Zöliakie (Glutenenteropathie) ist eine Erkrankung, die durch chronische Dünndarmmukosaschädigung durch eine Autoimmunreaktion auf Glutenaufnahme gekennzeichnet ist. Bei genetisch HLA-DQ2/DQ8-positiven Individuen wird eine Immunantwort gegen Gliadin in Weizen, Gerste und Roggen ausgelöst. Die Inzidenz beträgt 0,5-1 % mit weiblicher Prädominanz. Histologisch sind villöse Atrophie, Krypthyperplasie und intraepitheliale Lymphozytose diagnostisch. Der charakteristische Bildgebungsbefund ist die 'jejunale Faltenumkehr' (jejunoileale Faltenmusterumkehr) — normale jejunale Falten nehmen ab, während vermehrte Falten im ilealen Bereich gesehen werden. CT/MR-Enterographie kann diffuse jejunale Wandverdickung, mesenteriale Lymphadenopathie und erhöhte mesenteriale Vaskularität zeigen. Refraktäre Zöliakie und enteropathieassoziiertes T-Zell-Lymphom (EATL) sind wichtige Komplikationen.
Altersbereich
15-55
Häufigkeitsalter
35
Geschlecht
Weiblich dominant
Prävalenz
Selten
Bei Zöliakie bildet die Autoimmunreaktion auf Gliadin (Glutenprotein) die Grundlage der intestinalen Mukosaschädigung. HLA-DQ2/DQ8-Moleküle präsentieren deamidierte Gliadinpeptide den T-Zellen → CD4+-T-Zell-Aktivierung → proinflammatorische Zytokinfreisetzung (IFN-γ, TNF-α) → epithelialer Schaden. Gleichzeitig werden Gewebstransglutaminase-(tTG-)Antikörper produziert — sowohl serologischer diagnostischer Marker als auch Effektor der Gewebeschädigung. Folglich entwickelt sich villöse Atrophie → absorptive Oberfläche nimmt dramatisch ab → Malabsorption. Krypthyperplasie ist ein kompensatorischer Mechanismus, kann aber keine adäquate Absorption gewährleisten. In der Bildgebung reflektiert das 'jejunale Faltenumkehr'-Phänomen den Faltenverlust im proximalen Jejunum durch villöse Atrophie und die Faltenzunahme im Ileum durch kompensatorische Hyperplasie — dies ist das radiologische Korrelat der adaptiven Antwort der Darmmukosa. Erhöhte mesenteriale Vaskularität (Comb-Zeichen) reflektiert Vasodilatation und Neovaskularisation durch chronische Entzündung.
Verlust normalerweise prominenter Falten im proximalen Jejunum und Zunahme normalerweise spärlicher Falten im distalen Ileum — radiologisches Korrelat der mukosalen villösen Atrophie und kompensatorischen Hyperplasie. Gilt als pathognomonisch für Zöliakie.
Jejunoileale Faltenumkehr in der CT-Enterographie — Valvulae conniventes (Kerckring-Falten), normalerweise prominent im proximalen Jejunum, sind vermindert oder fehlend, während Falten, normalerweise spärlich im distalen Ileum, vermehrt sind. Diese 'Faltenmusterumkehr' gilt als pathognomonischer charakteristischer Befund für Zöliakie. Das Jejunum nimmt ein glattwandiges ('featureless') Erscheinungsbild an, während das Ileum ausgeprägt gefaltet wird.
Berichtssatz
Jejunoileale Faltenumkehr wird beobachtet — Faltenverlust im Jejunum und vermehrte Falten im Ileum — vereinbar mit Zöliakie.
Diffuse, symmetrische Wandverdickung (>3 mm) im Jejunum in der portalvenösen Phase — submuköses Ödem kann murale Stratifikation ('Target-Zeichen') erzeugen. Die Verdickung ist im Jejunum im Vergleich zum Ileum ausgeprägter. Die Wandanreicherung ist aufgrund mukosaler Hyperämie erhöht. Langstreckige Beteiligung und Symmetrie unterscheiden sich von entzündlichen Ursachen.
Berichtssatz
Diffuse symmetrische Wandverdickung und submuköses Ödem im Jejunum werden beobachtet, vereinbar mit Zöliakie.
Ausgeprägte Dilatation und Stauung mesenterialer Gefäßstrukturen in der arteriellen Phase — 'Comb Sign' (Kammzeichen). Vasa recta (gerade Gefäße) sind dilatiert und erscheinen als parallele Gefäße, die senkrecht vom Mesenterium zur Darmwand verlaufen. Dieser Befund reflektiert die vaskuläre Komponente des chronischen entzündlichen Zustands und ist ein wichtiger unterstützender Befund für Zöliakie.
Berichtssatz
Erhöhte Vaskularität und 'Comb Sign' im jejunalen Mesenterium werden beobachtet, vereinbar mit chronischer entzündlicher Enteropathie.
Mesenteriale und retroperitoneale Lymphadenopathie in der portalvenösen Phase — kann niedrigdicht oder kavitär sein. Kavitäre Lymphadenopathie (zentrale Nekrose) ist ein wichtiges Komplikationszeichen der Zöliakie und sollte den Verdacht auf refraktäre Zöliakie oder enteropathieassoziiertes T-Zell-Lymphom (EATL) wecken. Nicht-kavitäre reaktive Lymphadenopathie ist häufiger und korreliert mit der Krankheitsaktivität.
Berichtssatz
Mesenteriale Lymphadenopathie wird beobachtet, vereinbar mit Zöliakie; bei Vorhandensein kavitärer Lymphknoten sollte EATL-Komplikation ausgeschlossen werden.
Jejunale Wandverdickung und submuköse T2-Hyperintensität — Ödem — in T2-gewichteten MR-Enterographie-Bildern. Kompensatorische Faltenzunahme im Ileum ist im MRT besser als im CT darstellbar. Leichte Diffusionsrestriktion kann in aktiv entzündeten Segmenten in DWI gesehen werden. Gadolinium-verstärkte MR-Enterographie zeigt mukosale Anreicherungssteigerung und Comb-Zeichen.
Berichtssatz
Jejunale Wandverdickung und submuköse T2-Hyperintensität in der MR-Enterographie werden beobachtet, vereinbar mit Enteropathie aufgrund von Zöliakie.
Vorübergehende nicht-obstruktive Invagination im Dünndarm im CT — 'Darm-in-Darm'-Zeichen. Häufig bei Zöliakiepatienten gesehen (15-20 %) und im Allgemeinen asymptomatisch. Kurzstreckig und bildet sich spontan zurück. Ätiologie ist nicht definitiv bekannt, wird aber auf Dysmotilität und Darmwandödem zurückgeführt.
Berichtssatz
Vorübergehende nicht-obstruktive Invagination im Dünndarm wird beobachtet, bewertet als häufiger Befund bei Zöliakie.
Kriterien
Malabsorptionssymptome + positive Serologie + villöse Atrophie
Unterscheidungsmerkmale
Durchfall, Gewichtsverlust, Bauchschmerzen, Eisenmangel. Faltenumkehr prominent in der Bildgebung. Dramatische Besserung mit glutenfreier Diät.
Kriterien
Persistierende villöse Atrophie trotz strikter glutenfreier Diät nach 6-12 Monaten
Unterscheidungsmerkmale
Typ I (normaler Phänotyp IEL): gute Prognose. Typ II (aberranter Phänotyp IEL): hohes EATL-Risiko. Kavitäre Lymphadenopathie, zunehmende Wandverdickung und Obstruktion sollten Verdacht erregen.
Kriterien
Enteropathieassoziiertes T-Zell-Lymphom auf Zöliakie-Hintergrund
Unterscheidungsmerkmale
Neu aufgetretene fokale Wandverdickung, Masse oder Striktur. Hohes Risiko für Ulzeration und Perforation. Kavitäre Lymphadenopathie. Erhöhte FDG-Aufnahme in PET-CT.
Unterscheidungsmerkmal
Bei Crohn Skip-Läsionen, asymmetrische Beteiligung und Fisteln/Sinustrakte; bei Zöliakie diffuse symmetrische jejunale Beteiligung und Faltenumkehr
Unterscheidungsmerkmal
Beim Lymphom fokale Masse oder aneurysmatische Dilatation; bei Zöliakie diffuse Faltenumkehr und Wandverdickung — aber EATL-Komplikation sollte ausgeschlossen werden
Unterscheidungsmerkmal
Bei Morbus Whipple niedrigdichte mesenteriale Lymphadenopathie ('Fat-Halo'-Zeichen) und jejunale Faltenverdickung; bei Zöliakie Faltenumkehr und kavitäre Lymphadenopathie
Unterscheidungsmerkmal
Beim Angioödem akuter Beginn, Medikamentenanamnese und rasche Rückbildung; bei Zöliakie chronischer Verlauf, positive Serologie und Faltenumkehr
Dringlichkeit
routineManagement
medicalBiopsie
ErforderlichNachsorge
6-monthDie Zöliakie-Diagnose wird mit Serologie (Anti-tTG-IgA, Anti-Endomysium) und Duodenalbiopsie (Marsh-Klassifikation) gestellt. Grundlage der Behandlung ist eine lebenslange glutenfreie Diät — villöse Atrophie und Symptome bessern sich im Allgemeinen in 3-6 Monaten. Rolle der Bildgebung: (1) Komplikationen erkennen (EATL, refraktäre Erkrankung, kavitäre Lymphadenopathie), (2) Ausmaß der Malabsorption beurteilen, (3) andere Ursachen ausschließen. Bei kavitärer Lymphadenopathie oder neuer fokaler Masse ist eine Biopsie zum EATL-Ausschluss erforderlich. Hyposplenismus (Milzatrophie) ist bei Zöliakiepatienten häufig und Pneumokokkenimpfung wird empfohlen.
Die Zöliakie wird mit glutenfreier Diät kontrolliert. Bei refraktären Fällen ist das Risiko für T-Zell-Lymphom (EATL) und Dünndarm-Adenokarzinom erhöht. Serologische Tests (Anti-tTG, Anti-Endomysium) werden zum Screening verwendet.