Kongenitale Zwerchfellhernie

◆Diagnostische Schlüsselhinweise

• 1Darmschlingen oder Weichteilgewebe-Verschattung im Thorax im CXR — prominentester radiologischer Befund
• 2Verlust oder Unregelmäßigkeit der ipsilateralen Zwerchfellkontur — direktes Zeichen des Zwerchfelldefekts
• 3Kontralaterale Mediastinalverschiebung — Masseneffekt hernierter Organe
• 4Ipsilaterale Lungenhypoplasie oder -fehlen — verminderte Belüftung im CXR
• 5Magen oder Darm im Thorax bei pränatalem US sichtbar — ab 20. Woche detektierbar

♦Pathophysiologie

Differentialdiagnostische Tipps

• →CPAM: zystische Lungenmasse aber intrathorakal, keine Darmschlingen, Mediastinalshift möglich
• →Pulmonale Sequestration: solide/zystische Masse, systemische arterielle Versorgung, keine Darmherniation
• →Kongenitales Lobaremphysem: überblähter Lappen, kein Darm, Mediastinalshift
• →Pleuraerguss: homogene Opazifizierung, keine Darmschlingen

●Klinische Bedeutung

Ein schwerwiegender neonataler Notfall. Pulmonale Hypoplasie und persistierende pulmonale Hypertonie sind die primären Determinanten von Mortalität und Morbidität. Die pränatale Diagnose ist kritisch für fetale Intervention und Geburtsplanung (ECMO-Bereitschaft). LHR und o/e TLV werden zur Prognoseeinschätzung verwendet. FETO (fetoskopische Trachealokklusion) ist eine experimentelle Behandlungsoption bei schweren Fällen. Postnatale Stabilisierung (ECMO, sanfte Beatmung) ist vor der Operation essentiell. Langzeitkomplikationen: chronische Lungenerkrankung, GERD, neurodevelopmentale Verzögerung.

Referenzen

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