, ENLIVEN-Studie). Bei fortgeschrittenen Fällen kann totaler Gelenkersatz erforderlich sein. Follow-up: 6-monatliches MRT — Wiederauftreten von T2*-Blooming ist Frühzeichen des Rezidivs.
Die chirurgische Synovektomie (offen oder arthroskopisch) ist der primäre Ansatz zur PVNS-Behandlung. Die Rezidivrate bei diffuser Form beträgt 30-50%. Die fokale Form (Riesenzelltumor) hat eine niedrigere Rezidivrate. Strahlentherapie kann als Adjuvans zur Rezidivreduktion eingesetzt werden. CSF1R-Inhibitoren (Pexidartinib) sind eine neue Behandlungsoption für inoperable oder rezidivierende Fälle.