Die Oesophagusatresie (OA) ist eine kongenitale Malformation, charakterisiert durch vollstaendige oder partielle inkomplette Bildung des Oesophagus. Sie tritt typischerweise mit tracheooesophagealer Fistel (TOF) auf — distale TOF (Gross Typ C) ist in 85% der Faelle vorhanden. Das Neugeborene praesentiert sich mit Speichelansammlung, Fuetterungsintoleranz und Aspiration. Eine aufgerollte Magensonde in der oberen Oesophagustasche auf dem Thorax-/Abdominalroentgen ist diagnostisch.
Altersbereich
0-0
Häufigkeitsalter
-
Geschlecht
Mannlich dominant
Prävalenz
Sehr selten
Die Oesophagusatresie resultiert aus einer Stoerung waehrend der Trennung von Oesophagus und Trachea vom Vorderdarm in der 4.-5. Embryonalwoche. Fuenf Typen werden nach der Gross-Klassifikation definiert. Das Gasmuster: Bei Typ C folgt Luft dem Weg Trachea → Fistel → distaler Oesophagus → Magen → Gas im Magen sichtbar. Bei Typ A (keine Fistel) erreicht Luft den Magen nicht → 'gasloses Abdomen'.
Aufgerollte Magensonde in der oberen Oesophagusregion zusammen mit Gas im Magen im Thoraxroentgen ist die pathognomonische Befundkombination fuer Oesophagusatresie mit distaler TOF (Typ C).
Im Thorax- + Abdominalroentgen ist das aufgerollte Erscheinungsbild der Magensonde in der oberen Oesophagustasche diagnostisch fuer OA. Die Sonde kann generell nicht ueber das T3-T4-Wirbelkoerperniveau hinaus vorgeschoben werden und rollt sich zurueck.
Berichtssatz
Die Magensonde zeigt sich aufgerollt in der oberen Oesophagusregion, unfaehig in den Magen vorzudringen, im Thoraxroentgen; Gas wird/wird nicht im Magen gesehen; die Befunde sind vereinbar mit Oesophagusatresie mit/ohne distaler TOF.
Gas im Magen und Darm im Abdominalroentgen indiziert das Vorhandensein einer distalen TOF. Luft erreicht den Magen ueber den Weg Trachea → Fistel → distaler Oesophagus → Magen.
Berichtssatz
Gas wird im Magen und Darm im Abdominalroentgen gesehen; dieser Befund indiziert das Vorhandensein einer distalen tracheooesophagealen Fistel (TOF).
Polyhydramnion und kleine/fehlende Magenblase im praenatalen Ultraschall sind wichtige praenatale Hinweise fuer OA. Bei OA kann der Fetus nicht ausreichend Fluessigkeit schlucken → Fruchtwasser akkumuliert. Bei distaler TOF kann etwas Fluessigkeit ueber die Trachea den Magen erreichen.
Berichtssatz
Polyhydramnion und kleine Magenblase werden im praenatalen US gesehen; postnatale Evaluation fuer Oesophagusatresie-Moeglichkeit wird empfohlen.
Vertebrale Anomalien sollten im Thorax- + Abdominalroentgen als Komponente der VACTERL-Assoziation gesucht werden.
Berichtssatz
Vertebrale Anomalie wird/wird nicht im Thorax-/Abdominalroentgen gesehen; Echokardiographie und renale US fuer andere VACTERL-Komponenten wird empfohlen.
Das praeoperative CT beurteilt die Atresie-Gap-Laenge, den Fistelverlauf und assoziierte Anomalien. Die luftgefuellte proximale Tasche und der ueber die Fistel luftgefuellte distale Oesophagus werden im CT visualisiert.
Berichtssatz
Ein Gap zeigt sich zwischen der proximalen Oesophagustasche und dem distalen Oesophagus im CT mit Gap-Laengen-Beurteilung; der tracheooesophageale Fistelverlauf wurde visualisiert.
Kriterien
Am haeufigsten (85%), proximaler Oesophagus endet in blinder Tasche, distaler Oesophagus bildet Fistel mit Trachea
Unterscheidungsmerkmale
Aufgerollte Sonde + Gas im Magen im CXR, primaere Reparatur gewoehnlich moeglich, beste Prognose
Kriterien
Zweithaeufigster (8%), proximaler und distaler Oesophagus enden beide in blinden Taschen, keine TOF
Unterscheidungsmerkmale
Aufgerollte Sonde + gasloses Abdomen im CXR, gewoehnlich langer Gap
Kriterien
Selten (4%), oesophageale Kontinuitaet ist normal, H-Typ-Fistel zwischen Trachea und Oesophagus
Unterscheidungsmerkmale
Magensonde kann in den Magen vorgeschoben werden (keine Atresie), rezidivierende Pneumonie und Husten beim Fuettern, Diagnose kann verzoegert sein
Unterscheidungsmerkmal
Duodenalatresie zeigt Double-Bubble-Zeichen; aufgerollte Sonde bei OA; beide koennen bei VACTERL-Assoziation gesehen werden
Unterscheidungsmerkmal
Kongenitale Oesophagusstenose kann den Sondenvorschub behindern aber nicht vollstaendig blockieren
Unterscheidungsmerkmal
Larynxspalt oder Laryngomalazie kann Schluckstoerung und Aspiration verursachen, aber oesophageale Kontinuitaet ist normal
Dringlichkeit
emergentManagement
surgicalBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
specialist-referralOA/TOF ist eine kongenitale Anomalie, die eine Notfalloperation erfordert. VACTERL-Screening ist obligat. Langzeitnachsorge mit paediatrischer Gastroenterologie und Chirurgie.
Die Ösophagusatresie erfordert eine chirurgische Reparatur — primäre Anastomose (kurzer Gap) oder stufenweise Reparatur (langer Gap). Eine Langstrecken-Atresie kann einen Magenaufriss (gastric pull-up) oder eine Kolon-Interposition erfordern. Aufgrund der VACTERL-Assoziation ist ein umfassendes Anomalien-Screening obligat (Echokardiographie, renaler US, Wirbelsäulenbildgebung). Bei früher Diagnose und multidisziplinärem Ansatz ist die Prognose gut mit >90% Überleben.