Peliosis hepatis ist eine seltene vaskuläre Störung, charakterisiert durch blutgefüllte zystische Dilatationen der Lebersinusoide. Durch sinusoidale Endothelschäden und/oder Hepatozytennekrose entstandene Räume füllen sich mit Blut. Immunsuppression (AIDS, Organtransplantation), anabole Steroide, Azathioprin, Tamoxifen und Bartonella-henselae-Infektion (bazilläre Peliose) sind Hauptrisikofaktoren. Die meisten Fälle sind asymptomatisch und inzidentell. In schweren Fällen besteht das Risiko einer spontanen Ruptur und Blutung. Läsionen können diffus verteilt sein oder fokale noduläre Massen bilden.
Altersbereich
20-60
Häufigkeitsalter
40
Geschlecht
Mannlich dominant
Prävalenz
Sehr selten
Zwei pathogenetische Hauptmechanismen werden bei Peliosis hepatis vorgeschlagen: (1) Phlebektasischer Typ — Schädigung sinusoidaler Endothelzellen mit Störung der Endothelbarriere führt zur Sinusoiddilatation und Blutfüllung. Endothelschaden kann toxisch (anabole Steroide, Azathioprin), infektiös (Bartonella henselae — erzeugt kavernöse Räume durch Endothelzellproliferation) oder immunologisch (HIV-assoziierte endotheliale Dysfunktion) bedingt sein. (2) Parenchymaler Typ — durch Hepatozytennekrose entstandene Räume füllen sich mit Blut, keine Endothelauskleidung. Enhancement-Muster reflektiert die vaskuläre Natur der Läsionen: zentripetale Füllung (hämangiomähnlich) oder frühes homogenes Enhancement (Blutfluss durch sinusoidale Räume zwischen Hepatozyten). Bei chronischen Fällen kann sich Fibrose entwickeln.
Die Kombination von T2-Hyperintensität (vaskuläre Räume), T1-hyperintensen Arealen vereinbar mit Einblutung und hämangiomähnlicher, aber irregulärer zentripetaler Füllung in der dynamischen Kontrastbildgebung bei multiplen hepatischen Läsionen bei Immunsuppression oder Medikamenteneinnahme (anabole Steroide, Azathioprin) ist das Signaturzeichen der Peliosis hepatis.
Multiple hypodense oder isodense Läsionen, Größen von Millimetern bis mehrere Zentimeter. Verteilung kann diffus sein. Hyperdense Areale können in großen Läsionen aufgrund interner Einblutung sichtbar sein.
Berichtssatz
Multiple hypodense/isodense Läsionen sind in der Leber sichtbar, und Peliosis hepatis sollte im klinischen Kontext in Betracht gezogen werden.
Enhancement-Muster ist variabel: (1) Frühes globuläres peripheres Enhancement → zentripetale Füllung (hämangiomähnlich), (2) frühes homogenes Enhancement, oder (3) kein Enhancement (thrombotische Räume). Muster hängt von der vaskulären Anatomie und dem Thrombosestatus der Läsion ab.
Berichtssatz
Ein variables Enhancement-Muster ist in den Läsionen sichtbar, wobei einige peripheres globuläres Enhancement und andere frühes homogenes Füllen zeigen.
Zentripetale Füllung in der Spätphase — hämangiomähnliches verzögertes homogenes Enhancement ist in einigen Läsionen sichtbar. Thrombotische oder organisierte blutgefüllte Räume können nicht-enhancend bleiben.
Berichtssatz
Zentripetale Füllung wird in einigen Läsionen in der Spätphase beobachtet, was die vaskuläre Natur vereinbar mit Peliosis hepatis widerspiegelt.
Hypo- oder isointenses Signal in T1 — Flüssigkeitssignal blutgefüllter Räume. T1-Hyperintensität (Methämoglobin) in Läsionen mit Einblutung. Bei diffuser Peliose kann das Leberparenchym ein heterogenes T1-Signal zeigen.
Berichtssatz
Läsionen zeigen variables Signal in T1, mit hyperintensen Arealen vereinbar mit Einblutung in einigen Läsionen.
Hyperintenses Signal in T2 — hoher freier Wassergehalt blutgefüllter vaskulärer Räume. Ähnlich der T2-Hyperintensität des Hämangioms, aber möglicherweise heterogener (Areale organisierten Blutes und Fibrose).
Berichtssatz
Läsionen zeigen hyperintenses Signal in T2, vereinbar mit dem Flüssigkeitsgehalt vaskulärer Räume.
Heterogene Echotextur — hypoechogene oder hyperechogene Läsionen, bei diffuser Peliose hat das Leberparenchym ein heterogenes Erscheinungsbild. Hepatomegalie kann begleiten. US-Befunde sind unspezifisch.
Berichtssatz
Heterogene Echotextur und Hepatomegalie sind im Leberparenchym sichtbar, und Peliosis hepatis wird im klinischen Kontext erwogen; kontrastmittelverstärktes MRT wird zur weiteren Charakterisierung empfohlen.
Kriterien
Sinusoidales Endothel erhalten, aber dilatiert — reguläre endothel-ausgekleidete Räume. Häufigere Form.
Unterscheidungsmerkmale
Reguläreres Enhancement-Muster (hämangiomähnliche zentripetale Füllung). Geringeres Blutungsrisiko. Häufig bei medikamentenassoziierten (anabole Steroide) Fällen. Regression bei Medikamentenabsetzung möglich.
Kriterien
Räume ohne Endothelauskleidung durch Hepatozytennekrose — irregulär begrenzte, blutgefüllte Lakunen.
Unterscheidungsmerkmale
Irreguläreres Enhancement-Muster. Höheres Blutungs- und Rupturrisiko (keine Endothelbarriere). Häufiger bei Immunsuppressions-(AIDS-)assoziierten Fällen. Schlechtere Prognose.
Kriterien
Peliose durch Bartonella-henselae-Infektion — Bakterium induziert Endothelzellproliferation mit Bildung kavernöser Räume. AIDS-Patienten + Katzenkontakt ist typischer Kontext.
Unterscheidungsmerkmale
Dramatische Regression unter Antibiotikatherapie (Doxycyclin, Erythromycin) — diagnostischer und therapeutischer Test. Milz-Peliose kann koexistieren. Bazillen können durch Warthin-Starry-Färbung nachgewiesen werden. Kann mit kutaner bazillärer Angiomatose koexistieren.
Unterscheidungsmerkmal
Hämangiom zeigt homogenes glühbirnenartig helles Signal in T2 und reguläres zentripetales Enhancement. Peliose-T2-Signal ist heterogener (hämorrhagische Produkte) und Enhancement ist irregulärer. Hämangiom fehlt der Immunsuppressions-/Medikamentenkontext. Hämangiom ist meist solitär oder wenige, während Peliose meist multipel ist.
Unterscheidungsmerkmal
Angiosarkom hat viel aggressivere rasche Progression, Hepatomegalie und spontane Ruptur (Hämoperitoneum). Angiosarkom tendiert zur Bildung einer dominanten Masse, Peliose zeigt diffusere Verteilung. Thorotrast-/Vinylchlorid-Exposition sollte beim Angiosarkom erfragt werden. Biopsie ist für definitive Differenzierung erforderlich.
Unterscheidungsmerkmal
Hepatisches Lymphom zeigt multiple hypodense Läsionen, aber Enhancement ist minimal oder fehlend (Enhancement ist bei Peliose vorhanden). B-Symptome, Lymphadenopathie und Splenomegalie sind beim Lymphom häufiger. Einblutungsbefunde in T1 werden beim Lymphom nicht erwartet. LDH- und β2-Mikroglobulin-Erhöhung unterstützen Lymphom.
Unterscheidungsmerkmal
Einfache Zyste hat Wasserdichte (0-15 HU), enhancet nicht und hat dünne glatte Wand. Peliose-Läsionen haben Blutdichte (30-50 HU), zeigen Enhancement und haben irreguläre Grenzen. Klinischer Kontext (Immunsuppression) unterstützt Peliose.
Dringlichkeit
routineManagement
conservativeBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
6-monthPeliosis hepatis ist in den meisten Fällen asymptomatisch, und die Behandlung zielt auf die Korrektur der zugrunde liegenden Ursache ab. Bei medikamentenassoziierten Fällen (anabole Steroide, Azathioprin, Tamoxifen) können die Läsionen bei Absetzen des verantwortlichen Medikaments regredieren. Bei bazillärer Peliose (Bartonella henselae) ist Antibiotikatherapie (Doxycyclin 100 mg zweimal täglich, mindestens 3 Monate) kurativ. Immunsuppressionskontrolle (HIV-Behandlung, Transplantpatienten) ist wichtig. In schweren Fällen besteht das Risiko spontaner Ruptur und Hämoperitoneum (5-10%) — Embolisation oder Chirurgie kann bei großen Läsionen erforderlich sein. Biopsie ist generell riskant aufgrund der vaskulären Natur und sollte vermieden werden — klinischer Kontext + Bildgebung ist meist ausreichend. 6-monatige US- oder MRT-Kontrolle wird empfohlen.
Kann sich bei Behandlung der zugrunde liegenden Ursache zurückbilden (Medikamentenentzug, reduzierte Immunsuppression). Es besteht ein Risiko für spontane Rupturen und Hämoperitoneum. Eine Biopsie sollte aufgrund des Blutungsrisikos vorsichtig durchgeführt werden. In schweren Fällen kann sich ein Leberversagen entwickeln.