Die wahre Pankreaszyste (True Cyst) ist eine seltene kongenitale zystische Läsion mit epithelialer Auskleidung. Im Gegensatz zu Pseudozysten hat sie eine echte epitheliale Wandstruktur. Sie wird meist zufällig entdeckt und ist asymptomatisch. Die Assoziation mit der Von-Hippel-Lindau-Erkrankung (VHL), der autosomal-dominanten polyzystischen Nierenerkrankung (ADPKD) und der Mukoviszidose (CF) ist gut etabliert. Die sporadische isolierte Form ist sehr selten. Sie erfüllt die einfachen Zystenkriterien: dünne Wand, keine internen Septen oder soliden Komponenten, kein Enhancement. Es besteht kein Risiko einer malignen Transformation und eine Behandlung ist in der Regel nicht erforderlich.
Altersbereich
20-70
Häufigkeitsalter
-
Geschlecht
Gleich
Prävalenz
Sehr selten
Wahre Pankreaszysten entstehen durch Anomalien in der embryonalen Pankreasgangentwicklung. Während der Entwicklung des Pankreasgangsystems werden einige duktale Segmente isoliert und bilden geschlossene, mit Epithel ausgekleidete Räume. Diese Zysten sind mit kuboidalem oder flachem Epithel ausgekleidet, das seröse Flüssigkeit sezerniert. Bei der VHL-Erkrankung löst die VHL-Tumorsuppressorgen-Mutation die Pankreaszystenbildung aus — Pankreaszysten finden sich bei 35-70% der VHL-Patienten. Bei ADPKD führt die Polycystin-Genmutation zur Zystenbildung in mehreren Organen (Niere, Leber, Pankreas). Bei Mukoviszidose verursachen dicke muzinöse Sekretionen eine Pankreasgangobstruktion und sekundäre Zystenformation. Der Grund für die Erfüllung der einfachen Zystenkriterien: dünne Wand (atrophes Epithel + dünne fibröse Kapsel), Fehlen interner Septen (unilokulare Kavität), kein Enhancement (avaskuläre Wand), homogener Flüssigkeitsinhalt (seröse Flüssigkeit, keine hämorrhagische oder muzinöse Komponente).
Pankreatische zystische Läsion, die alle einfachen Zystenkriterien erfüllt: ausgeprägt T2-hyperintens ähnlich dem Liquor, homogen T1-hypointens, kein Enhancement, keine Septen, keine solide Komponente, kein muraler Knoten. Bei fehlender Pankreatitis-Anamnese kann die Diagnose einer wahren Zyste sicher gestellt werden. Das Vorhandensein von VHL/ADPKD/CF mit multiplen Pankreaszysten stärkt die Diagnose.
In der nativen CT wird eine gut begrenzte, runde/ovale zystische Läsion mit Wasserdichte (0-20 HU) identifiziert. Die Wand ist sehr dünn und meist nicht separat sichtbar. Kein interner Detritus, keine Hämorrhagie oder Kalzifikation.
Berichtssatz
Eine dünnwandige, unilokulare zystische Läsion mit Wasserdichte (XX HU) wird im Pankreas identifiziert, die die Kriterien einer einfachen Zyste erfüllt.
In der kontrastverstärkten CT wird kein Enhancement der Zystenwand beobachtet. Der Zysteninhalt bleibt bei der gleichen Dichte wie in der nativen Phase. Keine Septen, muralen Knoten oder soliden Komponenten. Diese Befunde unterstützen die Diagnose einer einfachen Zyste.
Berichtssatz
Kein Enhancement der Zystenwand wird in den kontrastverstärkten Phasen beobachtet, vereinbar mit einer einfachen Zyste.
In der T2-gewichteten MRT zeigt die wahre Zyste ein ausgeprägt hyperintenses Signal — helles Signal ähnlich dem Liquor. Eine dünne glatte Wand kann als hypointenser Ring sichtbar sein. Kein interner Detritus, keine Septen oder Flüssigkeits-Flüssigkeits-Spiegel. Die T2-Signalintensität bestätigt den einfachen Flüssigkeits-(serösen) Charakter.
Berichtssatz
Ein ausgeprägt hyperintenses Signal ähnlich dem Liquor wird in der Läsion in T2-gewichteten Sequenzen beobachtet, vereinbar mit einfachem Flüssigkeitsinhalt.
In der T1-gewichteten MRT zeigt die wahre Zyste ein hypointenses Signal — als Ausdruck des einfachen Flüssigkeitscharakters. Das Vorhandensein eines hyperintensen Signals deutet auf hämorrhagischen oder proteinösen Inhalt hin und stellt die Diagnose einer einfachen Zyste in Frage.
Berichtssatz
Ein hypointenses Signal wird in der Läsion in T1-gewichteten Sequenzen beobachtet, vereinbar mit einfachem Flüssigkeitsinhalt.
In der Sonographie erscheint die wahre Zyste als echofreie, dünnwandige, gut begrenzte zystische Läsion. Dorsale Schallverstärkung ist charakteristisch. Keine internen Echos, Septen oder soliden Komponenten. Keine Vaskularität in der Zystenwand im Doppler.
Berichtssatz
Eine echofreie, dünnwandige zystische Läsion mit dorsaler Schallverstärkung wird im Pankreas identifiziert, vereinbar mit einer einfachen Zyste.
Im DWI zeigt die wahre Zyste keine Diffusionsrestriktion — ein mildes hohes Signal im DWI kann durch den T2-Shine-Through-Effekt gesehen werden, aber ein hohes Signal in der ADC-Karte (keine Restriktion) ist diagnostisch. Das Vorhandensein einer Diffusionsrestriktion deutet auf einen Abszess oder eine hochproteinöse Zyste hin.
Berichtssatz
Keine Diffusionsrestriktion wird in der Läsion im DWI beobachtet, was die Diagnose einer einfachen Zyste unterstützt.
Kriterien
VHL-Erkrankungsdiagnose, meist multiple Pankreaszysten, bilaterale Nierenzysten/-tumoren können koexistieren
Unterscheidungsmerkmale
Pankreaszysten bei 35-70% der VHL-Patienten gefunden. Meist asymptomatisch. Kann mit serösem Zystadenom koexistieren. Assoziation mit pNET (10-17%) möglich — daher müssen alle Pankreasläsionen bei VHL sorgfältig beurteilt werden.
Kriterien
ADPKD-Diagnose (bilaterale Nierenzysten), multiple Organzysten (Leber, Pankreas)
Unterscheidungsmerkmale
Pankreaszysten bei 10-15% der ADPKD-Patienten. Meist wenige kleine Zysten. Leberzysten sind ebenfalls häufig. Kein Malignitätsrisiko — Nachsorge nur bei Größenzunahme oder Symptomen.
Kriterien
Kein zugrunde liegendes Syndrom, isolierte solitäre Pankreaszyste, einfache Zystenkriterien
Unterscheidungsmerkmale
Sehr selten. Ein sorgfältiger Ausschluss anderer zystischer Neoplasien (IPMN, MCN, SCN) ist erforderlich. Endoskopische US-gesteuerte Zystenaspiration und Flüssigkeitsanalyse (niedriges CEA, niedrige Amylase) unterstützt die Diagnose.
Kriterien
Mukoviszidose-Diagnose, Pankreaszysten meist vor dem Hintergrund diffuser lipomatöser Veränderung
Unterscheidungsmerkmale
Bei CF zeigt das Pankreas meist eine diffuse Fettreplacement (exokrine Insuffizienz). Kleine Retentionszysten bilden sich sekundär zur Gangobstruktion. Makrozysten sind seltener. Pankreatische Kalzifikationen können koexistieren.
Unterscheidungsmerkmal
Pseudozysten sind direkt mit der Pankreatitis-Anamnese (akut oder chronisch) assoziiert — wahre Zysten stehen nicht in Zusammenhang mit Pankreatitis. Die Pseudozystenwand ist dicker (fibröse Kapsel) und kann Enhancement zeigen. Pseudozysten können eine unregelmäßige Form haben, während wahre Zysten rund/oval sind. Pseudozystenflüssigkeit enthält hohe Amylasewerte.
Unterscheidungsmerkmal
Seröses Zystadenom zeigt ein mikrozystisches ('Honigwaben') oder oligozystisches Muster — wahre Zyste ist unilokulär. SCN hat eine zentrale kalzifizierte Narbe (30%) und Septen zeigen Enhancement — wahre Zyste hat keine Septen und kein Enhancement. SCN tritt typischerweise bei älteren Frauen auf.
Unterscheidungsmerkmal
Gang-IPMN ist eine zystische Läsion mit Verbindung zum Pankreasgang — die Gangkommunikation wird in der MRCP nachgewiesen. IPMN kann murale Knoten und anreichernde Septen zeigen. Wahre Zyste hat keine Gangkommunikation und zeigt kein Enhancement. Erhöhtes CEA in der Zystenflüssigkeit unterstützt IPMN.
Unterscheidungsmerkmal
MCN tritt fast ausschließlich bei Frauen im Pankreaskörper/-schwanz auf. MCN zeigt eine dicke Wand, periphere Kalzifikation ('Eierschale'), anreichernde Septen — wahre Zyste hat diese nicht. MCN hat ein prämalignes/malignes Potenzial. MCN kommuniziert nicht mit dem Gang.
Dringlichkeit
routineManagement
conservativeBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
no-follow-upDie wahre Pankreaszyste ist benigne ohne Risiko einer malignen Transformation und erfordert keine Behandlung. Kleine (<2 cm) Läsionen, die die einfachen Zystenkriterien vollständig erfüllen, erfordern keine Nachsorge. Bei diagnostischer Unsicherheit (atypische Merkmale, solitäre Zyste, keine syndromische Assoziation) sichert die EUS-gesteuerte Aspiration und Zystenflüssigkeitsanalyse (niedriges CEA, niedrige Amylase, benigne Zytologie) die Diagnose. Bei VHL-Patienten sollte neben Pankreaszysten auch das Vorhandensein von pNET gescreent werden. Drainage oder Operation ist selten bei großen symptomatischen Zysten (Gangkompression, Schmerz) erforderlich.
Pankreatische echte Zysten sind gutartig und erfordern keine Behandlung. Die Differenzialdiagnose zwischen zystischen Läsionen des Pankreas ist jedoch wichtig, da die muzinöse zystische Neoplasie und die IPMN ein malignes Potenzial aufweisen. Bei zweifelhaften Fällen werden EUS-FNA und Zystenflüssigkeitsanalyse durchgeführt.