Die hypertrophe Pylorusstenose (HPS) ist die häufigste chirurgische Pathologie der Neugeborenenperiode, die durch idiopathische Hypertrophie der Pylorusmuskelschicht zu einer Magenausgangsobstruktion führt. Sie präsentiert sich typischerweise bei 2-8 Wochen alten Säuglingen mit postprandialem projektilartigen (nicht-biliösem) Erbrechen. Das Verhältnis männlich zu weiblich beträgt 4-5:1, mit einer ausgeprägten Prädilektion für erstgeborene Jungen. Die Ultrasonographie ist der Goldstandard für die Diagnose — die Kriterien Pylorusmuskeldicke ≥3 mm und Kanallänge ≥17 mm bieten 95-100% Sensitivität und Spezifität. Transversalschnitte zeigen das 'Target Sign' (Zielscheiben-Zeichen), Längsschnitte das 'Cervix Sign.' Bei der körperlichen Untersuchung ist das 'Olive Sign' (palpable Pylorusmasse im rechten Oberbauch) pathognomonisch. Behandlung ist die Ramstedt-Pyloromyotomie (laparoskopisch oder offen).
Altersbereich
0-0.2
Häufigkeitsalter
0.1
Geschlecht
Mannlich dominant
Prävalenz
Häufig
Die genaue Ätiologie der HPS ist unbekannt, aber die grundlegende Pathologie ist die progressive Hypertrophie und Hyperplasie des Pylorussphinktermuskulatur. Die zirkuläre Muskelschicht ist stärker betroffen, und die longitudinale Muskelschicht ist ebenfalls teilweise hypertrophiert. Diese Muskelverdickung verengt progressiv das Pyloruskanallumen und führt schließlich zu einer kompletten Magenausgangsobstruktion. Mageninhalt kann nicht ins Duodenum gelangen, der Magen dilatiert, und projektilartiges Erbrechen beginnt. Das Erbrechen ist nicht-biliös, da die Obstruktion proximal der Ampulla Vateri liegt. Prolongiertes Erbrechen führt zu hypochlorämischer, hypokaliämischer metabolischer Alkalose — HCl-Verlust (Magensäure) erzeugt Alkalose, die Nieren verlieren K+ bei Alkalose. Das 'Target Sign' in der Ultrasonographie resultiert direkt aus der konzentrischen Hypertrophie des Pylorusmuskels: zentrale hypoechogene Mukosa + umgebende hypoechogene verdickte Muskelschicht erzeugen das Zielscheiben-Erscheinungsbild. Das Muskeldicke-Kriterium ≥3 mm basiert auf der normalen neonatalen Pylorusmuskeldicke von 1-2 mm. Das Kanallänge-Kriterium ≥17 mm basiert auf der normalen Pyloruskanallänge von 10-12 mm.
Das 'Target Sign' ist der charakteristische Ultraschallbefund im Transversalschnitt der Pylorusregion: zentrale echogene Mukosa umgeben von konzentrischem hypoechogenem verdicktem Pylorusmuskel erzeugt ein Zielscheiben- oder Donut-Erscheinungsbild. Dieser Befund wird prominent bei Pylorusmuskeldicke ≥3 mm und ist diagnostisch für HPS mit >95% Sensitivität. Das 'Olive Sign' ist ein klinischer Befund — eine harte, mobile, 1-2 cm große Masse im rechten Oberbauch oder Epigastrium, die die direkte Palpation des verdickten Pylorusmuskels darstellt. Das Olive Sign ist klinisch pathognomonisch. Target Sign + Olive Sign-Kombination bestätigt die HPS-Diagnose.
In Transversalschnitten erscheint die verdickte Muskelschicht in der Pylorusregion als hypoechogener Ring und bildet mit der zentralen echogenen Mukosa das 'Target Sign' oder 'Donut Sign.' Die Muskeldicke wird am breitesten Querschnitt des Pyloruskanals von der äußeren Serosafläche bis zur äußeren Mukosafläche gemessen. Die normale neonatale Pylorusmuskeldicke beträgt 1-2 mm, während sie bei HPS ≥3 mm (typisch 3-6 mm) misst. Diese Messung ist der zuverlässigste einzelne diagnostische Parameter — 95-100% Sensitivität und Spezifität. Bei Frühgeborenen kann ein Schwellenwert von ≥2,5 mm akzeptiert werden.
Berichtssatz
Im Pylorusbereich zeigt sich in Transversalschnitten eine konzentrische Muskelhypertrophie mit Target-Sign-Erscheinungsbild, die Pylorusmuskeldicke misst ___ mm (≥3 mm); die Befunde sind mit einer hypertrophen Pylorusstenose vereinbar.
In Längsschnitten (Langachse) wird die Pyloruskanallänge ≥17 mm gemessen (normal: 10-12 mm). Der verdickte Pylorusmuskel trennt das Magenantrum deutlich vom Duodenum und erzeugt das 'Cervix Sign' — der geschwollene Pylorusmuskel ähnelt einem Zervikalostium. In Längsschnitten ist die Protrusion des Pylorusmuskels in den Magenfundus auch als 'Shoulder Sign' bekannt. Der elongierte Pyloruskanal zeigt indirekt, dass peristaltische Wellen am Magenausgang ineffektiv sind und Magenretention auftritt. Der elongierte Pylorusmuskel erzeugt auch das 'Eisenbahnschienen-Zeichen' — echogene Mukosalinie zwischen zwei parallelen hypoechogenen Muskelschichten.
Berichtssatz
In Längsschnitten misst die Pyloruskanallänge ___ mm (≥17 mm), mit einem elongierten Pyloruskanal im Sinne eines Cervix Sign.
Im Real-Time-US öffnet sich der Pyloruskanal während einer 15-20-minütigen Beobachtungsperiode nicht und Mageninhalt gelangt nicht ins Duodenum. Der normale Pyloruskanal öffnet und schließt sich periodisch (Pylorusrelaxation), aber bei HPS erzeugt die Muskelhypertrophie eine mechanische Obstruktion, die eine Pylorusöffnung verhindert. Magendistension, kräftige peristaltische Wellen (Hin-und-Her-Bewegung) und antrale Füllung sind Sekundärbefunde. Das 'Antral Nipple Sign' — Protrusion der verdickten Mukosa am Pyloruskanal-Eingang — kann ebenfalls beobachtet werden.
Berichtssatz
Bei der Real-Time-US-Bewertung wird beobachtet, dass sich der Pyloruskanal nicht öffnet und Mageninhalt nicht ins Duodenum gelangt, vereinbar mit einer Magenausgangsobstruktion.
Das Pylorusmuskelvolumen ist ein ergänzender Parameter zusätzlich zu Muskeldicke und Kanallänge. Berechnet mit der Prolat-Ellipsoid-Formel: Volumen = π/6 × Länge × AP-Durchmesser × Transversaldurchmesser. Normal bei Neugeborenen ist <1,0 cm³, bei HPS ≥1,4 cm³ (typisch 1,5-3,0 cm³). Dieser Parameter ist besonders bei Grenzmessungen (Muskeldicke 2,5-3,0 mm) nützlich. Die Transversalmessung des Pylorusdurchmessers (≥14 mm) ist ebenfalls ein ergänzender Befund.
Berichtssatz
Das Pylorusmuskelvolumen wird mit der Prolat-Ellipsoid-Formel als ___ cm³ berechnet (≥1,4 cm³); diese volumetrische Messung unterstützt die Diagnose einer hypertrophen Pylorusstenose.
Im Farb-Doppler-US kann eine erhöhte mukosale und submukosale Vaskularität in der hypertrophen Pylorusregion beobachtet werden. Erhöhter Blutfluss in der verdickten Pylorusmukosa reflektiert entzündliche Veränderungen und mukosale Hyperämie. Dieser Befund ist nicht spezifisch, unterstützt aber die B-Mode-Befunde bei der Differenzierung von Pylorospasmus oder normalen Pylorusregionsvariationen.
Berichtssatz
In der Farb-Doppler-Untersuchung wird eine erhöhte mukosale Vaskularität in der Pylorusregion beobachtet.
Bei HPS erscheint der Magen aufgrund der Pylorusobstruktion dilatiert mit retinierter Flüssigkeit/Milch. Kräftige peristaltische Wellen werden gesehen, aber Mageninhalt kann den Pylorus nicht passieren — 'To-and-Fro'-Bewegung (Hin-und-Her-Oszillation) tritt auf. Dieser indirekte Befund bestätigt die funktionelle Obstruktion zusätzlich zu den Pyloruskanalmessungen.
Berichtssatz
Der Magen erscheint dilatiert mit retinierter Flüssigkeit; kräftige peristaltische Wellen werden beobachtet, aber eine Pyloruspassage wird nicht erreicht, vereinbar mit einer Magenausgangsobstruktion.
CT wird für die HPS-Diagnose selten benötigt — US ist ausreichend und sicherer (keine Strahlung). Bei atypischen Präsentationen oder unzureichendem US kann CT eine verdickte Pylorusmuskelemasse, elongierten Pyloruskanal und dilatierten Magen zeigen. Der Pylorusmuskel erscheint als Weichteilgewebe-Verdickung. Mit IV-Kontrast wird die mukosale Anreicherung deutlich von der Muskelschicht getrennt.
Berichtssatz
Im CT zeigt sich eine verdickte Muskelmasse in der Pylorusregion mit elongiertem Pyloruskanal und dilatiertem Magen; die Befunde sind mit einer hypertrophen Pylorusstenose vereinbar.
Kriterien
2-8 Wochen alter männlicher Säugling (Erstgeborener), nicht-biliöses projektilartiges Erbrechen, Muskeldicke ≥3 mm, Kanallänge ≥17 mm. 80-85% der Fälle fallen in diese Kategorie.
Unterscheidungsmerkmale
US ausreichend für Diagnose, keine zusätzliche Bildgebung nötig. Pyloromyotomie nach Elektrolytkorrektur. Prognose ist exzellent — postoperative Komplikationsrate <5%.
Kriterien
Muskeldicke im Grenzbereich (2,5-2,9 mm), Kanallänge 14-16 mm. Symptome neu aufgetreten oder nicht voll entwickelt. Initialer US möglicherweise nicht diagnostisch.
Unterscheidungsmerkmale
Kontroll-US in 24-48 Stunden empfohlen — Muskel wird progressiv verdicken. Differentialdiagnose mit Pylorospasmus nötig. Beim Pylorospasmus bleibt die Muskeldicke im Normalbereich und Pylorusöffnung wird bei 15-20 Minuten Beobachtung gesehen.
Kriterien
Gestationsalter <37 Wochen. Symptombeginn kann später sein (2-8 Wochen nach korrigiertem Alter). US-Kriterien können gesenkt werden: Muskeldicke ≥2,5 mm, Kanallänge ≥14 mm.
Unterscheidungsmerkmale
Normale Pylorusmaße bei Frühgeborenen sind kleiner als bei Reifgeborenen — Standardschwellenwerte möglicherweise nicht anwendbar. Pylorusvolumenberechnung kann den diagnostischen Wert in dieser Gruppe erhöhen.
Kriterien
Alter >12 Wochen, weiblicher Säugling, oder atypische Symptome (nicht-projektilartiges Erbrechen, Gedeihstörung). Selten (5-10%).
Unterscheidungsmerkmale
US-Messungen sind generell diagnostisch, obwohl späte Präsentation prominentere Muskeldicke (≥5 mm) zeigen kann. Differentialdiagnose sollte gastroösophagealen Reflux, Nahrungsintoleranz und Stoffwechselkrankheiten einschließen.
Unterscheidungsmerkmal
Beim Mitteldarmvolvulus ist das Erbrechen biliös — bei Pylorusstenose nicht-biliös. Im US zeigt Volvulus SMA/SMV-Umkehr und Whirlpool Sign; Pylorusstenose zeigt normale SMA/SMV-Beziehung mit Pylorusmuskelverdickung. Volvulus erfordert Notfalloperation, HPS ist elektiv.
Unterscheidungsmerkmal
NEC tritt bei Frühgeborenen auf (HPS bei Reifgeborenen), abdominelle Distension und blutige Stühle vorhanden (bei HPS nicht). Radiologisch zeigt NEC Pneumatosis intestinalis und portalvenöses Gas — bei HPS nicht vorhanden.
Unterscheidungsmerkmal
Bei Morbus Hirschsprung liegt die Obstruktion im distalen Kolon mit abdomineller Distension und verzögerter Mekoniumpassage — bei HPS ist die Obstruktion auf Pylorusebene mit Erbrechen als vorherrschendem Symptom. Hirschsprung-Diagnose durch Kontrasteinlauf und Rektumbiopsie — Ganglienzellen fehlen.
Unterscheidungsmerkmal
Bei GÖR ist das Erbrechen nicht-projektilartig, positionsabhängig und tritt während oder unmittelbar nach der Fütterung auf. US zeigt normale Pylorusmaße. GÖR bessert sich meist mit konservativer Behandlung. Bei HPS verschlimmert sich projektilartiges Erbrechen progressiv und erfordert chirurgische Behandlung.
Dringlichkeit
urgentManagement
surgicalBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
no-follow-upHPS erfordert eine chirurgische Behandlung als dringende Erkrankung, ist aber kein echter chirurgischer Notfall — Dehydratation und Elektrolytstörungen (hypochlorämische, hypokaliämische metabolische Alkalose) müssen zuerst korrigiert werden (typisch 12-24 Stunden IV-Flüssigkeitsreanimation). Chirurgische Behandlung ist die Ramstedt-Pyloromyotomie — longitudinale Inzision des Pylorusmuskels von Serosa bis Mukosa. Der laparoskopische Ansatz ist Standard. Postoperative Fütterung beginnt innerhalb von 4-6 Stunden. Prognose ist exzellent — Mortalität <0,1%, mukosale Perforationsrate <5%, Rezidiv sehr selten.
Häufigste chirurgische Pathologie der Neugeborenenperiode. Verzögerte Diagnose kann zu hypochlorämischer hypokaliämischer metabolischer Alkalose, Dehydratation und Gedeihstörung führen. Ultraschall ist der Goldstandard (>95% Sensitivität und Spezifität). Die Ramstedt-Pyloromyotomie ist kurativ mit exzellenter Prognose. Präoperative Korrektur des Elektrolytungleichgewichts ist kritisch.