Das retroperitoneale Leiomyosarkom ist ein maligner mesenchymaler Tumor der glatten Muskelzellen und stellt nach dem Liposarkom das zweithäufigste retroperitoneale Sarkom dar. Es tritt typischerweise zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr mit leichter weiblicher Prädominanz auf. Tumoren sind bei Diagnosestellung meist groß (>10 cm), da der Retroperitonealraum eine stille Expansion ermöglicht. Histologisch enthalten sie Spindelzellen mit eosinophilem Zytoplasma und zigarrenförmigen Kernen; Desmin und SMA immunhistochemische Marker sind positiv. In der Bildgebung erscheint es als große, heterogen anreichernde Raumforderung; Nekrose und Hämorrhagie sind häufig. IVC-stämmige Leiomyosarkome bilden eine spezielle Untergruppe. Die chirurgische Resektion ist die primäre Therapie, jedoch ist die lokale Rezidivrate hoch (40-60%).
Altersbereich
40-70
Häufigkeitsalter
55
Geschlecht
Weiblich dominant
Prävalenz
Selten
Das Leiomyosarkom entsteht aus glatten Muskelzellen im Retroperitonealraum — aus Gefäßwänden (insbesondere IVC, Gonadalvenen, Nierenvenen), Ligamenten oder embryonalen Glattmuskelresten. Tumorzellen zeigen unkontrollierte Proliferation, wobei RB1-, TP53- und PTEN-Genmutationen pathogenetisch relevant sind. Schnelles Wachstum führt zu ischämischer Nekrose, wo der Tumor seine Blutversorgung übersteigt — diese Nekrose erscheint als hypodense Areale im CT und T2-hyperintense Areale im MRT. Die heterogene Anreicherung resultiert aus dem Kontrast zwischen vitalem Tumorgewebe (dichte Neovaskularisation → frühe Anreicherung) und nekrotischen Arealen (keine Anreicherung). Hämorrhagien sind häufig, da neovaskuläre Gefäße fragil und desorganisiert sind — als hyperintense Herde in T1-gewichteten Bildern erscheinend.
Die intraluminale Tumorausdehnung als anreichernde solide Raumforderung im IVC-Lumen ist pathognomonisch für ein IVC-stämmiges Leiomyosarkom und der wichtigste Befund für den Gefäßwandursprung.
Im KM-verstärkten CT in der arteriellen Phase zeigt sich eine große (meist >10 cm), unregelmäßig begrenzte, heterogen anreichernde retroperitoneale Raumforderung. Vitales Tumorgewebe zeigt intensive Anreicherung, während nekrotische Areale nicht anreichern und hypodens bleiben. Die Raumforderung verdrängt oder infiltriert typischerweise umgebende Strukturen (M. psoas, Niere, IVC).
Berichtssatz
Eine ca. ___ cm große, unregelmäßig begrenzte, heterogen anreichernde Raumforderung mit prominenten nekrotischen Arealen zeigt sich im Retroperitonealraum; ein Leiomyosarkom sollte primär in Betracht gezogen werden.
In der portalvenösen Phase zeigen IVC-stämmige oder IVC-infiltrierende Leiomyosarkome einen Füllungsdefekt im IVC-Lumen und/oder IVC-Wandverdickung. Der Tumor kann intraluminales Wachstum zeigen und die IVC dilatieren. Eine Ausdehnung in Leber- und Nierenvenen sollte evaluiert werden.
Berichtssatz
Ein Füllungsdefekt mit intraluminaler Ausdehnung zeigt sich im IVC-Lumen, vereinbar mit einem IVC-stämmigen Leiomyosarkom.
In T2-gewichteten MRT-Bildern zeigt das Leiomyosarkom ein deutlich heterogenes Signal. Solides vitales Tumorgewebe zeigt intermediäres bis hohes T2-Signal, während nekrotische/zystische Areale sehr hohes T2-Signal (nahezu flüssigkeitsgleich) aufweisen. Hämorrhagische Herde können in T2 hypointens erscheinen (Hämosiderin/Desoxyhämoglobin). Fibröse Bänder zeigen niedriges T2-Signal.
Berichtssatz
Die Raumforderung zeigt ein deutlich heterogenes Signal in T2-gewichteten Bildern mit nekrotischen, hämorrhagischen und soliden Komponenten; vereinbar mit einem aggressiven retroperitonealen Sarkom.
In T1-gewichteten Bildern zeigt das Leiomyosarkom typischerweise iso- bis leicht hypointenses Signal im Vergleich zur Muskulatur. Hämorrhagische Herde erscheinen als hyperintense Herde in T1 — die Anwesenheit von Methämoglobin reflektierend. Nekrotische Areale erscheinen hypointens in T1.
Berichtssatz
Hyperintense Herde innerhalb der Raumforderung in T1-gewichteten Bildern, vereinbar mit subakuter Hämorrhagie.
In DWI zeigen die soliden vitalen Komponenten des Leiomyosarkoms eine Diffusionsrestriktion (hohes DWI-Signal, niedriger ADC-Wert). Nekrotische Areale zeigen keine Diffusionsrestriktion (niedriges DWI, hoher ADC). Dieser Kontrast ist wertvoll zur Trennung vitalen Tumorgewebes von nekrotischen Regionen.
Berichtssatz
Eine Diffusionsrestriktion zeigt sich in den soliden Komponenten der Raumforderung, vereinbar mit hochzellulärem vitalem Tumorgewebe.
Im FDG-PET-CT zeigt das Leiomyosarkom eine hohe FDG-Aufnahme (SUVmax typischerweise >5-10). Die Aufnahme ist heterogen — vitale Tumorareale zeigen intensive Aufnahme, während nekrotische Areale niedrige/keine Aufnahme zeigen.
Berichtssatz
Eine heterogen gesteigerte FDG-Aufnahme (SUVmax: ___) zeigt sich in der retroperitonealen Raumforderung, vereinbar mit einem hochgradigen Sarkom.
Kriterien
Tumor mit Ursprung in der IVC-Wand mit intraluminalem und/oder extraluminalem Wachstum
Unterscheidungsmerkmale
IVC-Dilatation, intraluminaler Füllungsdefekt, Lebervenen-/Nierenvenenausdehnung; drei Segmente: infrarenal (34%), renal-suprarenal (42%), suprahepatisch (24%)
Kriterien
Ausgehend vom retroperitonealen Weichteilgewebe (extravaskulär), große extraluminale Raumforderung
Unterscheidungsmerkmale
Keine IVC-Beteiligung, verdrängt/infiltriert umgebende Strukturen, vom Liposarkom durch Fettabwesenheit unterschieden
Kriterien
Seltene Variante mit Ursprung in der Gonadalvene (Ovarial- oder Testikularvene)
Unterscheidungsmerkmale
Häufiger bei Frauen (Ovarialvene), kann in IVC ausdehnen, präsentiert sich als pelvin-retroperitoneale Raumforderung
Unterscheidungsmerkmal
UPS/MFH kann homogener sein, durch spezifische Immunhistochemie unterschieden; Leiomyosarkom zeigt Desmin/SMA-Positivität
Unterscheidungsmerkmal
Hämangioperizyotom zeigt intensivere homogene Anreicherung mit weniger prominenter Nekrose; Nekrose dominiert beim Leiomyosarkom
Unterscheidungsmerkmal
Lymphom umhüllt Gefäße ohne Okklusion (Sandwich-Zeichen), homogene leichte Anreicherung; Leiomyosarkom zeigt Gefäßinvasion und heterogene Nekrose
Unterscheidungsmerkmal
SFT zeigt niedriges T2-Signal (Kollagen), intensive homogene Anreicherung; Leiomyosarkom zeigt heterogenes T2-Signal und Nekrose
Dringlichkeit
urgentManagement
surgicalBiopsie
ErforderlichNachsorge
3-monthDas retroperitoneale Leiomyosarkom ist ein aggressives Sarkom. Die komplette chirurgische Resektion (R0) bildet den Eckpfeiler der Therapie. IVC-stämmige Tumoren können eine IVC-Resektion und -Rekonstruktion erfordern. Die lokale Rezidivrate ist hoch (40-60%) und erfordert engmaschige Nachsorge.
Das retroperitoneale Leiomyosarkom hat einen aggressiven Verlauf, und die vollständige chirurgische Resektion ist der wichtigste prognostische Faktor. VCI-Leiomyosarkome erfordern eine Gefäßchirurgie. Lokale Rezidive sind häufig (40-60%). Systemische Chemotherapie bietet begrenzten Nutzen.