Die retroperitoneale Fibrose (Morbus Ormond) ist eine chronische Erkrankung, die durch fibro-entzündliche Gewebeproliferation um die Aorta und Iliakalgefäße im Retroperitonealraum charakterisiert ist. 70% der Fälle sind idiopathisch und im IgG4-assoziierten Krankheitsspektrum; 30% sind sekundär (Medikamente — Ergotamin, Methyldopa; Malignität — Lymphom, Karzinoid; Infektion; Strahlentherapie; Aortenaneurysma). Der charakteristische CT-Befund ist eine Weichteilraumforderung, die sich von L4-L5 bis zur Bifurkation erstreckt und Aorta und IVC umhüllt. Die mediale Deviation der Ureteren ist der pathognomonische Befund — Ureteren, die normalerweise lateral verlaufen, werden durch die retroperitoneale Fibrose nach medial gezogen. Ureterobstruktion und Hydronephrose sind häufige Komplikationen. Fibrotisches Gewebe zeigt niedriges Signal in T2 (reifes Kollagen), kann aber in der aktiven Entzündungsphase T2-Hyperintensität und Anreicherung zeigen — diese Unterscheidung ist kritisch für die Beurteilung des Therapieansprechens. Kortikosteroide sind in der Behandlung wirksam (besonders bei IgG4-assoziierter Form); chirurgische Ureterolyse kann für Hydronephrose erforderlich sein.
Altersbereich
40-70
Häufigkeitsalter
55
Geschlecht
Mannlich dominant
Prävalenz
Sehr selten
Retroperitoneale Fibrose resultiert aus einer chronischen immunvermittelten Entzündungsreaktion gegen atherosklerotische Plaquekomponenten in der Aortenadventitia. In der idiopathischen Form lösen Antigene in der Aortenwand T- und B-Lymphozyteninfiltration aus → pro-inflammatorische Zytokine und profibrotische Wachstumsfaktoren werden freigesetzt → Fibroblastenproliferation und Kollagenablagerung beginnen → periaortische fibrotische Plaque bildet sich. In der IgG4-assoziierten Form bilden IgG4-positive Plasmazellen die dominante Population und obliterative Phlebitis ist der charakteristische histologische Befund. Fibrotisches Gewebe breitet sich von der Aorta zu Ureteren, IVC und Iliakalgefäßen aus → verursacht mediale Deviation der Ureteren. Ureterkompression führt zu obstruktiver Uropathie und Hydronephrose. Das CT-Erscheinungsbild hängt vom Stadium ab: aktive Phase zeigt Kontrastmittelaufnahme und T2-Hyperintensität → therapieansprechend. Reife fibrotische Phase zeigt T2-Hypointensität → schlecht therapieansprechend.
In der Spätphase-CT werden die Ureteren, die normalerweise am lateralen Psoasrand verlaufen, durch die retroperitoneale fibrotische Masse nach medial gezogen — pathognomonisch für retroperitoneale Fibrose. Maligne Raumforderungen verdrängen Ureteren nach lateral.
Im kontrastmittelverstärkten CT zeigt sich eine glattrandige, homogene Weichteilraumforderung, die die infrarenale Aorta und IVC umhüllt. Die Raumforderung beginnt typischerweise bei L4-L5 und erstreckt sich bis zur Aortenbifurkation. Sie verengt das Aortenlumen nicht — umhüllt nur von außen. Anreicherung hängt von Krankheitsaktivität ab: homogene mäßige Anreicherung in aktiver Phase; minimale in reifer Phase. Ureteren sind in die Raumforderung eingebettet und nach medial gezogen.
Berichtssatz
Eine __ mm dicke glattrandige retroperitoneale Weichteilraumforderung, die die infrarenale Aorta und IVC umhüllt; vereinbar mit retroperitonealer Fibrose.
In der Spätphase (Ausscheidungsphase) des CT sind die Ureteren nach medial deviert statt ihres normalen Verlaufs am lateralen Psoasrand. Diese mediale Deviation ist meist bilateral bei L4-S1 und resultiert aus der retroperitonealen fibrotischen Raumforderung, die die Ureteren umhüllt. Ureterobstruktion führt zu Hydronephrose und Hydroureter proximal.
Berichtssatz
Beide Ureteren bei L4-S1 medial deviert mit bilateraler Hydronephrose; vereinbar mit Ureterobstruktion durch retroperitoneale Fibrose.
In der T2-gewichteten MRT reflektiert die Signalintensität des retroperitonealen fibrotischen Gewebes die Krankheitsaktivität. In der aktiven Phase zeigt sich T2-Hyperintensität durch Ödem und zelluläre Infiltration — therapieansprechend. In der reifen fibrotischen Phase T2-Hypointensität durch dichte Kollagenakkumulation — therapieresistent. Gemischtes Muster repräsentiert partiell aktive Erkrankung. Diese Signalunterscheidung ist kritisch für Therapieplanung und Verlaufskontrolle.
Berichtssatz
Retroperitoneales fibrotisches Gewebe zeigt __ Signal in T2, vereinbar mit Erkrankung in der __-Phase.
In T1-gewichteter MRT zeigt retroperitoneales fibrotisches Gewebe muskelisointenses Signal — in beiden Phasen ähnlich. In gadoliniumverstärkter T1 zeigt aktive Phase prominente, reife Phase minimale Anreicherung. Kontrastmittelverstärkte T1-Sequenzen helfen bei der Beurteilung der Ausdehnung, Ureterobstruktion und IVC-Kompression. Subtraktionsbilder sind nützlich zur Darstellung der tatsächlichen Anreicherung.
Berichtssatz
Retroperitoneales fibrotisches Gewebe zeigt __ Anreicherung in kontrastmittelverstärkter T1, vereinbar mit __ Krankheitsaktivität.
Im PET-CT zeigt aktive retroperitoneale Fibrose erhöhte FDG-Aufnahme im periaortischen Bereich (SUVmax typischerweise 3-8). FDG-Aufnahme reflektiert entzündliche Zellaktivität. FDG-Aufnahme nimmt parallel zum Therapieansprechen ab. In der reifen fibrotischen Phase ist FDG-Aufnahme minimal oder fehlend. PET-CT hilft auch bei der Unterscheidung der idiopathischen Form von malignen retroperitonealen Prozessen und beim Screening auf andere Organbeteiligung bei IgG4-assoziierter Erkrankung.
Berichtssatz
Erhöhte FDG-Aufnahme im periaortischen fibrotischen Gewebe im PET-CT (SUVmax: __); vereinbar mit aktiver entzündlicher Phase.
Im B-Mode-US zeigt sich bilaterale Hydronephrose — häufigster zuerst detektierter Befund der Ureterobstruktion durch retroperitoneale Fibrose. Eine hypoechogene-isoechogene Weichteilraumforderung um die Aorta kann sichtbar sein, aber die US-Beurteilung ist durch retroperitoneale Lage begrenzt. US ist wertvoll für Hydronephrose-Screening und Verlaufskontrolle.
Berichtssatz
Bilaterale Hydronephrose, hinweisend auf Ureterobstruktion; CT oder MRT zur Ätiologie empfohlen.
Kriterien
70% der Fälle. Erhöhtes Serum-IgG4. Histologie zeigt IgG4+ Plasmazellen, storiforme Fibrose, obliterative Phlebitis.
Unterscheidungsmerkmale
Gutes Ansprechen auf Kortikosteroide. T2-Hyperintensität und Anreicherung prominent in aktiver Phase. Rituximab als Zweitlinientherapie.
Kriterien
Form durch Medikamente, Malignität, Strahlentherapie, Infektion oder postoperativ. Zugrunde liegende Ursache muss behandelt werden.
Unterscheidungsmerkmale
Bei malignitätsbedingter Form kann die Raumforderung irregulärer und heterogener sein. Aortenlumeninvasion deutet auf maligne Form hin. Bei medikamentöser Form kann Absetzen zu Regression führen.
Kriterien
Dickes perianeurysmales fibrotisches Gewebe um infrarenales Aortenaneurysma. Aneurysmawand ist dick und anreichernd.
Unterscheidungsmerkmale
Aneurysma vorhanden (>3 cm Aortendurchmesser). Fibrotisches Gewebe ist mit der Aneurysmawand integriert. Ureterobstruktion kann begleiten.
Unterscheidungsmerkmal
Retroperitoneales Lymphom erscheint meist als multiple vergrößerte Lymphknoten — diskrete noduläre Strukturen. Bei RP-Fibrose glatte, homogene plaqueartige Raumforderung. Lymphom kann Aortenlumen verengen; Fibrose erhält das Lumen.
Unterscheidungsmerkmal
Retroperitoneales Sarkom ist meist eine große, heterogene, irregulär begrenzte Raumforderung. RP-Fibrose ist glatt und homogen. Sarkom kann Aorta/IVC invadieren; Fibrose erhält das Lumen. Sarkom verdrängt Ureteren lateral, Fibrose zieht medial.
Unterscheidungsmerkmal
Erdheim-Chester-Krankheit kann ähnliches periaortisches Gewebe zeigen, aber Knochenbeteiligung, perirenale Fettinfiltration und orbitale/zerebrale Beteiligung begleiten. Bei RP-Fibrose keine Knochen-/andere Organbeteiligung.
Unterscheidungsmerkmal
Entzündliches Aortenaneurysma hat ein Aneurysma (>3 cm) mit perianeurysmalem Gewebe. Bei idiopathischer RP-Fibrose ist der Aortendurchmesser normal oder minimal dilatiert ohne echtes Aneurysma.
Dringlichkeit
urgentManagement
medicalBiopsie
ErforderlichNachsorge
3-monthBehandlung der retroperitonealen Fibrose hängt von Krankheitsaktivität und Komplikationen ab. In aktiver Phase sind Kortikosteroide erstlinig — dramatisches Ansprechen besonders bei IgG4-Form. Biopsie zum Malignitätsausschluss empfohlen. Bei Ureterobstruktion notfallmäßige DJ-Stent oder perkutane Nephrostomie → dann medikamentöse Therapie. MRT-Verlaufskontrolle in 3-6-Monats-Intervallen empfohlen — Rezidivrate 50% bei Therapieabbruch.
Früherkennung der Ureterobstruktion bei RPF und Stenteinlage bewahrt die Nierenfunktion. Steroidtherapie ist in der aktiven Phase wirksam. IgG4-Spiegel sollten kontrolliert werden. Biopsie kann zum Ausschluss einer malignen RPF erforderlich sein.