Das undifferenzierte pleomorphe Sarkom (UPS), früher als malignes fibröses Histiozytom (MFH) bekannt, ist ein hochgradiger maligner mesenchymaler Tumor ohne spezifische zelluläre Differenzierung. Es steht an dritter Stelle unter den retroperitonealen Sarkomen nach Liposarkom und Leiomyosarkom. Typischerweise zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr mit leichter männlicher Prädominanz. Histologisch enthält es pleomorphe Spindel- und Rundzellen, atypische Mitosen und ein storiformes Muster; es hat keine spezifischen immunhistochemischen Marker (Ausschlussdiagnose). Die Prognose ist schlecht; das 5-Jahres-Überleben liegt bei 30-50%.
Altersbereich
40-75
Häufigkeitsalter
60
Geschlecht
Mannlich dominant
Prävalenz
Sehr selten
UPS ist ein maligner Tumor mesenchymaler Stammzellen ohne Differenzierung in eine spezifische somatische Zelllinie. Tumorzellen zeigen intensive Proliferation mit TP53-, RB1- und CDKN2A-Genmutationen/-Deletionen. Das storiforme Muster (Spindelzellen in Wirbelformation angeordnet) ist der charakteristische histologische Befund. Die heterogenen Bildgebungsmerkmale spiegeln das Nebeneinander unterschiedlicher Zelldichte, Nekrose, Hämorrhagie und myxoider Veränderungen wider. Nekrose kann 30-50% des Tumorvolumens erreichen.
Das diagnostische Merkmal des UPS ist das FEHLEN spezifischer diagnostischer Befunde: kein makroskopisches Fett (kein Liposarkom), keine IVC-Beteiligung (kein Leiomyosarkom), keine Verkalkung (kein Chondrosarkom).
Im KM-verstärkten CT zeigt sich eine große, unregelmäßig begrenzte, heterogen anreichernde retroperitoneale Raumforderung. Im Gegensatz zum Liposarkom enthält es KEINE makroskopische Fettdichte. Solide Komponenten zeigen moderate bis intensive Anreicherung. Nekrotische Areale sind prominent.
Berichtssatz
Eine große, heterogen anreichernde Raumforderung ohne makroskopisches Fett zeigt sich im Retroperitonealraum mit prominenten nekrotischen Arealen; ein hochgradiges Sarkom (UPS) sollte in Betracht gezogen werden.
In T2-gewichteten Bildern zeigt UPS ein deutlich heterogenes Signal. Solide Komponenten zeigen intermediäres T2-Signal, myxoide Areale zeigen sehr hohes T2-Signal (nahezu flüssigkeitsgleich), nekrotische Areale zeigen hohes T2-Signal und hämorrhagische Herde zeigen niedriges T2-Signal.
Berichtssatz
Die Raumforderung zeigt ein deutlich heterogenes Signal in T2-gewichteten Bildern mit soliden, myxoiden, nekrotischen und hämorrhagischen Komponenten.
In T1-gewichteten Bildern zeigt UPS typischerweise iso- bis leicht hypointenses Signal zur Muskulatur. Hämorrhagische Herde erscheinen hyperintens in T1. Makroskopisches Fettsignal wird nicht erwartet — wichtig zur Abgrenzung vom Liposarkom.
Berichtssatz
Die Raumforderung zeigt isointenses Signal zur Muskulatur in T1-gewichteten Bildern mit hämorrhagischen Herden und Fehlen eines Fettsignals.
In DWI zeigen solide vitale Komponenten des UPS eine deutliche Diffusionsrestriktion (hohes DWI-Signal, niedriger ADC). ADC-Werte liegen typischerweise im Bereich von 0,6-1,1 × 10⁻³ mm²/s. ADC-Wert korreliert invers mit dem Tumorgrad.
Berichtssatz
Eine deutliche Diffusionsrestriktion zeigt sich in den soliden Komponenten der Raumforderung, vereinbar mit einem hochgradigen Sarkom.
In der portalvenösen Phase zeigt peripheres vitales Tumorgewebe des UPS heterogene Anreicherung, während zentrale nekrotische Areale nicht anreichern. Dieses Muster peripherer Anreicherung mit zentraler Nekrose ist typisch für schnell wachsende aggressive Sarkome.
Berichtssatz
Die Raumforderung zeigt periphere heterogene Anreicherung mit ausgedehnter zentraler Nekrose, vereinbar mit einem aggressiven Sarkommuster.
Im FDG-PET-CT zeigt UPS eine intensive FDG-Aufnahme (SUVmax typischerweise >8-15). Es ist einer der Typen mit der höchsten FDG-Aufnahme unter retroperitonealen Sarkomen.
Berichtssatz
Eine deutlich gesteigerte FDG-Aufnahme (SUVmax: ___) zeigt sich in der retroperitonealen Raumforderung, vereinbar mit einem hochgradigen Sarkom (UPS).
Kriterien
Dominantes storiformes Muster und pleomorphe Zellen; häufigster Typ
Unterscheidungsmerkmale
Heterogene Anreicherung, prominente Nekrose, minimale myxoide Komponente
Kriterien
Myxoide Matrix bildet >50% des Tumors
Unterscheidungsmerkmale
Deutlich homogenes hohes Signal in T2 (myxoid), weniger Nekrose, relativ bessere Prognose
Kriterien
Enthält prominente mehrkernige Riesenzellen
Unterscheidungsmerkmale
Bildgebend vom konventionellen Typ nicht unterscheidbar, histologische Diagnose
Unterscheidungsmerkmal
Leiomyosarkom kann IVC-Beteiligung/intraluminale Ausdehnung zeigen; IVC-Beteiligung beim UPS nicht erwartet
Unterscheidungsmerkmal
SFT zeigt niedriges T2-Signal (Kollagen), intensive homogene Anreicherung; UPS heterogenes T2, prominente Nekrose
Unterscheidungsmerkmal
Lymphom zeigt homogene leichte Anreicherung und umhüllt Gefäße ohne Okklusion; UPS zeigt heterogene intensive Anreicherung und Nekrose
Dringlichkeit
urgentManagement
surgicalBiopsie
ErforderlichNachsorge
3-monthUPS ist ein hochgradiges, aggressives Sarkom. Die weite chirurgische Resektion (R0) ist essenziell. Adjuvante Strahlentherapie verbessert die lokale Kontrolle. Die lokale Rezidivrate beträgt 30-50% und das 5-Jahres-Überleben 30-50%.
UPS ist ein aggressiver Tumor, und die vollständige chirurgische Resektion ist die primäre Therapie. Die lokale Rezidivrate ist hoch (50-70%). Strahlentherapie wird zur lokalen Kontrolle hinzugefügt. Systemische Chemotherapie kann palliativ eingesetzt werden.