Keimstrang-Stroma-Tumoren sind eine heterogene Gruppe, die 5-8% der ovariellen Neoplasien ausmachen. Sie entstehen aus Keimstrangzellen (Granulosa, Sertoli) und Stromazellen (Theka, Leydig, Fibroblasten) des Ovars. Hormonproduktion ist charakteristisch: Östrogen (Granulosa-Theka-Tumoren → Endometriumverdickung/-blutung), Androgen (Sertoli-Leydig-Tumoren → Virilisierung/Hirsutismus). In der Bildgebung erscheinen sie als solide oder solide-zystische heterogene Massen. Die meisten haben niedriges-intermediäres Malignitätspotenzial und die Prognose ist gut bei Diagnose im Frühstadium.
Altersbereich
30-60
Häufigkeitsalter
50
Geschlecht
Weiblich dominant
Prävalenz
Sehr selten
Keimstrang-Stroma-Tumoren entstehen aus gonadalen Stroma- und Keimstrangkomponenten des Ovars. Granulosazellen produzieren normalerweise Östrogen — Granulosazelltumoren sezernieren überschüssiges Östrogen und verursachen Endometriumproliferation mit Risiko für Endometriumhyperplasie oder -karzinom. In der Bildgebung reflektiert die solide Komponente hohe Zellularität und fibröses Stroma — moderates T2-Signal in MRT, prominentes Enhancement. Zystische/hämorrhagische Komponente reflektiert Neigung zu intratumoraler Einblutung — Granulosazelltumoren neigen zu Blutungen (Zerstörung der Call-Exner-Körperchen). Fibrom/Thekom-Untergruppe enthält dichtes Kollagen und Fibroblasten — typisch niedriges T2-Signal (fibröses Gewebe). Sertoli-Leydig-Tumoren produzieren Androgen und verursachen Virilisierung. Tumorgröße und Subtyp bestimmen Bildgebungscharakteristika: kleine solide Tumoren sind homogen, große Tumoren erscheinen heterogen mit zystischer Degeneration/Einblutung.
Das Vorhandensein einer soliden oder solide-zystischen Ovarialmasse mit Endometriumverdickung (>5 mm postmenopausal, >14 mm prämenopausal) ist der stärkste Hinweis auf einen östrogenproduzierende Keimstrang-Stroma-Tumor. Granulosazelltumor (70-75%), Thekom (60%) und Fibrothekom können Östrogen produzieren. Endometriumbiopsie wird empfohlen aufgrund des Risikos einer Endometriumhyperplasie (25-50%) oder eines gleichzeitigen Endometriumkarzinoms (5-10%). Diese Kombination ist selten bei ovariellen epithelialen Tumoren und Keimzelltumoren — nahezu pathognomonischer Hinweis in der Differentialdiagnose.
Unilaterale, vorwiegend solide oder solide-zystische heterogene Ovarialmasse. Solide Komponente hypoechogen-isoechogen. Zystische Areale variabel in Größe und verstreut — können 'Schwamm'- oder 'Schweizer Käse'-Muster erzeugen. Hämorrhagische Areale können hyperechogen erscheinen.
Berichtssatz
Eine unilaterale solide-zystische heterogene Ovarialmasse wird beobachtet, und Keimstrang-Stroma-Tumor (Granulosazelltumor/Fibrom) sollte in der Differentialdiagnose erwogen werden.
Intermediäre bis niedrige Signalintensität in der soliden Komponente in T2-gewichteten Aufnahmen — reflektierend fibröses Stroma und dichte Zellularität. Bei Fibrom/Thekom-Subtypen kann das T2-Signal sehr niedrig sein (unter Muskel). Zystische/hämorrhagische Areale zeigen variables hohes Signal.
Berichtssatz
Niedriges-intermediäres Signal in der soliden Komponente wird in T2-gewichteten Sequenzen beobachtet, was auf fibröse stromale Zusammensetzung hindeutet; vereinbar mit Keimstrang-Stroma-Tumor.
Heterogen enhancende solide Masse in der portal-venösen Phase. Solide Areale zeigen mäßig-kräftiges Enhancement. Hämorrhagische Areale haben hohe Dichte (50-70 HU in nativer CT). Zystische Areale sind niedrigdicht.
Berichtssatz
Eine heterogen enhancende Masse ovariellen Ursprungs wird in der kontrastmittelverstärkten CT beobachtet mit begleitender hämorrhagischer Komponente.
Intratumorale hämorrhagische Areale zeigen hohes Signal in T1-gewichteten Aufnahmen (Methämoglobin). Solide Komponente isointens zum Muskel. Einblutungstendenz ist hoch bei Granulosazelltumoren.
Berichtssatz
Fokale signalreiche Areale werden innerhalb der Masse in T1-gewichteten Sequenzen beobachtet, vereinbar mit subakuter Einblutung.
Milde-mäßige Diffusionsrestriktion in der soliden Komponente in der DWI. Weniger ausgeprägt im Vergleich zu hochgradigen malignen Tumoren. Diffusionsrestriktion ist minimal bei Fibrom/Thekom-Subtypen.
Berichtssatz
Milde Diffusionsrestriktion wird in der soliden Komponente in der DWI beobachtet, vereinbar mit niedrig-intermediärgradigem Neoplasma.
Kriterien
Häufigster Keimstrang-Stroma-Tumor (70%). Häufiger bei postmenopausalen Frauen. Call-Exner-Körperchen sind histologisch diagnostisch. Erhöhtes Inhibin B ist Tumormarker.
Unterscheidungsmerkmale
Solide-zystisch, heterogen, Schwamm-/Schweizer-Käse-Muster, Einblutung häufig. Östrogenproduktion → Endometriumverdickung. Spätes Rezidivrisiko (30%, 5-30 Jahre später). Multilokulär zystisch oder solide-zystisch im US.
Kriterien
Solide, homogen, dichtes fibröses Gewebe. Nicht-funktionell (keine Hormonproduktion). Sehr niedriges T2-Signal (unter Muskel). Meigs-Syndrom kann begleiten (Pleuraerguss + Aszites).
Unterscheidungsmerkmale
Sehr niedriges T2-Signal (niedrigstes unter Beckentumoren). Spätes und minimales Enhancement. Verkalkung kann vorhanden sein. Benigne. Beim Meigs-Syndrom lösen sich Aszites + Pleuraerguss nach Chirurgie auf.
Kriterien
Selten (<0,5%). Junge Frauen (20-30 Jahre). Androgenproduktion → Virilisierung. Spektrum von gut differenziert bis schlecht differenziert.
Unterscheidungsmerkmale
Kleine solide Masse oder heterogen solide-zystisch. Homogenes Enhancement. Virilisierungszeichen (Hirsutismus, Akne, Amenorrhö, Klitoromegalie, Stimmvertiefung) unterstützen stark die Diagnose. Retiforme oder heterologe Elemente beim schlecht differenzierten Typ.
Kriterien
Entsteht aus Thekazellen. Bei postmenopausalen Frauen. Östrogenproduktion. Solide, gut abgrenzbar. Benigne.
Unterscheidungsmerkmale
Ähnlich dem Fibrom, aber homogener und kann mehr enhancen. Kann Fett enthalten (lipidreiches Thekom — niedrige Dichte in CT, Fettsignal in MRT). Endometriumverdickung begleitet häufig.
Unterscheidungsmerkmal
Fibrom ist komplett solide, homogen, sehr niedriges T2-Signal, minimales Enhancement, nicht-funktionell. Granulosazelltumor ist solide-zystisch, heterogen, intermediäres T2-Signal, prominentes Enhancement, Östrogenproduktion + Endometriumverdickung. Einblutung ist selten beim Fibrom, häufig beim Granulosatumor.
Unterscheidungsmerkmal
Seröses Karzinom hat prominente papilläre Projektionen, vorherrschende zystische Komponente, intermediäres-hohes T2-Signal, ausgeprägte Diffusionsrestriktion, sehr hohes CA-125. Keimstrang-Stroma-Tumor ist solid-prädominant, intermediäres-niedriges T2-Signal, weniger Diffusionsrestriktion, Östrogen-/Androgenproduktion. Erhöhtes Inhibin B ist spezifisch für Keimstrang-Stroma-Tumor.
Unterscheidungsmerkmal
Metastasen sind bilateral (60-80%), bekannte primäre Malignom-Anamnese, peritoneale Implantate/Aszites begleiten. Keimstrang-Stroma-Tumor ist unilateral (95%+), Hormonproduktion (Östrogen/Androgen), Endometriumverdickung, erhöhtes Inhibin B unterscheidet.
Dringlichkeit
urgentManagement
surgicalBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
annualBehandlung von Keimstrang-Stroma-Tumoren ist chirurgisch — fertilitätserhaltend (unilaterale Salpingo-Oophorektomie) bei jungen Frauen, bilaterale Salpingo-Oophorektomie + Hysterektomie bei postmenopausalen Frauen. Endometriumbiopsie ist obligat bei östrogenproduzierende Tumoren (gleichzeitiges Endometriumkarzinom 5-10%). Langzeitnachsorge ist erforderlich bei Granulosazelltumoren aufgrund späten Rezidivrisikos (30%, 5-30 Jahre) — Inhibin B und Östradiol werden als Tumormarker überwacht. Platinbasierte Chemotherapie (BEP-Regime) kann bei fortgeschrittenem Granulosazelltumor gegeben werden. Fibrom ist benigne und Oophorektomie ist kurativ. Beim Meigs-Syndrom lösen sich Aszites und Pleuraerguss nach Chirurgie auf. Virilisierungszeichen bei Sertoli-Leydig-Tumoren bilden sich nach Chirurgie zurück.
Sertoli-Leydig-Zell-Tumoren haben ein niedriges bis intermediäres malignes Potenzial. Virilisierungssymptome bilden sich nach Tumorentfernung in der Regel zurück. Die Prognose hängt vom Stadium und Differenzierungsgrad ab. Bei jungen Patientinnen kann eine fertilitätserhaltende Operation in Betracht gezogen werden.