Die Duodenalatresie ist eine kongenitale Malformation, charakterisiert durch vollstaendige (Atresie) oder partielle (Stenose) Obstruktion des Duodenums. Die Inzidenz betraegt etwa 1/5000-10000 Lebendgeburten. Sie hat starke Assoziation mit Down-Syndrom (Trisomie 21) — 25-40% der Saeugvlinge mit Duodenalatresie haben Down-Syndrom. Im Abdominalroentgen ist das Double-Bubble-Zeichen pathognomonisch.
Altersbereich
0-0
Häufigkeitsalter
-
Geschlecht
Gleich
Prävalenz
Sehr selten
Die Duodenalatresie resultiert aus dem Versagen der Rekanalisation des Duodenallumens waehrend der 8.-10. Embryonalwoche. Annulares Pankreas ist eine extrinsische Ursache der Duodenalobstruktion. Die Down-Syndrom-Assoziation wird durch Gene auf Chromosom 21 erklaert. Das Double-Bubble-Zeichen entsteht, weil Magen und proximales Duodenum sich mit Luft fuellen, aber Luft nicht ueber die Obstruktion hinaus passieren kann.
Zwei grosse Luftblasen im Magen und proximalen Duodenum im Abdominalroentgen. Die groessere Blase links reflektiert den luftgefuellten Magen, die kleinere rechts das luftgefuellte proximale Duodenum. Fehlen von Gas im distalen Darm bestaetigt vollstaendige Duodenalobstruktion.
Zwei grosse strahlendurchlaessige Luftblasen werden im AXR gesehen — die groessere links ist der Magen, die kleinere rechts das proximale Duodenum. Im Stehendroentgen werden Luft-Fluessigkeits-Spiegel unter beiden Blasen gesehen. Ein Pylorusband (Opazitaet durch den Pylorusmuskel) trennt die beiden Blasen.
Berichtssatz
Double-Bubble-Zeichen (Gas im Magen und proximalen Duodenum) zeigt sich im AXR mit fehlendem/vermindertem Gas im distalen Darm; die Befunde sind vereinbar mit Duodenalatresie; Chromosomenanalyse fuer Down-Syndrom wird empfohlen.
Die praenatale Sonographie zeigt zwei anechogene (fluessigkeitsgefuellte) Blasen im fetalen Abdomen — die groessere ist der Magen, die kleinere das proximale Duodenum. Polyhydramnion begleitet haeufig.
Berichtssatz
Zwei anechogene Blasen (Double-Bubble-Zeichen) und Polyhydramnion werden im fetalen Abdomen im praenatalen US gesehen; vereinbar mit Duodenalatresie und Chromosomenanalyse fuer Down-Syndrom wird empfohlen.
Die postnatale Sonographie zeigt einen dilatierten, fluessigkeitsgefuellten Magen und proximales Duodenum. Annulares Pankreas kann beurteilt werden — Pankreasgewebe umgibt das Duodenum ringartig.
Berichtssatz
Dilatierter Magen und proximales Duodenum werden im US gesehen ohne Fluessigkeitspassage nach distal; die Befunde sind vereinbar mit Duodenalobstruktion.
Die obere GI-Kontrastuntersuchung bestimmt definitiv das Niveau und den Typ der Obstruktion. Kontrast fuellt Magen und proximales Duodenum, passiert aber nicht ueber die Obstruktionsstelle hinaus.
Berichtssatz
In der oberen GI-Kontrastuntersuchung stoppt Kontrastmittel am proximalen Duodenum ohne/mit minimaler Passage nach distal; die Befunde sind vereinbar mit vollstaendiger Duodenalatresie/inkompletter Obstruktion.
Duodenalatresie kann eine Komponente der VACTERL-Assoziation sein — vertebrale Anomalien und Kardiomegalie sollten im Thorax-/Abdominalroentgen gesucht werden.
Berichtssatz
Vertebrale Anomalie wird/wird nicht im Abdomen-/Thoraxroentgen gesehen; umfassende Evaluation fuer VACTERL-Assoziation und Down-Syndrom-begleitende Anomalien wird empfohlen.
Kriterien
Duenne Membran/Web im Duodenallumen verursacht Obstruktion, duodenale Kontinuitaet erhalten, haeufigster Typ (80%)
Unterscheidungsmerkmale
Web kann perforiert sein (Windsock-Deformitaet) → inkomplette Obstruktion, duenne Passage in Kontrastuntersuchung
Kriterien
Proximale und distale Duodenalenden durch fibroesen Strang verbunden, kurzer Gap
Unterscheidungsmerkmale
Vollstaendige Obstruktion, gasloses distales Darmsegment, chirurgische Duodenoduodenostomie
Kriterien
Vollstaendig getrennte Segmente zwischen proximalem und distalem Duodenum, variabler Gap-Abstand
Unterscheidungsmerkmale
Vollstaendige Obstruktion, chirurgisch schwierigster Typ, Anastomosenspannung moeglich
Kriterien
Pankreasgewebe umgibt Duodenum ringartig, extrinsische Obstruktion, 30% kombiniert mit intrinsischem Web
Unterscheidungsmerkmale
Pankreasgewebe um Duodenum im US/CT gesehen, pankreas kann nicht durchtrennt werden, chirurgischer Bypass
Unterscheidungsmerkmal
Mitteldarmvolvulus kann auch Double-Bubble-Erscheinungsbild geben, aber generell nicht so deutlich; bei Malrotation liegt die duodenojejunale Junction rechts im UGI
Unterscheidungsmerkmal
Jejunale Atresie zeigt Triple-Bubble-Zeichen (drei Blasen); Luft erreicht distalere Abschnitte; kein Double-Bubble-Zeichen
Unterscheidungsmerkmal
Hypertrophe Pylorusstenose zeigt einzelne Blase (Magen), kein Double-Bubble; Pylorusmuskeldicke >3 mm und Laenge >15 mm; US-Differenzierung ist definitiv
Dringlichkeit
emergentManagement
surgicalBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
specialist-referralDuodenalatresie erfordert Chirurgie. Diamond-shaped Duodenoduodenostomie ist die Standardoperation. Karyotypanalyse fuer Down-Syndrom ist obligat. Langzeitprognose ist hervorragend (Ueberleben >95%).
Die Duodenalatresie erfordert eine chirurgische Reparatur — Duodenoduodenostomie (diamantförmige Anastomose). Ein Down-Syndrom-Screening (Chromosomenanalyse) und die Evaluation assoziierter Anomalien (Echokardiographie, Wirbelsäulenbildgebung) sind obligat. Eine assoziierte Malrotation wird während der Operation mit einem Ladd-Verfahren korrigiert. Bei frühzeitiger Operation ist die Prognose exzellent (>95% Überleben).