Das Azinuszellkarzinom (ACC) ist ein seltenes malignes Neoplasma, das 1-2% der exokrinen Pankreastumoren ausmacht. Es entstammt den pankreatischen Azinuszellen und kann Pankreasenzyme wie Lipase und Trypsin sezernieren. Es präsentiert sich typischerweise als große (>5 cm), gut begrenzte, exophytische Masse. Es kann eine gemischt solid-zystische Architektur haben. Im Gegensatz zum duktalen Adenokarzinom hat es eine bessere Prognose (5-Jahres-Überleben 25-45%). Das Lipase-Hypersekretionssyndrom (subkutane Fettnekrose, Polyarthralgie, Eosinophilie) tritt bei 10-15% der Patienten auf und ist klinisch pathognomonisch. Häufiger bei Männern, Medianalter 55-60.
Altersbereich
50-80
Häufigkeitsalter
65
Geschlecht
Mannlich dominant
Prävalenz
Sehr selten
ACC entstammt den pankreatischen Azinuszellen — diese Zellen synthetisieren normalerweise Pankreasenzyme (Lipase, Amylase, Trypsin, Elastase). Der Tumor kann die funktionelle Enzymsekretion fortsetzen — insbesondere die Lipase-Hypersekretion führt zu systemischen Effekten: überschüssige zirkulierende Lipase baut subkutanes und periartikuläres Fettgewebe ab und erzeugt subkutane Fettnekrose-Knoten und Polyarthralgie. Diese klinische Trias (subkutane Knoten + Arthralgie + Eosinophilie) ist als 'Lipase-Hypersekretionssyndrom' bekannt und pathognomonisch für ACC. Bezüglich der Bildgebung spiegelt die große Größe des ACC die langsame Wachstumsrate des Tumors wider — anders als beim duktalen Adenokarzinom verursacht es keine frühe vaskuläre Invasion oder Gangobstruktion. Seine gut begrenzte gekapselte Struktur (Pseudokapsel) resultiert aus dem exophytischen Wachstumsmuster. Die gemischt solid-zystische Architektur spiegelt die nekrotische und hämorrhagische Degeneration des Tumors wider — solide Komponenten repräsentieren aktiven Tumor, zystische Bereiche repräsentieren Nekrose/Hämorrhagie.
Eine große (>5 cm), gut begrenzte, exophytische, gemischt solid-zystische Pankreasmasse in Kombination mit dem Lipase-Hypersekretionssyndrom (subkutane Fettnekrose, Polyarthralgie, Eosinophilie) ist eine pathognomonische Kombination für ACC. Das klinische Syndrom tritt bei 10-15% der Patienten auf, aber wenn es vorhanden ist, ist die Diagnose praktisch sicher.
In der arteriellen Phase zeigt ACC ein heterogenes Enhancement — prominentes Enhancement in peripheren soliden Komponenten, kein Enhancement in zentralen nekrotischen/zystischen Bereichen. Das Enhancement-Muster kann von hypodens bis hypervaskulär variieren. Bei großen Tumoren kann ein prominentes peripheres Enhancement mit zentraler Nekrose ('Rim Enhancement') beobachtet werden.
Berichtssatz
Ein peripheres Enhancement mit zentraler Nekrose wird in der großen Pankreasmasse in der arteriellen Phase beobachtet, und ein Azinuszellkarzinom sollte in der Differentialdiagnose berücksichtigt werden.
In der nativen CT erscheint ACC als große (meist >5 cm), gut begrenzte Masse mit heterogener Dichte. Hypodense Bereiche repräsentieren Nekrose und zystische Degeneration. Kalzifikation ist selten (10-15%). Exophytisches Wachstumsmuster ist typisch — die Masse erstreckt sich über die Pankreaskontur hinaus.
Berichtssatz
Eine große, gut begrenzte, exophytische Masse mit heterogener Dichte und internen nekrotischen/zystischen Bereichen wird im Pankreas identifiziert.
In der T1-gewichteten MRT ist ACC typischerweise heterogen hypointens. Hämorrhagische Bereiche zeigen eine fokale T1-Hyperintensität — dieser Befund ist beim ACC relativ häufig. In der fettgesättigten T1 wird die hämorrhagische Komponente auffälliger.
Berichtssatz
Ein heterogen hypointenses Signal wird in der Masse in T1-gewichteten Sequenzen beobachtet, mit fokalen hyperintensen Bereichen vereinbar mit interner Hämorrhagie.
In der T2-gewichteten MRT zeigt ACC ein heterogenes Signal — zystische/nekrotische Bereiche sind ausgeprägt hyperintens, solide Bereiche sind intermediär bis hyperintens. Die Kapsel kann als hypointenser Ring in T2 sichtbar sein. T2-Bildgebung beurteilt am besten das Verhältnis von zystischen und soliden Komponenten.
Berichtssatz
Ein heterogenes Signal wird in der Masse in T2-gewichteten Sequenzen beobachtet, mit ausgeprägt hyperintensen zystischen/nekrotischen Komponenten und soliden Bereichen mit intermediärem Signal.
Im DWI wird eine Diffusionsrestriktion in soliden Komponenten beobachtet — als Ausdruck hoher Zellularität. Die ADC-Werte sind niedrig und unterstützen die Malignität. Keine Diffusionsrestriktion in zystischen und nekrotischen Bereichen. DWI ist nützlich zur Beurteilung des Anteils solider Komponenten und des Therapieansprechens.
Berichtssatz
Eine auf solide Komponenten begrenzte Diffusionsrestriktion wird in der Masse im DWI beobachtet, vereinbar mit Malignität.
In der Sonographie erscheint ACC als große Masse mit heterogener Echogenität. Solide Komponenten sind echoarm-echogleich, zystische/nekrotische Bereiche sind echofrei. Eine gut definierte Kapselstruktur kann sichtbar sein. Eine erhöhte Vaskularität in soliden Komponenten kann im Doppler gesehen werden.
Berichtssatz
Eine große Masse mit heterogener Echogenität und gemischt solid-zystischer Architektur wird im Pankreas identifiziert, und weiterführende Bildgebung wird empfohlen.
Kriterien
>95% azinäre Differenzierung, Enzymsekretion vorhanden, Trypsin/Lipase positiv
Unterscheidungsmerkmale
Häufigster Typ. Lipase-Hypersekretionssyndrom tritt bei diesem Typ auf. Immunhistochemie positiv für Trypsin, Lipase, BCL10, Chymotrypsin. CK19 negativ (Differenzierung vom duktalen Adenokarzinom).
Kriterien
Azinäre + neuroendokrine Komponente (jeweils >30%), zusätzlich positiv für Synaptophysin/Chromogranin
Unterscheidungsmerkmale
Selten. Bildgebungsbefunde ähnlich dem reinen ACC. Hypervaskuläre Komponente in der arteriellen Phase kann die neuroendokrine Komponente widerspiegeln. Prognose ähnlich dem reinen ACC.
Kriterien
Vorwiegend zystische Architektur, ausgekleidet von Azinusepithel, kann sehr groß sein (>10 cm)
Unterscheidungsmerkmale
Sehr seltene Variante. Zystische Komponente vorherrschend — kann mit serösem Zystadenom oder MCN verwechselt werden. Azinäre Enzymmarker positiv. Prognose kann besser als die solide Form sein. Chirurgische Resektion ist kurativ.
Unterscheidungsmerkmal
Das duktale Adenokarzinom ist hypovaskulär (hypodens in arterieller Phase), unscharf begrenzt, charakterisiert durch prominente desmoplastische Reaktion, Gangobstruktion und Upstream-Atrophie. ACC ist gut begrenzt, exophytisch, gemischt solid-zystisch und Gangobstruktion fehlt meist. Duktales Adenokarzinom ist T2-hypointens (fibröses Stroma), ACC ist T2-intermediär bis hyperintens.
Unterscheidungsmerkmal
Große nicht-funktionelle pNETs können ACC ähneln. pNET zeigt ein homogeneres hypervaskuläres arterielles Enhancement. Das Lipase-Hypersekretionssyndrom des ACC tritt beim pNET nicht auf. In der Immunhistochemie ist Chromogranin A/Synaptophysin beim pNET positiv, Trypsin/Lipase beim ACC.
Unterscheidungsmerkmal
SPN tritt typischerweise bei jungen Frauen (20-30 Jahre) auf — ACC bei Männern mittleren bis höheren Alters (55-60). Beide sind groß, gemischt solid-zystisch und gekapselt. SPN hat periphere Kalzifikation, Kalzifikation ist beim ACC selten. Bei SPN sind AFP und Enzymwerte normal; beim ACC kann Lipase erhöht sein.
Unterscheidungsmerkmal
Pankreatoblastom tritt im Kindesalter (1-8 Jahre) auf — ACC bei Erwachsenen. Kalzifikation ist beim Pankreatoblastom viel häufiger (30-70% vs 10-15%), AFP ist erhöht. Lipase-Hypersekretionssyndrom beim ACC und AFP-Erhöhung beim Pankreatoblastom sind diagnostische Hinweise.
Dringlichkeit
urgentManagement
surgicalBiopsie
ErforderlichNachsorge
specialist-referralDie chirurgische Resektion ist der primäre Ansatz zur ACC-Behandlung. Im Gegensatz zum duktalen Adenokarzinom wird ACC meist in einem resezierbaren Zustand diagnostiziert — gut definierte Struktur und späte vaskuläre Invasion erhöhen die Resektionschance. R0-Resektion erreicht ein 5-Jahres-Überleben von 25-45%, signifikant besser als das duktale Adenokarzinom (<10% 5-Jahre). Lebermetastasen sind der häufigste Fernmetastasierungsort. Bei vorhandenem Lipase-Hypersekretionssyndrom bildet sich das Syndrom nach der Operation meist zurück. Chemotherapie (FOLFIRINOX, Gemcitabin-basiert) wird bei nicht-resezierbaren oder metastasierten Fällen eingesetzt. Eine Biopsie ist zur histologischen Typisierung und Differenzierung vom duktalen Adenokarzinom erforderlich.
Das Azinuszellkarzinom hat eine bessere Prognose als das PDAC. Die chirurgische Resektion ist die primäre Behandlung. Das Lipase-Hypersekretionssyndrom kann ein diagnostischer Hinweis sein. Auch bei Lebermetastasen wird aufgrund des langsameren Wachstums ein längeres Überleben erwartet.