Der gastrointestinale Stromatumor (GIST) ist der häufigste mesenchymale Tumor des Dünndarms, ausgehend von interstitiellen Cajal-Zellen (gastrointestinale Schrittmacherzellen). 20-30 % aller GISTs sind im Dünndarm lokalisiert. c-KIT-(CD117-) oder PDGFRA-Tyrosinkinase-Rezeptor-Mutationen spielen eine zentrale pathogenetische Rolle. Zeigt typischerweise exophytisches Wachstum. Im CT hypervaskuläre, heterogen anreichernde Raumforderung mit möglicher zentraler Nekrose/Ulzeration. Imatinib (Tyrosinkinase-Inhibitor) als zielgerichtete Therapie war bahnbrechend.
Altersbereich
40-80
Häufigkeitsalter
60
Geschlecht
Gleich
Prävalenz
Selten
GIST geht von interstitiellen Cajal-Zellen aus, die die gastrointestinale Motilität regulieren. Gain-of-Function-Mutation des c-KIT-(CD117-)Proto-Onkogens spielt eine zentrale pathogenetische Rolle — c-KIT-Exon-11-Mutation findet sich bei 80-85 %. Diese Mutation führt zur konstitutiven Aktivierung des Tyrosinkinase-Rezeptors → unkontrollierte Zellproliferation und Apoptoseevasion. Der Tumor geht von der Submukosa aus mit exophytischem Wachstum. Zentrale Nekrose und Kavitation entwickeln sich bei großen Tumoren.
Masse, die von der Darmwand nach außen wächst — charakteristisches Wachstumsmuster des GIST. Intraluminale Komponente ist klein und Obstruktion ist selten.
Masse, die exophytisch von der Dünndarwand in der arteriellen Phase wächst, mit prominenter hypervaskulärer Anreicherung. Kleine Tumoren (<5 cm) zeigen homogene Anreicherung, große Tumoren zeigen heterogene Anreicherung aufgrund zentraler Nekrose.
Berichtssatz
Exophytisch von der Dünndarwand wachsende Masse mit prominenter hypervaskulärer arterieller Phasenanreicherung wird beobachtet, vereinbar mit GIST.
Zentrale Nekrose bei großen Tumoren (>5 cm) in der portalvenösen Phase — niedrigdichtes, nicht anreicherndes Zentrum mit anreicherndem peripherem vitalen Tumorgewebe. Kavitation kann mit dem Lumen kommunizieren und Luft-Flüssigkeits-Spiegel zeigen.
Berichtssatz
Zentrale Nekrose/Kavitation und periphere Anreicherung in der Masse werden beobachtet, vereinbar mit großem GIST.
Heterogenes Signal in T2-gewichteten Bildern — solide Komponenten zeigen intermediäres bis hohes T2-Signal, nekrotische/zystische Areale zeigen sehr hohes T2-Signal, hämorrhagische Areale zeigen T2-hypointenses Signal.
Berichtssatz
Heterogenes T2-Signalmuster in der Masse im MRT wird beobachtet, vereinbar mit soliden, nekrotischen und hämorrhagischen Komponenten.
Variable FDG-Aufnahme in Primärtumor und Metastasen in FDG-PET-CT — hochgradige GISTs zeigen hohen SUVmax, niedriggradige GISTs können niedrige Aufnahme zeigen. Wichtigste Rolle der PET-CT ist die frühe Beurteilung des Imatinib-Therapieansprechens.
Berichtssatz
FDG-Aufnahme in der Masse in PET-CT wird beobachtet, metabolisches Aktivitätsniveau als Referenzwert für Therapieansprech-Verlaufskontrolle dokumentiert.
Hypervaskuläre Lebermetastasen und/oder peritoneale Knoten in der portalvenösen Phase. Lebermetastasen zeigen prominente arterielle Phasenanreicherung. Peritoneale Metastasen (Sarkomatose) sind als noduläre Strukturen auf mesenterialen und peritonealen Oberflächen sichtbar.
Berichtssatz
Hypervaskuläre Lebermetastasen werden beobachtet, vereinbar mit metastatischem GIST.
Diffusionsrestriktion in soliden Tumorkomponenten in DWI — helles Signal in Bildern mit hohem b-Wert, niedrige Werte in ADC-Karten. Nekrotische/zystische Areale zeigen keine Diffusionsrestriktion.
Berichtssatz
Diffusionsrestriktion in soliden Komponenten in DWI wird beobachtet, vereinbar mit zellulärem Tumorgewebe.
Kriterien
Größe ≤5 cm und Mitoseindex ≤5/50 HPF
Unterscheidungsmerkmale
Homogene Anreicherung, minimale Nekrose. Gut abgrenzbare kleine exophytische Masse im CT. Chirurgische Resektion kurativ.
Kriterien
Größe >10 cm oder Mitoseindex >10/50 HPF oder Ruptur
Unterscheidungsmerkmale
Heterogene Anreicherung, prominente zentrale Nekrose. Hohes Metastasierungsrisiko (Leber, Peritoneum). Adjuvantes Imatinib 3 Jahre empfohlen.
Kriterien
c-KIT- und PDGFRA-Mutation negativ — kann SDH-Defizienz oder NF1-assoziiert sein
Unterscheidungsmerkmale
Begrenztes Imatinib-Ansprechen. Multifokaler gastrischer GIST bei SDH-Defizienz (Carney-Triade). Multifokaler Dünndarm-GIST bei NF1.
Unterscheidungsmerkmal
Adenokarzinom zeigt annuläres/intraluminales Wachstum und Obstruktion; GIST wächst exophytisch und Obstruktion ist selten
Unterscheidungsmerkmal
Beim Lymphom diffuse Wandverdickung und aneurysmatische Dilatation; beim GIST exophytische Masse und Kavitation
Unterscheidungsmerkmal
Beim Karzinoid kleine submuköse Primärläsion + große desmoplastische mesenteriale Masse; beim GIST exophytische große Masse und keine Desmoplasie
Unterscheidungsmerkmal
Bei Metastase bekannte primäre Malignität und multiple Läsionen; GIST ist meist solitär und primärer Darmursprung
Dringlichkeit
urgentManagement
surgicalBiopsie
ErforderlichNachsorge
3-monthGIST-Behandlung wird durch Risikoklassifikation bestimmt. Chirurgische Resektion ist die Primärbehandlung. Adjuvantes Imatinib reduziert Rezidivrisiko bei Hochrisiko-GIST. Bei metastasiertem/inoperablem GIST ist Imatinib Erstlinientherapie — Ansprechrate >80 %.
GIST spricht auf eine zielgerichtete Therapie mit Imatinib (Tyrosinkinase-Inhibitor) an. Größe und Mitoseindex bestimmen das Malignitätsrisiko. Läsionen >5cm sind hochriskant. Die chirurgische Resektion ist die primäre Therapie. PET-CT ist wichtig für die Beurteilung des Therapieansprechens.